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1、第八章 氨基酸代谢,金丽虹,长春理工大学生命科学技术学院,Metabolism of Amino Acids,目的与要求,熟记联合脱氨基作用的过程和意义 叙述尿素合成的部位和全过程 熟记一碳单位的概念、来源、载体和功能 结合-酮酸去路解释生糖、生酮和生糖兼生酮氨基酸；联系糖代谢途径复述丙氨酸、天冬氨酸与谷氨酸如何氧化成水和CO2，如何异生为糖 重要概念：必需氨基酸；蛋白质的互补作用；氨基酸库；联合脱氨基作用；一碳单位；,第一节 氨基酸代谢概况,氨基酸代谢概况,一、蛋白质的营养作用,1、营养必需氨基酸（essential amino acid）,体内不能合成，必需由食物供给的氨基酸（8种），包括
2、：缬、亮、异亮（支链），苯丙、色（芳香族非极性），蛋（含硫非极性），苏、赖。组氨酸、精氨酸 半必需氨基酸：酪氨酸、半胱氨酸,2、食物蛋白质的互补作用：,营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提高营养价值。,第一节 氨基酸代谢概况,二、蛋白质的需要量,氮平衡（nitrogen balance）：摄入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡，反映正常成人的蛋白质代谢情况。,胃蛋白酶：色、苯丙、酪、蛋、亮 胰蛋白酶：精、赖 糜蛋白酶 ：苯丙、酪、色 弹性蛋白酶：脂肪族氨基酸残基 氨基肽酶：除脯氨酸外任何氨基酸残基（氨基端） 羧基肽酶A：除精、赖、脯外氨基酸残基（羧基端） 羧基肽
3、酶B：精、赖（羧基端）,三、蛋白质的消化：特异蛋白水解酶作用,第一节 氨基酸代谢概况,四、氨基酸的吸收,谷氨酰基循环：需谷胱甘肽,腐败作用（putrefaction）：未被吸收的氨基酸及未被消化的蛋白质在大肠菌中的代谢作用。,五、蛋白质的腐败作用,第一节 氨基酸代谢概况,一、主要的脱氨基作用,第二节 氨基酸的一般代谢,1、氧化脱氨：L-Glu脱氢酶 2、转氨基作用： 转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺） 3、联合脱氨基作用： 转氨基作用L-Glu氧化脱氨 联合方式：氨基酸与酮戊二酸的联合 4、嘌呤核苷酸循环（肌、心） 参与的核苷酸：IMP、AMP、GTP（供能）,二、酮酸的代谢,1、生成非必需氨基
4、酸 2、生糖或成脂 生酮氨基酸：Leu、Lys（不能生成葡萄糖） 生酮兼生糖氨基酸：phe、Tyr、Trp（芳香族），Thr，Ile 生糖氨基酸：其他的氨基酸,第二节 氨基酸的一般代谢,三、氨的代谢,1、氨的转运：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰氨-谷氨酸循环 2、氨的去路：尿素循环（鸟氨酸循环） 部位：线粒体、细胞液 氨基酸类中间产物：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸 终产物：尿素 关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶（位于线粒体中，其激活剂为：N-乙酰谷氨酸，缩写AGA）、精氨琥珀酸合成酶（限速酶） 尿素N的来源：NH3、Asp,第二节 氨基酸的一般代谢,四、肝昏迷的机制,1、生成非必需氨基酸 2、生糖或
5、成脂 血氨升高NH3进入脑脑将氨转化为Gln，使Glu量降低中脑将酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使酮戊二酸的量降低三羧酸循环不能正常进行ATP生成下降脑内供能不足昏迷,第二节 氨基酸的一般代谢,第三节 个别氨基酸的代谢,一、脱羧作用,脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆醛/胺） Glu氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质 His组胺 血管舒张剂、胃酸刺激剂 Trp5羟色胺抑制性神经递质、血管收缩剂 cys牛磺酸 结合胆汁酸组分 orn多胺(腐胺、精脒、精胺)细胞生长调节剂,第三节 个别氨基酸的代谢,二、一碳单位（one carbon unit）代谢,1、概念： 由氨基酸代谢生成的含有一个碳原子的化学基团，
6、如甲基、亚甲基（甲烯基）、次甲基（甲炔基）、羟甲基、甲酰基、亚氨甲基。 CO、CO2等分子不属于一碳单位 2、载体：四氢叶酸（FH4） 3、来源：Ser、Gly、His、Trp、Met 4、一碳单位的利用：嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基（SAM）合成的原料、联系氨基酸代谢和核苷酸代谢,第三节 个别氨基酸的代谢,三、 Met、Gly、Tyr的代谢转变,1、 Met： 肾上腺素、肌酸、肉毒碱、精胺、精脒、胆碱、cys，等 活性甲基形式：S-腺苷甲硫氨酸（S-腺苷蛋氨酸，SAM）含有AMP组分 MetCys 活性硫酸：PAPS（磷酸腺苷磷酸硫酸）以cys为原料 2、Gly 嘌呤碱、血红素、肌酸、
7、结合胆汁酸、谷胱甘肽、一碳单位，等,第三节 个别氨基酸的代谢,三、 Met、Gly、Tyr的代谢转变,3、pheTyr： 儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）、黑色素、甲状腺素 白化病人体内缺少：酪氨酸酶 苯丙酮尿症：体内缺少苯丙氨酸羟化酶，应控制phe的摄入,第一节 蛋白质的营养作用,一、蛋白质的生理功能,1、维持细胞组织的生长、更新和修补 2、参与多种重要的生理活动 酶、多肽激素、抗体、调节蛋白、肌肉收缩、血液凝固、胺类神经递质等 3、氧化供能：17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白质 食物蛋白质的互补作用： 营养价值较低的食物蛋白质合理搭配、混合食用，从而互补必需氨基酸的不足，提
