城南ppt查房(终极版)ppt

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1、主题:白血病护理查房,目录,1、案例.陈开均介绍 2、白血病的定义、可能发病原因、分类、临床表现、诊断及治疗余虹丽介绍 3、护理诊断及措施.戴爱玲介绍 4、健康教育王春禾介绍,仁愛濟世 精誠行醫,目标,1、知道白血病的定义 2、了解白血病的可能发病原因 3、理解白血病的分类、临床表现、诊断及治疗 4、掌握白血病人的护理及健康教育,仁愛濟世 精誠行醫,病例(陈开均介绍),33床,何永利,男,55岁,乐山市沙湾区人,入院于2012年12月27日,主管医生。入院前20天,患者无明显诱因出现头昏、全身乏力伴活动后心累,气紧不适,其它无特殊。在当地医院查血常规示:WBC:3.11x10E9/L,血红蛋白

2、2.77x10E12/L,血小板20x10E9/L,治疗后两天复查反倒进一步下降,为进一步治疗,以“急性髓细胞性白血病”收入我科。入院以来,精神、饮食及夜间休息好,不伴发热,体重无明显改变,二便正常,其它无特殊。,仁愛濟世 精誠行醫,白血病的定义(余虹丽介绍),白血病是发生于造血器官,以血液和骨髓中的白细胞及其前体细胞的增殖和发育异常的一种进行性恶性疾病。常伴有贫血、出血、感染及各器官浸润等症状。据国外统计,其发病率占肿瘤总发病率的3%左右,是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。,仁愛濟世 精誠行醫,白血病的发病原因,随着分子生物学技术的发展,白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学

3、的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关,但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面,仍然认为与感染,放射因素,化学因素,遗传因素有关。,仁愛濟世 精誠行醫,白血病的分类,根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,可将白血病可分为: 急性:急性粒细胞、急性淋巴细胞性白血病 慢性:慢性粒细胞、慢性淋巴细胞性白血病,仁愛濟世 精誠行醫,仁愛濟世 精誠行醫,什么是急性白血病呢?,那么,,急性白血病:是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为髓系急性粒细胞白血病(

4、AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。,仁愛濟世 精誠行醫,一、急性粒细胞性白血病,仁愛濟世 精誠行醫,(一)急性粒细胞性白血病分型,1.FAB分型: M0:未分化性粒细胞性白血病 M1:部分分化性粒细胞性白血病 M2:分化性粒细胞性白血病 M3:早幼粒细胞性白血病 M4:粒单细胞性白血病 M5:单核细胞性白血病 M6:红白血病 M7:巨核细胞性白血病,仁愛濟世 精誠行醫,2.WHO急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类 1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血

5、病FAB、MIC分类方法的基础上,提出了WHO分类法,经过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类修定,做了进一步的解释和认定,形成WHO 2000分类,在此基础上又形成2008分类。,(二)急性粒细胞性白血病诊断,1.症状和体征 (1)发热:发热大多数是由感染所致。 (2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。 (3)贫血:进行性加重。 (4)白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。 2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片

6、可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。 3.骨髓检查:形态学,活检(必要时)。 4.免疫分型 5.细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时) 6.有条件时行分子生物学检测,仁愛濟世 精誠行醫,(三)急性粒细胞性白血病治疗,1.支持治疗 2.化学治疗 3.骨髓移植(BMT) 4.靶向治疗,仁愛濟世 精誠行醫,二、急性淋巴细胞性白血病,仁愛濟世 精誠行醫,(一)分型,ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t

7、(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBF)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(TALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。 骨髓中幼稚细胞25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞25%称为母细胞淋巴瘤。,仁愛濟世 精誠行醫,(二)诊断,在成人骨髓中成熟淋巴细胞可高达25%,但正常骨髓中不应见到幼稚淋巴细胞。急性淋巴细胞性白血病的诊断标准是幼稚淋巴细胞占骨髓有核细胞的比例25%

