vd诊断--哈尔滨王慕一课件

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1、血管性痴呆的诊断与治疗,中国医科大学第一医院神经内科 王慕一,简介,19世纪90年代，人们认识到反复的临床卒中和无临床症状的多发性小的缺血性损害能导致进行性认知功能减退，从而有了血管性痴呆的现代概念。 20世纪初，人们注意到动脉硬化能引起脑血管进行性狭窄，之后产生脑损害，进而导致痴呆，因此，很长一段时间里，常用动脉硬化来命名不同类型的痴呆综合征，甚至病人没有血管性损害时也是如此。,20世纪70年代Hachinski提出了多发性梗塞性痴呆（multi-infarct dementia ，MID）这一术语，使血管性痴呆的概念基本成型。可以理解为有局灶性神经体征和症状的多次临床卒中支持MID诊断。

2、实际临床工作中，MID也被用于诊断所有单次卒中后发生的痴呆，因此，目前我们认识到由血管性疾病（无论缺血、出血、单发或多发）所致的任何类型的综合征都应归类于VaD.,然而，临床上VaD的诊断却并非容易，问题是： 1、脑血管病本身就存在着异质性，有些病人可在单次或多次损害后发生痴呆，有些病人出现了进行性认知功能减退 ，影像学上也可见多发性缺血损害，但无临床卒中的表现；,2、AD可以与严重的脑血管病同时存在，这种情况下很难识别认知功能减退是单纯血管因素造成的还是潜在的AD的结果。,一些研究发现伴有脑血管病的AD患者仅仅需要较轻的AD病理学改变就会表现为痴呆综合征。神经病理研究发现超过50%的血管性痴

3、呆患者有AD的病理学改变，于是有人假想是否因为有脑血管病，从而降低了AD的临床症状表现的阈值。 病理研究还发现与无颞叶内侧萎缩者相比，有萎缩者在卒中后发生痴呆的风险更高。,血管性痴呆,血管性痴呆（Vascular dementia，VaD）是各种脑血管病引起的获得性智能损害和认知障碍的综合征，是一种慢性进行性疾病。 在导致痴呆的多种病因中，VaD是仅次于Alzheimer disease的第二大病因。 在亚洲，VaD的发病率和患病率似乎高于西方国家。,血管性痴呆的流行病学,关于血管性痴呆的发病率，各家报告不一，这和研究人群、筛选方法、诊断标准有关。欧美的调查表明AD占痴呆病的50-60%，而V

4、D仅占1020%，而亚洲VD的发病率却较高，且研究表明随年龄增长，VD的发病率呈指数上升。,大约在十几年前，在巴黎的痴呆研究会上日本的长谷川和夫教授曾发表论文，说在日本VD比AD多，当时就有代表说，你是不是把诊断搞错了，尽管会上日本教授再三强调亚洲人一过性脑缺血发作的机制和欧美不同，欧美以微小栓塞为主，而日本则是小梗塞多，且这一点已被剖检证实。又动脉硬化的类型两地也不一样，日本人血管性痴呆多，主要是颅外脑动脉硬化轻，而脑内动脉硬化明显。欧美的学者还是表示不能理解。,随着病例报告的增加，欧美的学者逐渐地了解了血管性痴呆的现况，对VD的认识及关心程度也不断提高。虽然如此，在美国精神病学会的精神障碍

5、诊断和统计手册（DSMR）中，对脑血管病痴呆也仅以多发梗塞痴呆为题，做了以下记载：,A、痴呆（参考痴呆一项） B、疾病的初期症状为断片样分布，如某些机能障碍，但其它无障碍； C、局灶性神经症状（如：深反射亢进、病理反射、假性球麻痹、步行异常、肢体无力等） D、既往史、物理检查或检查所见能从病因学角度判断有脑血管病的存在,类型：多发梗塞痴呆,有谵妄 有妄想 有抑郁状态 无合并症 从以上标准看，可以说较简单，甚至有些敷衍，又，仅提及了多发梗塞痴呆。另外，关于谵妄、妄想、抑郁、无合并症和AD项目中是一样的，且也不一定合适，也就是说当初起码在欧美对脑血管性痴呆缺乏足够的关心。,血管性痴呆的诊断,VaD

6、的诊断标准都强调：1.必须有痴呆；2.要有CVD的证据（病史、临床表现和神经影像学证据）；3.两者之间存在着相关性，即卒中后一定时间内发生痴呆。比较认同的是卒中后3个月内出现痴呆可被认为与血管事件有关，但，完全是人为规定的。 目前，VaD的诊断都是以AD的标准来鉴别，没有恰当的用于诊断VaD的认知损害模式。,脑血管病痴呆究竟有多少，美国纽约十年前，60岁以上缺血性脑血管病生存者中，有痴呆的占26.3%，以此推断，仅美国就有43万人即有脑血管病，又有痴呆，其中至少有26.6万（62%）是因卒中的结果造成痴呆。 又，Cambridge uk 的7579岁女性，100人中就有1.5人，Appigna

