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1、肾病综合征,江都人民医院 肾内科 高菊梅 2016 - 06,分享内容,1概述 2临床表现 3辅助检查 4分类 5并发症 6发病机制 7病理分型 8诊断要点 9治疗 复习思考题,概 述：,肾病综合征(nephmtic syndrome)是指由各种肾脏疾病所致的，以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)、低蛋白血症血浆清蛋白30g/L)、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。 肾病综合征是一种常见病、多发病. 与诸多肾脏疾病相关，而并非是独立的疾病，是多种肾脏疾病可共同出现的表现。,,Company Logo,临 床 表 现,1大量蛋白尿，尿蛋白3.5g/d。 2低蛋白血症，血浆清蛋白低于30g/L，
2、 3水肿。水肿是肾病综合征最突出的体征。 4高脂血症。以高胆固醇血症最为常见。 1与2必备,,Company Logo,常因上呼吸道感染、受凉及劳累起病，发病急缓不一， 一般起病较急，也可缓慢或隐匿发病。,大量蛋白尿是肾病综合征中最关键的一个环节，肾病综合征病人每日从尿中丢失大量蛋白质(大于3.5g/d），是导致低蛋白血症的主要原因。另外，由于胃肠粘膜水肿引起蛋白质消化吸收障碍也可以是导致低蛋白血症的原因之一。 低蛋白血症使机体营养不良，抵抗力显著下降。,临 床 表 现,水肿是最常见症状，也是突出体征。其特点常为全身普遍性水肿，身体下垂部位明显，即体位性水肿，属于凹陷性水肿。若久卧或在清晨则以
3、眼睑、头枕部或骶部为著。重者常合并胸腔、腹腔、心包等处的积液，并可因此出现呼吸困难、胸闷等相关症状。,临 床 表 现,临 床 表 现,低蛋白血症可使肝脏合成脂蛋白呈代偿性增加，同时由于脂蛋白的分解减少，使血液中胆固醇、甘油三酯等血脂含量升高，引起高脂血症。长期高脂血症易引起血管血栓形成、栓塞、冠心病等动脉硬化性并发症；高脂血症增加血液和稠度，也促进肾小球硬化。,辅 助 检 查,辅助检查常有哪些异常发现？ 1尿液检查：尿蛋白定性一般为+一+，24h尿蛋白定量超过3.5g。 2.血液检查：血浆清蛋白低于30g/L，血中胆固醇、甘油三醋、低及极低密度脂蛋白均可增高，血IgG可降低。 3.肾功能检查：
4、内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐,尿素氮可正常或升高。 4.肾B超检查：双肾正常或缩小。 5.肾活组织病理检查可明确肾小球病变的病理类型，指导治疗及判断顶后。,,Company Logo,分 类,肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。 原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身的肾小球疾病，急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎均可在疾病发展过程中发生肾病综合征。 继发性肾病综合征是指继发于全身性或其他系统的疾病如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、肾淀粉样变性、多发性骨髓瘤等。 今天我们主要学习原发性肾病综合征。,,Company Logo,并 发 症,(1)感染：为肾病综合征常见的并发症。其发生与蛋白质营
5、养不良、免疫功能紊乱及应用肾上腺糖皮质激素治疗有关。感染部位以呼吸道、泌尿道、皮肤感染最多见。 (2)血拴、栓塞：由于有效血容量减少，血液浓缩及高脂血症使血液粘稠度增加。 (3)急性肾衰竭：因水肿导致有效循环血容量减少，肾血流量下降，可诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿治疗后多可恢复，少数可发展为肾实质性急性肾衰揭，表现为无明显诱因出现少尿、无尿，经扩容、利尿无效。 (4)其他：动脉硬化、冠心病、蛋白质营养不良。,,Company Logo,发 病 机 制,原发性肾病综合征的发病机制因各种病理类型的发病机制不尽相同，但从根本上讲，都属于免疫介导性炎症疾病。免疫介导引起肾小球滤过血浆蛋白超过肾小管
6、重吸收而形成大量蛋白尿，导致血浆清蛋白降低而引起水肿。低蛋白血症刺激肝脏合成蛋白质时，脂蛋白合成也增加，加之脂蛋白分解下降，故出现高脂血症。,,Company Logo,肾脏疾病肾小球滤过膜通透性增加 大量蛋白尿 高度水肿低蛋白血症 刺激肝脏增加脂蛋白的合成 高脂血症脂蛋白分解、利用减少,病 理 类 型,肾病综合征的主要病理类型： 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化,,Company Logo,诊 断 要 点,肾病综合征的诊断步骤： 首先确诊肾病综合征。 确定其病因是原发、继发或遗传性疾病。 明确是否有并发症。 肾病综合征诊断标准为
