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1、何谓椎管内肿瘤？,椎管内肿瘤，又称为脊髓肿 瘤，包括发生于脊髓本身及 椎管内与脊髓临近的各种组 织（如神经 根、硬脊膜、 血管、脂肪组织、先天性胚 胎残余组织等）的原发性肿 瘤或转移性肿瘤的总称。,分类：,1、按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤：前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。 2、根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系分为：髓外硬膜下肿瘤（占椎管内肿瘤53.0%-68.6%）、硬膜外肿瘤（占椎管内肿瘤25%，种类繁多且绝大多数为恶性）和髓内肿瘤。,硬膜外肿瘤脊髓及蛛网膜下腔均受压狭窄，压迫硬膜囊连同脊髓一起向一侧移位
2、,髓外膜下肿瘤脊髓受压向一侧移位，肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，呈小杯口状，,髓内肿瘤引起局部脊髓梭形肿胀膨大，梗阻面呈大的杯口状；,椎管内肿瘤的临床表现,髓外硬模下肿瘤:多发生于20-60岁，病程较长，典型症状为神经根疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。随着症状的进展可出现瘫痪及膀胱、直肠功能障碍。 髓外硬膜外肿瘤:如转移瘤多见于老年人，病程进展较快，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。淋巴瘤常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。 髓内肿瘤:多发生于20-50岁，以疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下
3、的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常。,髓外硬膜下肿瘤,占椎管内肿瘤53.0%-68.6% ，多为良性肿瘤，以神经纤维瘤和神经鞘瘤多见，脊膜瘤次之，其次为上皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿、脂肪瘤、颅内生殖细胞瘤、室管膜瘤的种植转移等。,MRI表现,不同的肿瘤信号不一样，一般T1W低等稍高信号 ，T2W高信号，均匀 C+明显强化 肿瘤有完整包膜与椎管内结构分界清楚，脊髓受压变形并向对侧移位，肿瘤常占据整个蛛网膜下腔而增宽，对侧变窄,定性诊断,神经鞘瘤和神经纤维瘤好发于颈胸段，起源于神经根的神经外膜，肿瘤呈球形或“哑铃状”（椎管外扩展），其中神经纤维瘤有多发的倾
4、向，肿瘤易引起骨质的改变，椎管椎间孔压迫扩大变形 MRI能清楚显示肿块，T1W等或稍高信号，边缘光滑清楚，脊髓受压移位，蛛网膜下腔增宽，T2W高信号，增强后明显强化,发生在腰段椎管神经鞘瘤,神经纤维瘤病,脊膜瘤好发于胸段，其次为颈段，腰骶段少见，肿瘤有广基底与脊膜相连，并出现脊膜增厚；有时见钙化或邻近骨质增生为特征 MRI：T1W等或低信号，T2W轻度高信号，钙化均为低信号 增强后肿瘤呈均匀，持久强化,发生在枕大孔脊膜瘤,上皮样囊肿（又称胆脂瘤）：为缓慢、膨胀性生长，因此，造成受累部位椎管的扩大，椎体前后径变小，囊肿边界尚清 MRI表现：因其囊内含有角蛋白和胆固醇，在T1W囊内呈云雾状高信号，
5、T2W呈高信号，C+无强化,上皮样囊肿,神经肠源性囊肿：属少见的先天性肿瘤，可发生于硬膜囊内、外及髓内，但以硬膜下居多 MRI表现：在T1W囊肿稍高于脑脊液信号，T2W等同于脑脊液信号，囊肿信号均匀，边界光滑、锐利，脊髓明显受压变薄，脊髓与囊肿呈锐角关系,神经肠源性囊肿,脂肪瘤：占硬膜下肿瘤的1%，大部分发生于颈胸段 MRI表现：典型的MRI表现为在T1W、T2W均为脂肪样信号，脂肪抑制成像可明确诊断,T1和T2权重像上均为脂肪样信号。,脂肪瘤,髓外硬膜外肿瘤,恶性肿瘤常见，特别是来源于附近脊椎病变，转移性肿瘤最多，其次为同时生长的硬膜内外肿瘤，少数原发于硬膜外的病变,转移性肿瘤,转移性肿瘤,
6、转移性肿瘤,髓内肿瘤,占椎管内肿瘤15%, 常见的有室管膜瘤，星形细胞瘤，血管母细胞,定性诊断,室管膜瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，占髓的内肿瘤60%，好发于脊髓的圆椎和终丝，此处的髓内占位，首先要考虑室管膜瘤可能，肿瘤的钙化、出血、囊变机会较少 星形细胞瘤占第二位，发生于任何部位,但以脊髓的上段为多，多发生于儿童，囊变机会较多 血管母细胞瘤好发于颈胸段脊髓，2030岁多发，囊变为其特点也可发生钙化，MRI 矢状面T1W脊髓弥漫而广泛增大，其中多发的低信号区，边缘清楚提示为囊肿形成，横断面T1W病变在脊髓的背侧为本病的主要的特征，异常的血管结呈点状或蜿蜒状无信号区（流空效应），T2W肿瘤高信号，囊肿信号更高,室管膜瘤,约占髓内肿瘤的60%，起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留；是一种生长缓慢的良性肿瘤 好发部位：腰骶段、脊髓圆锥、终丝 易囊变，常继发脊髓空洞，出血、钙化的机会较少 发病年龄为30-70岁，男性多于女性，且肿瘤较大 MRI表现：脊髓呈梭形肿大，T1WI呈较均匀的等或低信号，T2WI为稍高信号，伴有囊变、坏死、出血时信号可以不均匀；肿瘤实体部分可以明显不均匀强化,
