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1、氨基酸代谢,第八章,Metabolism of Amino Acids,目的与要求 1.熟记联合脱氨基作用的过程和意义 2.叙述尿素合成的部位和全过程 3.熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 4.结合-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖 5.重要概念：联合脱氨基作用；一碳单位；,蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的一般代谢 氨的代谢 个别氨基酸的代谢,氨基酸的脱氨基作用,-酮酸的代谢,食物蛋白质,第一节 氨基酸代谢概况,一、蛋白质的营养作用 1、营养必需氨基酸(essential amino
2、acid) ：体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸（8种），包括：缬、亮、异亮（支链），苯丙、色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、赖。组氨酸、精氨酸 半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸 2、食物蛋白质的互补作用：营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提高营养价值。,二.蛋白质的需要量 氮平衡(nitrogen balance)：摄入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情况。 三. 蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用 胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任
3、何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端） 羧基肽酶B：精、赖（羧基端）,四、氨基酸的吸收 五、蛋白质的腐败作用 腐败作用(putrefaction) ：未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。,第二节 氨基酸的一般代谢 一、主要的脱氨基作用 1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶 2、转氨基作用： 转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺） 3、联合脱氨基作用： 转氨基作用L-Glu氧化脱氨 联合方式：氨基酸与酮戊二酸的联合,4、嘌呤核苷酸循环（肌、心） 参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP(供能) 二、酮酸的代谢 1、生成非必需氨基酸 2、生糖或成脂 生酮氨基酸：
4、Leu、Lys(不能生成葡萄糖) 生酮兼生糖氨基酸： “一本落色书：异、苯、酪、色、苏” 生糖氨基酸：其他的氨基酸,三、氨的代谢 1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环） 部位：线粒体、细胞液 氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸 终产物：尿素,关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶（位于线粒体中，其激活剂为：N-乙酰谷氨酸，缩写AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶） 尿素N的来源：NH3、Asp 四、肝昏迷的机制 血氨升高NH3进入脑脑将氨转化为Gln, 使Glu量降低中脑将酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使酮戊二酸的量降低三羧酸循环不能
5、正常进行ATP生成下降脑内供能不足昏迷,第三节 个别氨基酸代谢,一、脱羧作用 脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺） Glu氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质 His组胺 血管舒张剂、胃酸刺激剂 Trp5羟色胺抑制性神经递质、血管收缩剂 cys牛磺酸 结合胆汁酸组分 orn多胺(腐胺、精脒、精胺)细胞生长调节剂,二、一碳单位(one carbon unit)代谢 1、概念：由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的化学基团，如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。 CO、CO2等分子不属于一碳单位 2、载体：四氢叶酸（FH4） 3、来源：Ser、Gly、His、Trp、Met 4
6、、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢和核苷酸代谢,三、Met、Gly、Tyr的代谢转变 1、Met：肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精脒、胆碱、cys，等 活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸，SAM）含有AMP组分 MetCys 活性硫酸：PAPS（磷酸腺苷磷酸硫酸）.以cys为原料 2、Gly：嘌呤碱、血红素、肌酸、结合胆汁酸、谷胱甘肽、一碳单位，等,3、pheTyr：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素 白化病人体内缺少：酪氨酸酶 苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制phe的摄入,第一节 蛋白质的营