8、高蛋白质营养价值的作用。 如：谷类蛋白质：赖氨酸少，色氨酸多 豆类蛋白质：赖氨酸多，色氨酸少,第一节 蛋白质的营养作用,二、蛋白质的需要量,1、生理需要量 成人：分解20g/日 最低需30-50g/日 我国营养学会推荐80g/日 2、氮平衡 氮的总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人） 正氮平衡：摄入氮排出氮（儿童、孕妇和恢复期病人） 氮的负平衡：摄入氮排出氮（饥饿、消耗性疾病）,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,二、蛋白质的消化,（一）胃中的消化,胃蛋白酶（Pepsin）,胃蛋白酶原（Pepsinogen） （胃粘膜主细胞分泌）,图8-1 一些蛋白水解酶原的激活,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,
9、二、蛋白质的消化,（二）小肠中的消化,1、胰液中的蛋白酶及其作用 内肽酶（endopeptidase） 胰蛋白酶（trypsin） 糜蛋白酶（chymotrypsin） 弹性蛋白酶（elastase） 外肽酶（exopeptidase） 羧基肽酶A（carboxypeptidase A） 羧基肽酶B（carboxypeptidase B） 氨基肽酶（aminopeptidase）,表8.1 蛋白水解酶作用的特异性,R2等代表图8-2中所指氨基酸残基,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,（二）小肠中的消化,2、肠液中肠激酶的作用和小肠粘膜细胞的消化作用 （1） 肠激酶（enterokinase）对
10、胰酶的激活 （2）小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,三、氨基酸的吸收,（一）氨基酸吸收的载体（carrier protein）,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,三、氨基酸的吸收,（二）谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,三、氨基酸的吸收,（三）肽的吸收 二肽或三肽转运体系,四、蛋白质的腐败（putrefaction）,肠道细菌对蛋白质及其消化产物的作用,（一）胺类（amines）的生成,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,（一）胺类（amines）的生成,假神经递质（false neurotransmitter） 某些物质结构与神经
11、递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。,-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结构，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排除，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。,四、蛋白质的腐败（putrefaction）,（二）胺的生成 氨基酸脱氨、尿素分解,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,四、蛋白质的腐败（putrefaction）,（三）其他有害物质的生成 苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氢,第三节 氨基酸的一般代谢,1-2%/总蛋白质/天被降解（degradation） 蛋
12、白质T1/2： 人血浆蛋白质 10天 肝蛋白质 1-8天 结缔组织 180天 真核生物中蛋白质的降解有两条途径 （1）溶酶体内降解过程 不依赖ATP 利用组织蛋白酶（cathepsin）降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿的细胞内蛋白 （2）依赖泛素（ubiquitin）的降解过程 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白,第三节 氨基酸的一般代谢,蛋白质降解途径：,1. 溶酶体 外来蛋白质、膜蛋白、长寿命蛋白质 2. 胞浆,第三节 氨基酸的一般代谢,泛素： 76个氨基酸的小分子蛋白（8.5kD） 普通存在于真核生物而得名 一级机构高度保守 泛素介导的蛋白质降解过程,1. 泛素化（ubiquitinati
13、on） 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。 2. 蛋白酶体（proteasome）对泛素化蛋白质的降解,体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）,第三节 氨基酸的一般代谢,氨基酸代谢库（metabolic pool）： 体内所有游离氨基酸的总称,肌肉50% 肝脏10% 肾脏4% 血浆1-6%,第三节 氨基酸的一般代谢,一、氨基酸的脱氨基作用,（一）转氨基作用 1、转氨酶与转氨基作用,大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。,第三节 氨基酸的一般代谢,一、氨基酸的脱氨基作用,（一）转氨基作用
14、 1、转氨酶与转氨基作用,谷丙转氨酶：glutamic pyruvic transaminase（GPT） （丙氨酸转氨酶 alanine transaminase，ALT） 谷草转氨酶：glutamic oxaloacetic transaminase（GOT） （天冬氨酸转氨酶 aspartate transaminase，AST）,第三节 氨基酸的一般代谢,一、氨基酸的脱氨基作用,表8-2 正常成人组织中GOT及GPT活性,第三节 氨基酸的一般代谢,（一）转氨基作用 2、转氨基作用的机理 转氨酶的辅酶：维生素B6的磷酸酯 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛,第三节 氨基酸的一般代谢,血氨： 0.1 mg/dl （0.6 mol/L）,体内氨的来源与去路：,第三节 氨基酸的一般代谢,（二）酮代谢 1、血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源，胺 类的分解也可以产生氨, 肠道吸收的氨,氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨,尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨, 肾上管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺,
