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1、代阿强 病因病机 临床表现简介：急性低频感音神经性耳聋目前认为其是一种独立的疾病，有别于突发性耳聋，在临床并非少见，甚至有增多的趋势。其特点为听力损失仅表现为低频听阈提高，重振试验阳性，但听性脑干诱发电位反应正常。其病理机理表现为膜迷路积水，临床表现不伴眩晕和平衡障碍，激素治疗有效，但具有复发倾向。而一部分患者最终发展成为梅尼埃病，表现出与梅尼埃病关系密切，激素治疗有效。病因： 目前ALHL的病因与发病机制仍无定论，主要学说包括内淋巴积水、自身免疫反应、自主神经紊乱及供血不足等。 病机：Yamasoba等学者对患者进行耳蜗电图检查，发现ALHL患者总和电位(-SP)的幅度和总和电位/动作电位(
2、-SP /AP )比值显著高于正常人。其中54%的ALHL患者一SP振幅异常增大，63%的ALHL患者一SP/ AP比值异常增大;并认为该病可能与内淋巴积水有关。 Jia 等通过制作豚鼠内淋巴积水的模型，对豚鼠行耳蜗电图(鼓膜电极记录)、听觉脑干诱发电位(auditory brainstem response,ABR)测试，观察豚鼠听力改变，总结早期内淋巴积水可导致低频听力损失，并认为可能与积水早期耳蜗顶回和第三回外毛细胞静纤毛损伤有关。 Fukuoka、 Shimono 等学者经鼓室内注射造影剂扎，行内耳三维快速液体衰减反转恢复核磁共振(3D-FLAIR MRI)扫描，研究证实了ALHL患者
3、内耳中存在内淋巴积水。ALHL发病与自身免疫反应相关。 Nozawa 等学者认为自主神经紊乱和/或血液循环不足可能是引发ALHL的重要因素。 虽然ALHL的病理机制尚无定论，但可以看出内淋巴积水及免疫反应可能为ALHL的主要病理机制，为该病以消除内淋巴积水及抗免疫等临床治疗提供了依据。临床表现：患者就诊的最主要的主诉为耳内闷胀感，而听力下降、耳鸣等症状占次要地位。发病特点为:绝大多数患者单耳发病，以中、青年较多见。发病早期不易被患者重视，有些常在未经治疗的情况下自然恢复，且经常被基层医生误诊为分泌性中耳炎治疗。观察结果显不:急性低频感音神经性耳聋患者发病前有明显诱因者为(9例/15例)，约占6
4、0.0%，最主要诱因是情绪波动或劳累、感冒等。由于木病并无特异性的症状体征，诊断时除了纯音听阈、声阻抗等基木检查外，还需进行脑干诱发电位、耳声发射、CT或核磁等检查，综合分析检查结果，才能做出正确判断。隋青汝 专科诊断纯音测听：125Hz500Hz平均听阈30dB（诊断时建议为26就怀疑患有该病，以免漏诊），中高频正常，即表现为以低频声阈升高为特征的上坡型图DPOAE：125Hz500Hz异常，呈明显下降或基本消失，中高频正常ECochG：多数的患者-SP/AP0.4，疑有膜迷路积水Metz：125Hz500Hz变现为阳性，中高频显示阴性前庭功能检查：少数患者会有水平半规管异常，但均无自发性眼
5、震镫骨肌反射：均正常，但125Hz500Hz引出率较中高频低MRI/CT：均无异常，但可以排除桥小脑角病变，也可以排除中耳疾病及咽鼓管功能不良ABR：能够正常引出，且潜伏期正常。但有极少数可能会有潜伏期延长情况声导抗：一般为A型，极少数为As或者Ad型VEMP：均正常言语识别率：均80%俞佳雯 鉴别治疗（黑色的可以做到PPT中，红色可做进去也可以讲讲就过）【鉴别诊断】本病应与以下疾病相鉴别1、 梅尼埃病：梅尼埃病患者SP/AP比值明显大、VEMPs耳间振幅差异往往与梅尼埃病程度成正比（与典型的、伴有眩晕的梅尼埃病较容易鉴别，而与以下的较相似，难鉴别：）早期梅尼埃病： SP/AP比值、耳蜗微音电
6、位与I期梅尼埃病相似；部分ALHL患者可发展为梅尼埃病。蜗型梅尼埃病：复发性、波动性听力下降、纯音听阈甘油试验阳性、无眩晕结合纯音测听和甘油试验结果可做出诊断。2、 听神经病：可基于临床听力学相关检查鉴别，听神经病表现为渐进性双耳对称性感音神经性聋,ABR消失或严重异常,耳声发射正常,言语测听和听力测听不匹配。3、 突发性聋：原因不明的感音神经性聋，听力损失程度呈中、重度，伴有眩晕。ALHL患者病变部位已明确为耳蜗，多为膜迷路积水。4、 自身免疫性感音神经性聋：患者往往伴有双侧不对称性听力下降,同时伴有血沉块,抗核抗体等多种自身性抗体阳性。【治疗】常以调节自主神经功能、改善内耳微循环，解除膜迷