7、养作用,一. 蛋白质的生理功能 1、维持细胞组织的生长、更新和修补,2、参与多种重要的生理活动 酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液凝固、胺类神经递质等,3、氧化供能：17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白质,食物蛋白质的互补作用： 营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提高蛋白质营养价值的作用。 如：谷类蛋白质：赖氨酸少，色氨酸多 豆类蛋白质：赖氨酸多，色氨酸少,二.蛋白质的需要量,2、氮平衡,氮的总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）,1、生理需要量 成人：分解20g/日 最低需30-50g/日 我国营养学会推荐80g/日,氮的负平衡：摄入氮排出氮(饥
8、饿、消耗性疾病),正氮平衡：摄入氮排出氮(儿童、孕妇和恢复期病人),第二节. 蛋白质的消化、吸收与腐败 一. 蛋白质的消化,胃中的消化 胃蛋白酶 小肠中的消化 胰酶 蛋白酶一般均由无活性的酶原经激活而成。各种蛋白水解酶对肽键作用的专一性不同，通过各种蛋白酶的协同作用，生成氨基酸及二肽后方可被吸收,不同蛋白酶之间功能上区别,外肽酶氨肽酶,内肽酶,限制性内肽酶,外肽酶羧肽酶,最终产物氨基酸及一些寡肽,蛋白水解酶作用的专一性,胃蛋白酶原 （MW 40000）,肠液中肠激酶的作用,二.氨基酸的吸收 (一).氨基酸吸收的载体（carrier protein),三.蛋白质的腐败(putrefaction)
9、 肠道细菌对蛋白质及其消化产物的作用,消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸收，肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用，称为蛋白质的腐败作用（putrefaction）。,三.蛋白质的腐败(putrefaction),（二）.氨的生成: 氨基酸脱氨、尿素分解,（三）.其他有害物质的生成: 苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氢,第三节 氨基酸的一般代谢,1-2%/总蛋白质/天被降解(degradation),氨基酸代谢库(metabolic pool)： 体内所有游离氨基酸的总称,肌肉50% 肝脏10% 肾脏4% 血浆1-6%,一、氨基酸的脱氨基作用,多种方式：氧化脱氨基
10、、转氨基、联合 脱氨基、非氧化脱氨基等 以联合脱氨基作用为主,氨基酸,a-酮戊二酸,谷氨酸,a-酮酸,氨 NH3 NADH+H+,H2O+NAD+,转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,（一）. 转氨基作用 1. 转氨酶与转氨基作用,氨基酸的脱氨基作用,HCNH2 + CO,R1,COOH,R2,COOH,CO + HCNH2,R1,COOH,R2,COOH,转氨酶,上述反应可逆。因此转氨基作用既是氨基酸分解代谢过程，也是体内某些氨基酸（非必需氨基酸）合成的重要途径。,谷丙转氨酶：glutamic pyruvic transaminase(GPT) （丙氨酸转氨酶 alanine transaminase
11、, ALT) 谷草转氨酶：glutamic oxaloacetic transaminase(GOT) (天冬氨酸转氨酶 aspartate transaminase, AST), 谷氨酸 丙酮酸 酮戊二酸 丙氨酸 谷氨酸 草酰乙酸 酮戊二酸 天冬氨酸,表 正常成人组织中GOT及GPT活性 组织 （单位湿组织） （单位湿组织） 心 156000 7100 肝 142000 44000 骨骼肌 99000 4800 肾 91000 19000 胰腺 28000 2000 脾 14000 1200 肺 10000 700 血清 20 16 ,2. 转氨基作用的机理,转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯
12、，即磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。在转氨基过程中，磷酸吡哆醛与磷酸吡哆胺之间相互转变，起着传递氨基的作用。,O=CH,CH2OPO3H2,OH CH3,H2N-CH,CH2OPO3H2,OH CH3,磷酸砒哆醛,磷酸砒哆胺,转氨酶,(二) L谷氨酸氧化脱氨基作用 组织：肝、肾,HOOC(CH2)2CHCOOH,NH2,NAD+,NADH + H+,L-谷氨酸脱氢酶,HOOC(CH2)2CCOOH,NH,H2O,NH3 HOOC(CH2)2CCOOH,O,亚氨基酸不稳定,(三) 联合脱氨基作用,(四). 嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用 组织：骨骼肌、心肌,二. 酮酸的代谢 （一）. 生成非必需氨基酸 （二）. 转变成糖和脂类 （三）. 氧化供能,氨基酸生糖及生酮性质的分类 - 类别 氨基酸 - 生糖氨基酸 甘、丝、缬、精、半胱、脯、羟脯、丙、 组、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋 生酮氨基酸 亮、赖 生糖兼生酮氨基酸 异亮、苯丙、酪、苏、色 -,葡萄糖或糖原 甘油三酯 磷酸丙糖 a-磷酸甘油 脂肪酸 磷酸烯醇型丙酮酸 丙酮酸 乳酸 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 酮体 草酰乙酸 柠檬酸 延胡索酸 a酮戊二酸 谷氨酸 琥珀酸单酰CoA,糖,脂肪,丙氨酸 半胱氨酸 甘氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸,亮氨酸 异亮氨酸 色氨酸,天冬氨酸 天冬酰胺,苯