7、： 大量蛋白尿，超过5g/d。 低蛋白血症（血清清蛋白低于30g/L）。 水肿。 高脂血症。 其中1、2条为诊断的必备条件。,,Company Logo,治 疗 要 点,1一般治疗强调绝对卧床休息以保持平卧体位,限制水钠摄入，采用低盐、优质蛋白质饮食。 2利尿消肿 3抗凝治疗 4糖皮质激素 5免疫抑制药物 6环保素A,,Company Logo,治 疗 要 点,1一般治疗 2利尿消肿 多数病人在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量迅速增加，一般可不用利尿剂。 对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少者，选用噻嗪类和保钾尿剂并用，效果不佳时改用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，不宜过快过猛，
8、用药宜先从小剂量开始。 补充血浆及血清清蛋白。 3抗凝治疗 4糖皮质激素 5免疫抑制药物 6环保素A,治 疗 要 点,1一般治疗 2利尿消肿 3抗凝治疗 尤其血浆清蛋白低于2025g/L时，易形成静脉血栓。 抗凝、溶栓药常用：肝素、华法令、双嘧达莫、阿司匹林、尿激酶等。中药丹参等有一定抗凝作用。 4糖皮质激素 5免疫抑制药物 6环保素A,治 疗 要 点,1一般治疗 2利尿消肿 3抗凝治疗 4糖皮质激素 其用药原则是：起始足量、缓慢减药、长期维持。 常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。目前多采用起始大剂量的方法进行治疗，如强的松3060mg/d。疗程有长疗程（平均20个月），短
9、疗程（14d）及间歇疗法3种。 应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当使用抗生素。 5免疫抑制药物 6环保素A,治 疗 要 点,1一般治疗 2利尿消肿 3抗凝治疗 4糖皮质激素 5免疫抑制药物 此类药副作用较大，一般不宜作为首选药物，也不宜单独给药，仅在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤等。 6环保素A,治 疗 要 点,1一般治疗 2利尿消肿 3抗凝治疗 4糖皮质激素 5免疫抑制药物 6环保素A 用于糖皮质激素和细胞毒类药物治疗无效的难治性肾病综合征。,复 习 思 考 题,肾病综合征的临床特征？可引起哪些并 发症？,答 案,答：肾病综合征的临床特征为: 大量蛋白尿；
10、低蛋白血症； 高脂血症； 水肿。 并发症： 感染； 血栓和栓塞； 急性肾功能衰竭； 蛋白质及脂质代谢紊乱,病例导入,患者史美兰、青年女性、43岁。因“反复下肢浮肿1月，加重1周”2016-05-06拟肾病综合征、 肝功能异常，收住入院。 既往无特殊病史提供。门诊查血提示：总蛋白：47.4g/L，白蛋白：21g/L，谷丙转氨酶：89U/L，谷草转氨酶：134U/L,尿常规：尿蛋白3+，红细胞：15/ul，白细胞：15/ul。 入院时T：36.2 P:85次/分 R:20次/分 BP:130/70mmHg，入院后予保肝、降尿蛋白、活血化瘀等治疗。入院后辅助检查：血常规及粪便常规基本正常，尿常规：尿
11、蛋白：2+ ，肝功能：直接胆红素：2.4(umol/L)，总蛋白：48.0(g/L)，白蛋白：22.9(g/L)，球蛋白：25.1(g/L)，白蛋白:球蛋白：0.91 ，谷丙转氨酶：62.00(U/L)，谷草转氨酶：88.00(U/L)，谷草线粒体同工酶：15.4(IU/L)，r-谷氨酰转肽酶：136(U/L)，肾功能及血电解质，血糖正常。风湿三项正常。血脂：甘油三脂：4.74(mmol/L)，总胆固醇：8.35(mmol/L)，甲状腺功能正常。血沉：95.00(mm/h)（较高），甲胎蛋白：9.92(ng/ml)及CA125：74.08(U/mL)均较高，拟定期复查，CA199及CA153，
12、CEA均正常。B超：肝胆胰脾肾未见明显异常。 2016-05-09 行肾穿刺活检术。05-13肾穿刺病理报告提示：膜性IgA肾病。05-14医嘱予甲强龙冲击、雷公藤抑制免疫治疗. 05-20出院,,Company Logo,护理诊断/问题表,,Company Logo,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号Z
13、Y1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,
14、Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,,Company Logo,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,护 理 记 录 单,,Company Logo,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,护 理 记 录 单,科别 肾脏科 姓名 史美兰 床号2526 住院号ZY1320014,江都人民医院 肾内科 高菊梅 2016 - 05,Thank You !,
