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1、先心病和风心病的影像学表现,医院 放射科,常见心脏大血管疾病,先心病 congenital heart disease（x线片、超声心动图） 风心病 rheumatic heart disease 高心病 hypertension（x线片、超声心动图） 冠心病 coronary atherosclerotic heart disease（MSCT、DSA） 肺心病 pulmonary heart disease（x线片、DSA） 心肌病cardiomyopathy（CT、超声心动图） 心包病diseases of pericardium（CT、超声心动图） 主动脉疾病 disease of a
2、orta,一、房间隔缺损 （atrial septal defect, ASD）,流行病学 房间隔缺损为青少年及成人中最常见的先天性心脏病之一，发病率约占先天性心脏病1222，分为原发孔型和继发孔型，约80属于继发孔型（II孔型），20为原发孔型（I孔型）。多见于女性，女、男比为2：1。,一、房间隔缺损 （atrial septal defect, ASD）,解剖与病理生理 继发孔型房间隔缺损是由于胚胎发育第4周原始心房分隔过程发生异常，在左右心房间残留未闭的房间孔 原发孔型房间隔缺损是由于胚胎发育第4周共同房室管的腹背侧由间质细胞形成的心内膜垫缺损，造成房间隔下部缺损，可合并房室瓣裂，产生相
3、应房室瓣关闭不全。 在无合并症的情况，一般血流从左向右分流，左房压力略高于右房压。,一、房间隔缺损 （atrial septal defect, ASD）,临床表现 在儿童及青少年大多数可无症状，活动性呼吸困难和轻度活动性疲劳多发生在30至40岁时 典型体征是胸骨左缘第II肋间第2心音呈固定分裂。,一孔型/二孔型 左向右分流肺动脉高压双向或右向左分流 右房、右室大 肺血增多 肺动脉段凸出、主动脉结缩小或正常,Atrial septal defect, ASD（房间隔缺损）,一、房间隔缺损 （atrial septal defect, ASD）,多层螺旋CT影像学表现 直接征象：房间隔连续性中断
4、：继发型房间隔缺损多在房间隔中部；原发孔型缺损在底部，可出现共同房室瓣。可直接测量缺损大小。长轴位显示清楚。 间接征象：右心房增大，右心室增大，右心室壁增厚，右心室腔扩大。主肺动脉增宽，如有肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉径。原发孔型房间隔缺损，由于有二尖瓣返流可致左房增大。,房间隔缺损 右心房、右心室增大 主肺动脉增宽,RA,RV,PA,RA,LA,二、室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD),流行病学 室间隔缺损为儿童时期最常见的先心病，在Fuster统计的成人先心病中占第5位。,二、室间隔缺损 (ventricular septal defec
5、t, VSD),解剖与病理生理 室间隔是在胚胎第8周由肌部间隔、心内膜垫和球部间隔发育形成，其中某一部分发育异常或停滞，则发生室间隔缺损。 心室左向右分流导致左心室容量过度负荷；肺循环过多血流；周身排血量下降。,二、室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD),临床表现 胸骨左缘下方可听到IV级全收缩期杂音伴震颤 右向左分流而致青紫,典型VSD (已有中等程度肺动脉高压者)平片表现: 早期以左室增大为明显, 晚期两室均有增大，心脏呈二尖瓣型，有时伴有左房轻度增大. 肺血增多，肺动脉段突出，肺动脉高压. 主动脉结正常或缩小.,室间隔缺损,二、室间隔缺损 (vent
6、ricular septal defect, VSD),多层螺旋CT影像学表现 直接征象：室间隔连续性中断,可显示缺损部位. 间接征象：分流量大者，可见心室增大，肺血管纹理增多增粗，主肺动脉及左右肺动脉增宽。,室间隔缺损 左心室增大 左心房增大 右心室肥大 主肺动脉增宽,三、动脉导管未闭 (patent ductus ateriosus, PDA),流行病学 动脉导管未闭在我国是常见的先天性心脏病，约占先心病的20左右，发病率女多于男，约为3：1。,三、动脉导管未闭 (patent ductus ateriosus, PDA),解剖与病理生理 动脉导管由胚胎左侧第6主动脉弓的背部发育而成，右室
7、血液通过肺动脉和动脉导管流入降主动脉，在胎儿期血液循环起重要作用，出生后6个月该导管闭合，最迟1年闭合，持续不闭导致本症。动脉导管未闭一般分为三种类型：（1）圆柱型；（2）漏斗型；（3）窗型。 主要病理生理为在动脉水平发生左向右分流，肺静脉回流至左房和左室的血流增加，造成左房、室的容量负荷过重。,三、动脉导管未闭 (patent ductus ateriosus, PDA),临床表现 临床常于胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方听到一个IIIV级连续性机械样杂音,典型PDA：肺血增多，左室增大，主动脉结可增宽，漏斗征 合并肺动脉高压的PDA：肺门动脉扩张，外周血管扭曲变细，双室增大,圆柱型 漏斗型 窗
8、型,动脉导管未闭,三、动脉导管未闭 (patent ductus ateriosus, PDA),多层螺旋CT影像学表现 直接征象：在主动脉弓下层面可见降主动脉与主肺动脉分叉间有一条增强的血管相连。 间接征象：动脉导管较大，可见左室增大。有肺动脉高压时，可见主肺动脉及左右肺动脉增宽，右心室增大、室壁增厚。,LV,动脉导管未闭 左心室增大,四、法洛四联症 (tetralogy of Fallot, TOF ),流行病学 法洛四联症是一种复杂的先天性心血管畸形，为最常见的紫绀属先天性心脏病，国内外资料表明，本症占幼儿儿童组紫绀属先心病的首位，约占先天性心脏病的10。,四、法洛四联症 (tetral