7、路积水为主的综合治疗。以激素治疗为主时治疗效率较高，部分患者有自愈倾向。1、一般治疗 注意休息，低盐饮食，安慰患者消除其思想负担，忌烟酒。2、药物治疗（1）血管扩张剂及钙离子拮抗剂：西比灵、敏使朗、倍他啶等。 （2）能量合剂：ATP、辅酶A等。 （3）维生素类：维生素B12等。 （4）类固醇激素:地塞米松等，糖皮质激素临床应用较多，疗效较好。3、鼓室内注入糖皮质激素 如地塞米松，可作为常规治疗无效后的补充治疗定位好、用量较少、可确保内耳有较高的药物浓度，避免了全身用药引起的不良反应。张文华. 急性低频感音神经性耳聋的临床特点J 继续医学教育2014年6月第28卷第6期急性低频感音神经性聋的探讨
8、_对本病发病机理的再认识_周晓娓第32卷第5期2014年9月 佛山科学技术学院学报(自然科学版)Journal of Foshan University CNatural Sciences Edition急性低频感音神经性聋的研究进展_刘艳平 中华耳科学杂志2015年第13卷第2期廖艳玉 各项听力学检查在急性低频感音神经性听力损伤诊断及研究中的意义 中国保健保养2015-12急性低频感音神经性聋76例临床分析_黎志强听力学及言语疾病杂志2012年第20卷第4期急性低频感音神经性聋的临床研究_李庆红中国临床医生杂志2015年第43卷第4期急性低频感音神经性聋听力学特征和诊断研究_张志轩高晓葳刘丽
9、燕等急性低频感音神经性听力损失的临床疗效观察 中华耳科学杂志2013年第11卷第4期急性低频感音神经性听力损失的听力学检查特征及意义_刘岩 中华耳科学杂志2011年第9卷第1期急性低频感音神经性听力损失的研究进展刘 岩1,2，高 云3 中华老年多器官疾病杂志 2015年3月28日第14卷第3期急性低频区感音神经性听力损失临床特征分析 袁佛良1 魏凡钦2 中华耳科学杂志2016年第14卷第1期急性低频区感音神经性听力损失临床特征分析_袁佛良 中华耳科学杂志2016年第14卷第1期【综述 】急性低频感音神经性聋 陈曦 国际耳鼻咽喉头颈外科杂志2011-7低频感音神经性聋患者的内耳免疫学探讨 赵丽萍
10、，范尔钟 中国耳鼻咽喉头颈外科 2004-8（11）鼓室内注射地塞米松治疗难治性急性低频感音神经性聋的疗效 李庆红张宇丽 中国老年学杂志2015-11急性低频感音神经性聋的短期临床疗效分析 杨名保1 赵海亮1 中华耳科学杂志2011-9急性低频感音神经性聋的临床分析 林琳1 唐安洲2 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志2011年8月第25卷第16期急性低频感音神经性聋的临床研究 陈冬-刘振z 中华耳科学杂志2009年第7卷第3期急性低频感音神经性聋研究进展【综述】 杨晓琦徐先发 国际耳鼻咽喉头颈外科杂志2013-1急性低频下降型感音神经性听力损失的临床研究 毛燕娇1 王卫1 临床耳鼻咽喉科杂志2006年
11、7月第20卷第13期咽鼓管功能紊乱的研究进展 王冰 方延青 听力学及言语疾病杂志 年第 卷第 期 张文华. ALHL的临床特点J 继续医学教育2014, 6.周晓娓. ALHL的探讨对本病发病机理的再认识. 佛山科学技术学院学报, 2014, 9.刘艳平. ALHL的研究进展.中华耳科学杂志, 2015, 13.廖艳玉. 各项听力学检查在ALHL诊断及研究中的意义, 中国保健保养2015-12.黎志强. ALHL 76例临床分析. 听力学及言语疾病杂志, 2012, 20.李庆红. ALHL的临床研究. 中国临床医生杂志, 2015, 43.高晓葳, 刘丽燕, 等. ALHL的临床疗效观察.
12、中华耳科学杂志, 2013, 11.刘岩. ALHL的听力学检查特征及意义. 中华耳科学杂志, 2011, 9.刘岩, 高云. ALHL的研究进展. 中华老年多器官疾病杂志, 2015, 14.袁佛良, 魏凡钦. ALHL临床特征分析. 中华耳科学杂志, 2016, 14.赵丽萍, 范尔钟. ALHL患者的内耳免疫学探讨. 中国耳鼻咽喉头颈外科, 2004, 8.李庆红, 张宇丽. 鼓室内注射地塞米松治疗难治性ALHL的疗效. 中国老年学杂志2015, 11.杨名保, 赵海亮. ALHL的短期临床疗效分析. 中华耳科学杂志, 2011, 9.林琳, 唐安洲. ALHL的临床分析. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2011, 8.陈冬, 刘振. ALHL的临床研究. 中华耳科学杂志, 2009, 7.杨晓琦, 徐先发. ALHL研究进展. 国际耳鼻咽喉头颈外科杂志2013-1.毛燕娇, 王卫. ALHL的临床研究. 临床耳鼻咽喉科杂志, 2006, 7.王冰, 方延青. 咽鼓管功能紊乱的研究进展. 听力学及言语疾病杂志2017, 25.
