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1、间质性肺疾病的分类与诊断,代华平 中日医院呼吸与危重症医学科 2015-10-17，武汉,呼吸病学分会间质性肺疾病学组ILD巡讲,间质性肺疾病的概念与分类 间质性肺疾病诊断流程与案例,原始小叶：每个肺泡管和其相连区域 腺泡：每个终末细支气管支配部分 次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶 （即3-5个腺泡或30-50个初级小叶）,肺小叶与肺间质,4,肺小叶与肺间质,肺间质 小叶间隔 肺泡间隔(AE, PCE,BM) 支气管血管周围鞘 脏层胸膜 形成肺的支架, 支撑肺组织,间质性肺疾病的概念,间质性肺疾病 （interstitial lung disease, ILD） 累及部位：肺泡壁和
2、肺泡腔,毗邻小血管,气管 病变特征：炎症和纤维化，但形式和程度不定 临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影 许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称 弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD),6,不同形式炎症和纤维化,宿主遗传因素,环境因素 药物 CTD,未知原因或相关,间质性肺疾病的概念,间质性肺疾病的分类,按病因：原因已知，原因未知 按起病或病程 急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE) 反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,EGPA,HP,COP) 慢性 职业或环境暴露 无机粉尘(石棉肺、矽肺，等
3、） 有机粉尘（过敏性肺炎HP) 药物毒性 系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等） 无明确原因（IIP,结节病,PAP，等）,已知原因DPLD 环境/drug/CTD,IIP,肉芽肿性 DPLD,其它DPLD LAM,PLCH,Diffuse Parenchymal Lung Disease（DPLD) / ILD,ATS/ERS AJRCCM 2002；165： 277-304,LAM,PLCH,Sarcoidosis,硅沉着病,MPA,PSS-IP,9,ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification
4、of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, AJRCCM 2002; 165:277-304,临床-影像-病理分类,ATS/ERS 关于IIP的分类(AJRCCM 2002）,2013年ATS/ERS的IIP分类,主要的特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF）/ CFA 非特异性间质性肺炎 （NSIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 罕见的特发性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF） 不能分类的特发性间质性肺炎,AJ
5、RCCM 2013；188：733-748,10,慢性,急性/亚急性,吸烟相关,AJRCCM 2013；188：733-748,IPF/IIP UIP BIP DIP GIP LIP,IPF/UIP IP/RBILD BOOP AIP NSIP,IPF/UIP AIP/DAD NSIP/NSIP BOOP/OP DIP/DIP RBILD/RB LIP/LIP,1970s,1990s,2000s,2010s,间质性肺炎的认识与分类演变,主要IIP IPF NSIP RBILD DIP COP AIP 罕见IIP LIP/LIP PPFE 不能分类IIP,2013年ATS/ERS的IIP分类,临
6、床资料不完整或缺乏特征性表现 组织病理类型重叠存在：NSIP + UIP，吸烟者同时存在RB、DIP、肺气肿和PLCH,AJRCCM 2013；188：733-748,12,病理类型重叠：继发因素可能 多学科诊断，非IIP 某些可能尚未被认识的IIP类型,不能分类的特发性间质性肺炎,一些“IP”患者 免疫病临床特点 不符合CTD诊断标准,13,IIP？ CTD-IP?,间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF),IP: HRCT 和/或病理 排除其他原因，不符合特定CTD 免疫病临床特点，至少2个 肺外特征 血清学阳性 胸部影像、组织病理、肺功能,15,间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标
7、准,技工手 指端溃疡 炎症性关节炎 多关节晨僵60min 手掌毛细血管扩张 雷诺现象 不能解释的手指水肿 Gottron征,间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准,A. 临床特征,ANA 1:320 titre, diffuse, speckled, homogeneous patterns or a. ANA nucleolar pattern (any titre) or b. ANA centromere pattern (any titre) 2. Rheumatoid factor 2 upper limit of normal 3. Anti-CCP 4. Anti-dsD
8、NA 5. Anti-Ro (SS-A) 6. Anti-La (SS-B) 7. Anti-ribonucleoprotein 8. Anti-Smith 9. Anti-topoisomerase (Scl-70) 10. Anti-tRNA synthetase (Jo-1, PL-7, PL-12; others are: EJ, OJ, KS, Zo, tRS) 11. Anti-PM-Scl 12. Anti-MDA-5,间质性肺炎伴自身免疫色彩 (IPAF)分类标准,B. 血清学特征,间质性肺疾病的概念与分类 间质性肺疾病诊断流程与案例,2011-1-4,2011-2-1,201