7、no，意大利超过80岁的男性100人中有16.3人，男性较多。 意大利的调查表明70岁以上者脑血管性痴呆比AD多。 日本证实脑血管性痴呆占剖检证实的痴呆的5465%，可是脑血管性痴呆绝非少见。,关于脑血管性痴呆的危险因素,由于VD是可以预防的痴呆，因而危险因素的确定就显得格外重要，遗憾的是除年龄因素外，尚无充分证据表明下面介绍的诸因素就是VD的危险因素。 年龄因素：发病率随年龄增长而成倍增加 人种差异：VD更多见于中国、日本、俄罗斯，而黑人VD及Alzheimer型老年痴呆两者均较多 性别：男性较女性易发生VD,受教育程度：相对较高的学历被认为是痴呆的保护因素。 动脉硬化：具有较多血管疾病危险

8、因素者易发生VD，如高血压、吸烟、心梗、糖尿病及高胆固醇血症等，这些因素均与卒中有关，而卒中可导致VD。 糖尿病，看来是最强的危险因素。 与VaD有关的神经放射学危险因素包括左侧大脑半球卒中，大脑前动脉和大脑后动脉供血区病变（而不是其他供血区）以及大动脉粥样硬化，对患者在诊断VaD前4-5年的放射学特征研究发现，脑室容积和白质损害与痴呆有关。,基因因素,与无痴呆的个体相比，载脂蛋白（apoE）4等位基因在相对年轻（70岁）中进行的研究则未发现VaD与apoE 4等位基因有关。 基因因素与VaD的关系尚不清楚，但CADASIL CARASIL分别为常染色显性遗传及隐性遗传的家族内发病的血管性痴呆

9、。 目前，多数人认为，只有很少的VaD病人发病可能与纯粹的基因因素有关，多数VaD病人为基因与其他因素相互作用的结果，许多环境因素（如吸烟)也是由基因决定的。,正因如此，很难确定VaD的真实患病率，因为有些患者可能在卒中发病前就存在其他疾病导致的痴呆（如AD）。在因急性卒中住院的患者中，约6-30%在发病3个月内出现痴呆，流行病学研究发现VaD的患病率为1-8.8%，发病率为每年1-3/1000人，如果将合并AD的VaD病例也包括在内，则可达到14/1000人，之所以之间差异较大，可能因为诊断标准不同。,尽管VaD与AD有很多相同之处，实际上仍存在很大差别，应用AD的标准就很容易将临床表现类似

10、于AD的VaD诊断为AD，也很容易将伴随脑血管病的AD诊断为VaD 。这是以往VaD诊断中存在的最大问题之一。其次是，诊断VaD时认知障碍已经很重，不利于发现早期病例。 众所周知，所有VaD标准都对痴呆有不同的定义，这是可靠性研究中评价者之间存在较大差异的重要原因。,标准,DSM- 标准（神经疾病诊断与统计手册第四版）是11的原则，即要求存在记忆缺损和至少一项其他认知功能方面的障碍。 NINDS-AIREN标准（美国国立神经系统疾病和卒中研究中心与瑞士神经科学研究国际协会）要求存在记忆和至少2项其他认知方面损害。 ADDTC标准（美国加利福尼亚州Alzhermer病诊断和治疗中心）要求存在认知

11、功能减退至影响日常生活能力的水平，而不是强调具体认知功能方面的损害。,按照DSM- 标准、NINDS-AIREN标准，就可能发现损害较重的病例，且有将AD患者纳入其中的风险，尤其是NINDS-AIREN标准。,血管性痴呆的分类,多发梗塞性痴呆 大血管闭塞出现了包括皮质、皮质下，多发性、大的完全闭塞。 重要部位单一梗塞痴呆 角回栓塞、大脑后动脉闭塞、大脑前、中动脉等支配皮质、皮质下重要区域的梗塞。 记忆回路的单发梗塞（海岛、丘脑） 前交通动脉瘤破裂继发脑血管痉挛出现重度健忘及行为异常也包括在内。,有痴呆症状的小血管病变 小血管病变所致痴呆包括位于皮质、皮质下的病灶，皮质下病灶包括腔隙梗塞及白质病