9、ogy of Fallot, TOF ),解剖与病理生理 四联症的基本病理改变包括：肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚。病理生理改变主要取决于肺动脉狭窄和室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚为继发性改变。,四、法洛四联症 (tetralogy of Fallot, TOF ),临床表现 TOF主要临床表现有紫绀，多在生后46个月出现，有杵状指、气急、喜蹲踞等，严重者可发生缺氧性昏厥或惊厥。患儿一般发育延迟，活动力减低。查体于胸骨左缘第24肋间可闻及较响的收缩期杂音，多可扪及震颤，肺动脉第二心音减弱或消失。心电图以右室肥厚为特征，部分病例可见心房扩大。,法洛氏四联症,一组先天畸形( P
10、S / VSD / AO骑跨 / RV肥厚），30%右位动脉弓。最常见的紫绀属复杂先天性心脏病 肺血减少、肺门动脉细小，心腰凹陷 升主动脉弓部增宽 心尖圆隆、上翘 “靴型心”,Fallot 四联症,四、法洛四联症 (tetralogy of Fallot, TOF ),多层螺旋CT影像学表现 肺动脉狭窄：在肺动脉瓣水平可显示瓣叶数目、增厚和开放程度。 室间隔缺损：表现为室间隔连续性中断，缺损主要位于膜周部。 主动脉骑跨：于主动脉根部层面显示主动脉不同程度地骑跨于室间隔之上。一个窦在室间隔右侧者，骑跨为1/3；一个半窦骑跨为1/2；两个窦骑跨为2/3。 右心室肥厚：于心室层面显示肌小梁粗大造成的
11、腔内充盈缺损，心室壁增厚。,法洛氏四联征,RCA异位起源,室间隔缺损，主动脉骑跨,肺动脉狭窄 右心室肥厚,A,P,LAD,RCA,TOF-Angiography,PS,PS,VSD,Overriding aorta,左心衰： 肺淤血； 叶间积液； 间质性肺水肿； 左心大（心肌病） 右心衰： 上腔静脉/奇静脉扩张； 右心大（肺心病）,常见心脏大血管疾病,先心病 congenital heart disease（x线片、超声心动图） 风心病 rheumatic heart disease 高心病 hypertension（x线片、超声心动图） 冠心病 coronary atheroscleroti
12、c heart disease（MSCT、DSA） 肺心病 pulmonary heart disease（x线片、DSA） 心肌病cardiomyopathy（CT、超声心动图） 心包病diseases of pericardium（CT、超声心动图） 主动脉疾病 disease of aorta,风湿性心脏瓣膜病,急或亚急性风湿性心脏炎；慢性风湿性瓣膜病 瓣膜肿胀、赘生物、交 界粘连、瓣口缩小。腱 索短缩、粘连，加重狭 窄。瓣叶关闭不全。二 尖瓣损害最为常见。,血液动力学改变： 跨瓣压差增加左心房扩张肺循环高压右室扩大,X线表现： 左房、右室增大，右房轻度增大 不同程度的肺淤血：间质性肺水
13、肿 肺循环高压,aortic valve closed aortic valve open,主动脉瓣狭窄伴关闭不全 左房左室增大,AS,AR,LA,LV,systole,diastole,二叶式主动脉瓣狭窄伴关闭不全 瓣膜增厚赘生物*,收缩期,舒张期,*,*,AS,AR,常见心脏大血管疾病,先心病 congenital heart disease（x线片、超声心动图） 风心病 rheumatic heart disease 高心病 hypertension（x线片、超声心动图） 冠心病 coronary atherosclerotic heart disease（MSCT、DSA） 肺心病 p
14、ulmonary heart disease（x线片、DSA） 心肌病cardiomyopathy（CT、超声心动图） 心包病diseases of pericardium（CT、超声心动图） 主动脉疾病 disease of aorta,高心病,原发性及继发性高血压 X线： 肺淤血及间质性肺水肿 左室增大，主动脉迂曲延长,常见心脏大血管疾病,先心病 congenital heart disease（x线片、超声心动图） 风心病 rheumatic heart disease 高心病 hypertension（x线片、超声心动图） 冠心病 coronary atherosclerotic he
15、art disease（MSCT、DSA） 肺心病 pulmonary heart disease（x线片、DSA） 心肌病cardiomyopathy（CT、超声心动图） 心包病diseases of pericardium（CT、超声心动图） 主动脉疾病 disease of aorta,肺心病,慢性肺胸和肺血管疾患： 如慢性支气管炎，肺间质纤维化； 肺栓塞等肺血管病变； 肺动脉高压： 肺动脉段凸，右下肺动脉扩张； 外围血管纤细； 心脏二尖瓣型，右心增大。,常见心脏大血管疾病,先心病 congenital heart disease（x线片、超声心动图） 风心病 rheumatic hea
16、rt disease 高心病 hypertension（x线片、超声心动图） 冠心病 coronary atherosclerotic heart disease（MSCT、DSA） 肺心病 pulmonary heart disease（x线片、DSA） 心肌病cardiomyopathy（CT、超声心动图） 心包病diseases of pericardium（CT、超声心动图） 主动脉疾病 disease of aorta,心肌病,一组伴有心功能损害的心肌病变 WHO1995年分类 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 缩窄型心肌病 致心率失常性右室心肌病 未定型心肌病,心肌病,扩张性心肌病：累及左室为主，心脏收缩无力，室壁变薄，间质性肺水肿 肥厚性心肌病：室间隔非对称性增厚，心腔狭小，间质性肺水肿 限制性心肌病（心内膜心肌纤维化和嗜酸细胞增多性心内膜心肌病）：心肌变硬、心内膜增厚，心室舒张受限；右心、左心和双室型，心房增大,扩张型心肌病患者 电影序列 上二