9、1-2-3,2011-2-6,2011-2-22,26岁男性、吸烟 肾结石体外碎石史，高血压家族史 2011.1.3咳嗽,咯血伴气短,2011-2-9,2011-2-13,HB15g(4/1)7.7g (11/2)10g (28/2) BP160/100mmHg,心界大,双下肺细湿罗音 血气I 型呼衰, 左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高 Cr：170-240 mmol/L 2微球蛋白，24h尿蛋白升高 ESR, CRP升高,ANCA(-), anti-GBM（-）,发热，WBC高，左氧氟沙星抗感染 血压高，BNP高，降压、利尿治疗,抗感染(细菌/病毒/真菌)治疗 血管炎？激素:8
10、0mg,qd x 4,心源性肺水肿,抗结核治疗3周,症状加重,肾功不全,抗心衰：扩血管；利尿；无创通气,临床评价,呼吸系症状和体征： 呼吸困难或咳嗽 非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等 爆裂音/Velcro罗音和杵状指 全身症状和体征 发病过程及诊治经过 既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史,间质性肺疾病的基本改变,肺间质组成 小叶间隔 肺泡间隔 支气管血管周围鞘 脏层胸膜,影像学检查,线条影 网格状阴影 结节状阴影 网格结节影 肺泡实变影 磨玻璃影,肺的支架,支撑肺组织,X线胸片 间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小 肺泡浸润：边界不
11、清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影,影像学检查, 10%正常胸片,而病理证实ILD,胸部高分辨薄层CT(HRCT) 弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变,影像学检查,小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变 囊腔形成 蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或 肺结构变形,HP,药物性肺损伤,COP:ces2002-6-7,胸膜下线，细网格,大网格影,支气管血管束增厚,限制性通气功能障碍 TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低 气体交换障碍 DLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症 ILD通常无阻塞性通气功能障碍,肺功能,24,血常规+血嗜酸细胞计数、
12、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤细胞 鉴别或排除诊断,实验室检查,BALF TBLB （4-6块） 辅助诊断：结节病，HP等 弥漫性渗出结节病（75-89%） 胸片无肺实质病变的结节病（44-66%） 结节病支气管内膜活检（45-77%） TBNA, EBUS 特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCP TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考,支气管镜检查,27,BALF的正常细胞学分类,AJRCCM 2012; 185(9): 10041014,28,支气管镜检查BALF,Costa
13、bel U. Atlas of bronchoalveolar lavage. London: Chapman and Hall; 1998.,29,支气管镜检查BALF,Costabel U. Atlas of bronchoalveolar lavage. London: Chapman and Hall; 1998.,目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型 适应证：ILD性质不明，须确定诊断 相对年轻（小于50岁）；非典型的ILD影象学改变 具有下列情况者应慎重 65岁以上患者 典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变 症状明显，肺功能受损严重 证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病
14、 证实家族性IPF，至少2个直系亲属,外科肺活检（OLB/ VATS),ILD,住院（脱离环境）病变减轻,例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出,F/39yr,急性HP,养宠物猫,33,HRCT 两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影-PCP的典型特征,例2：肺孢子菌肺炎,例3：双肺多发囊腔,女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落 ESR 47mm, 36.8%, IgG3490mg/dl, C3&C4（-） ANA S+N 1:1000, RF 107 IU/mL anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+), FEV1 63.2%，TLCO 43.7% 眼科会诊：双眼干眼
15、症 双侧腮腺无唾液分泌功能 唇腺: 12个腺小叶，间质浸润，15个50个Lym灶 淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征,例3：双肺多发囊腔,ILD,典型UIP,ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788,ILD,可能UIP,ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788,IPF可能 ILD，排除其他原因 HRCT：可能UIP型 HRCT SLB：UIP,ILD,非UIP表现,结核,HP,HP,PLCH,BOOP,ILD,UIP/IPF,NSIP,BOOP,DAD/AIP,DIP,非UIP表现,RB/RBILD,HP（非UIP）,UIP,NSIP,OP,DAD,DIP,RB,LIP,非IIP,ILD,非UIP表现,IPF ILD，排除其他原因 HRCT：UIP型 HRCT SLB：UIP,41,间质性肺疾病一组异质性疾病 已知原因、未知原因，常见病、少见病，急性病、慢性病 ILD的临床、影像表现多样 诊断结合临床、影像，化验，通常需要病理 ILD诊断动态过程，多学科合作 IIP排除已知原因,小 结,谢谢,