12、变，多见于老年脑，包括在皮质下痴呆中，其特征是记忆力下降，实施能力障碍、精神运动迟延，人格、情绪变化等，病因种种，因丘脑背内侧核、尾状核、额叶皮质背外侧部，及联系这些部位的白质病变所致 如为基底节及桥脑的多发腔隙梗塞，可出现假性球麻痹，如为多发的额叶白质腔隙梗塞则出现伴明显额叶症状的痴呆综合征。 Binswanger病也归类到此项中（限局在白质的弥漫性脱髓）。 淀粉样血管病也可出现血管性痴呆,低灌流性痴呆 心脏骤停或明显的高血压所致广泛的灌流量减少（包括脑室周围），分水岭梗塞出现限局性缺血。 出血性痴呆 慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血后遗症、脑内血肿等，另外，淀粉样血管病引起出血，亦可致血管性

13、痴呆。 从这一角度看，以往的多发性梗塞性痴呆做脑血管性痴呆的代名词，不一定合适。 另外，慢性硬膜下血肿致痴呆、SHA致痴呆是否应属脑血管性痴呆，目前看法不一。,其它 除上述障碍外，其他不明因素的参与也可能在痴呆出现的病理机制上起作用，如神经介质等。 血管病变发生部位不同，临床表现不尽相同。其共同点是急性发病，阶段性症状加重，进展，中等度的记忆力减退，做为额叶症状出现意欲及自发性低下，感情失禁。左半球出现言语及计算力障碍，右半球出现认知障碍及人格改变。与AD不同，血管性痴呆常呈“掉牙状”智能障碍，且伴神经系统局灶症状，偏瘫、语言障碍，锥体束征等。,血管性痴呆的诊断,目前关于其诊断可分，国际上普遍

14、采取“很可能”“可能”和“肯定”诊断的血管性痴呆诊断标准。,很可能VD的诊断标准,（1）痴呆：认知能力由原来水平明显减退，伴有记忆力及下述二项以上认知水平障碍（定向力、注意力、语言、视空间能力、运用、运动掌握及行为）要由临床及神经心理学测试证明，且其受累应不单是中风引起的纯粹躯体性影响所致日常生活障碍。 排出标准：意识障碍、谵妄、神经症、重症失语或明显的感觉运动障碍等，及如AD这样可致认知及记忆障碍的疾患。,（2）不论既往有无脑血管病，如有偏瘫、巴氏征阳性、构音障碍等有神经系统缺失症状的脑血管病，且经CT、MR证实有脑血管病存在（包括梗塞及脑室周围白质病变）。 （3）上述两者相关联，且具有以下

15、一个或两个特点：a)痴呆发生于脑中风后3个月内；b)认知水平急剧下降或呈波动性、渐进性进展。 应提及的是这里提的3个月，无明确的根据。,与血管性痴呆的诊断一致的临床征候有以下几点： a.早起步行障碍（小步症、步行失调或呈帕金森样步行） b.走路不稳、经常跌倒 c.假性球麻痹 d.人格、情感变化、意志丧失、抑郁状态、情感失禁或其他精神运动迟滞、实施机能异常等皮质下机能障碍。,注意有以下情况时，诊断应慎重： a.画像诊断上无与病灶相对应的局灶体征，但疾病初期有记忆力下降的进行性恶化。且伴有其他认知能力如言语（超皮质感觉失语，失用及失认等水平下降）； b.缺乏除认知能力受损外的其他神经系统定位体征；

16、 c. CT 、MR 上无脑血管病病变。,可能诊断,痴呆的存在 有神经系统局灶性缺失症状但无明确诊断为脑血管病的影像学所见或痴呆与卒中的关连时期不确切；或认知能力下降隐袭出现，或呈波动性,肯定诊断,有很可能诊断的临床诊断标准 活检或剖检证实有脑血管病的病理所见 不存在超出年令范围的阿尔采默神经元缠结及老年斑 不存在痴呆以外的其他临床病理所见。这个诊断标准过于严格,脑血管性痴呆的影像学诊断,诊断血管性痴呆在影像学上要特别注意其损伤部位及重症度。 注意重症度的标准中应除外小梗塞如1-2个腔梗或脑室周围帽等。 另外如是AD，在影像学上有大血管卒中，发病超过3个月，即使存在脑血管病的影像学改变也不应诊断为混合性痴呆。,血管性痴呆的影像所见,1、局部所见至少包括下列之一或有二个以上 （1）因以下领域的大血管病变所致卒中 两侧大脑前动脉 包括大脑后动脉，丘脑旁中央梗塞、颞叶下内侧病变。 连合区域、顶颞、颞枕（包括角回） 分水岭区：额、顶区 （2）小血管病变 基底节及额叶白质病变 广泛的脑室周围病变 两侧丘脑病变,2、重症度 涉及上述领域，伴有相关影像学病变