8、。 1.症状和体征 (1)发热:发热大多数是由感染所致。(2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。(3)贫血:进行性加重。(4)白血病细胞增殖浸润表现:1)肝、脾、淋巴结肿大:T细胞ALL常伴有纵隔淋巴结肿大。2)骨关节疼痛:胸骨压痛是常见症状之一。3)神经系统白血病:多发生在白血病的缓解期,ALL比AML发病率高。4)睾丸:多为单侧性睾丸无痛性肿大。 2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;多数白细胞总数升高,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。 3.生化检查:血清尿酸浓度增高,部分患者乳酸脱氢酶(LDH)升高。 4.骨髓检查:

9、形态学,活检(必要时)。 5.免疫分型:根据免疫分型,ALL分为前体B细胞ALL,成熟B细胞ALL和T细胞ALL。 6.细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时) 7.有条件时行分子生物学检测,仁愛濟世 精誠行醫,(三)治疗化疗,基本的化疗方案 1、急淋诱导 2、急淋白血病的巩固和强化治疗 成人急淋在获得CR后,公认的观点是继续治疗以维持缓解状态。缓解后治疗包括强化、巩固治疗和维持治疗。巩固和强化治疗往往采用与诱导化疗不同的化疗方案,借此进一步消除体内残留的肿瘤细胞。常用的药物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巯基嘌呤等药物门间的组合方案。也有采用大剂量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做为强化治疗方案,其有效性

10、仍不能完全肯定。 3、急淋白血病的维持治疗 急性淋巴细胞性白血巩固治疗后通常要进行2年左右的维持治疗,一般采用口服小剂量氨甲喋呤或巯基鸟嘌呤,也有采用长春新碱或小剂量阿糖胞苷间隔给药。,仁愛濟世 精誠行醫,慢性白血病:其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生,因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL),临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。,仁愛濟世 精誠行醫,一、慢性粒细胞性白血病,仁愛濟世 精誠行醫,(一)发病原因,慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城

11、染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。,仁愛濟世 精誠行醫,(二)临床表现,一、多发人群 慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见。 二、临床分期 慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。 三、疾病症状 因为慢性粒细胞白血病进展比较

12、缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有: 1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等; 2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞; 3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起; 4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。,仁愛濟世 精誠行醫,(三)诊断,慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。 一、慢性期 1.白细胞增多 (一般 50 109/L, 范围 20

13、to 500 109/L)。 2.外周血碱性粒细胞增多。 3.外周血及骨髓原始细胞 5%,可见大量中晚幼粒细胞。 二、加速期 1.外周血及骨髓原始细胞1019% 。 2.外周血碱性粒细胞20% 。 3.持续血小板减少。 4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。 三、急变期 1.外周血及骨髓原始细胞20%。 2.骨髓外原始细胞侵犯。,仁愛濟世 精誠行醫,(四)治疗,一、慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案: 1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐) (1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。

14、(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日达沙替尼 100mg 口服 1/日。 2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。,仁愛濟世 精誠行醫,(四)治疗,二、加速期和急变期期 疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。 治疗方案: 1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼或者达沙替尼。 2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。 3)可采用新药临床试验。 一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等

15、,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。,仁愛濟世 精誠行醫,二、慢性淋巴细胞性白血病,仁愛濟世 精誠行醫,(一)发病原因,仍未明确。,仁愛濟世 精誠行醫,(二)临床表现,一、多发人群 慢性淋巴细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.8%。慢性淋巴细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以60岁以上的人群最常见,男性比女性更常见。 二、疾病症状 因为慢性淋巴细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有: 1)

16、贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等。 2)反复感染且不易治好,主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞。 3)出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起。 4)浅表淋巴结肿大 、不明原因的消瘦及盗汗等。,仁愛濟世 精誠行醫,(三)诊断,急性淋巴细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。根据慢性淋巴细胞白血病国际工作组的诊断标准是:外周血淋巴细胞10x109/L、骨髓淋巴细胞比例30%或出现单克隆免疫表型的淋巴细胞。,仁愛濟世 精誠行醫,(四)治疗,慢性淋巴细胞白血病是一种惰性的淋巴系统肿瘤,患者可以维持无症状长约数月至数年,不需要治疗。但对于某些出现症状等需要治疗。 1. 出现下面任何一项与疾病相关的症状: a.半年内体重下降10% b. 明显乏力 (如不能正常工作或日常生活) c. 排除感染原因,体温38度,并持续超过2周 d. 排除感染因素,出现盗汗 2. 出现骨髓正常造血功能的衰竭,如红细胞、血

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