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1、小儿神经系统,神经系统疾病的 诊断原则,定位诊断,主要依据神经系统检查所获得的阳性体征，运用神经解剖生理知识来确定, 定位诊断要明确: A 确定病变是局灶性、多灶性或弥漫性、系统性 B 病变是中枢性还是周围性 （1）肌肉病变 （2）周围神经病变 （3）脊髓病变 （4）脑干病变,定性诊断,根据起病形式、转归及有关的辅助检查，明确病变的性质 感染性疾病 外伤 血管性疾病 肿瘤,遗传性疾病 代谢和营养障碍 先天畸形 脱髓鞘疾病 变性疾病,小儿神经系统的检查方法,器具 顺序 内容项目 阳性体征,检查工具,叩诊锤 reflex hammer 棉签 圆头针 眼底镜 ophthalmoscope,近视力表
2、电筒 音叉 tuning fork 压舌板,检查内容,脑的高级功能 （Higher functions） 颅神经 （Cranial nerves） 运动系统 （Motor system） 感觉系统（Sensory system） 神经反射 （Reflexes） 自主神经系统 （Autonomic nervous system）,脑的高级功能,意识 Consciousness 精神状态 Mental status 言语 Speech,意识状态,嗜睡 昏睡 昏迷 :浅昏迷 深昏迷,颅神经,一嗅二视三动眼 四滑五叉六外展 七面八听九舌咽 迷副舌下十二全,中枢性面瘫：对侧眶部以下诸肌麻痹，额肌及眼轮匝
3、肌不受影响 一侧周围性面N麻痹：患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅、口角偏向健侧、皱额、露齿、鼓腮、吹口哨、闭眼不能,运动神经系统检查,肌力 肌张力 不随意运动 姿势和步态,肌力检查,体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 （单瘫、偏瘫、截瘫） 肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 降低，呈迟缓性瘫痪 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束颤动 无 可有 肌电图 神经传导正常 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位,上、下运动神经元瘫痪的比较,感觉系统检查,浅感觉 痛温触觉 深感觉 位置觉震动觉 复合感觉 闭目感受物体大小
4、形状轻重,反射和病理征,浅反射 Superficial reflex 深反射 Deep tendon reflex 病理反射 Pathologic reflex 脑膜刺激征 Meningeal sign,深反射,病理反射,巴氏征,奥本海姆征,夏达克氏征,戈登征,病例讨论1,男，3岁，发热3天伴左耳痛，头痛呕吐半天；神萎纳差，无头颅外伤史 PE: T37.6，神清，精神软，颈项强直，布氏征（+），克氏征（+），巴氏征（-） Lab: 血常规：WBC 15.6x109/L, N 80%， CRP23mg/L,病例讨论1,脑脊液检查： CSF常规：淡乳白色，稍混，WBC 1050*106/L , N
5、80%, 潘氏试验+ CSF 生化：CL 102mmol/L, Glu 1.5mg/dl, Pro 1689mg/L CSF培养：肺炎链球菌 头颅增强MRI：左侧乳突炎，脑膜强化,病例讨论1（深入）,诊断： 化脓性脑膜炎，乳突炎 治疗： 抗感染：万古霉素60mg/kg.d，q6h 头孢曲松100mg/kg.d，q12h 糖皮质激素：3-5天 对症及支持治疗,病例讨论2,男，2月，反复夜间哭吵3天，无发热、咳涕吐泻，奶量明显减少 PE：T 38 P125次/分 R30次/分 BP 80/50mmHg 神清，面色可，反应可，前囟隆、张力增高，颈软，腹软，肝肋下2cm，质软，布氏征（-），克氏征（-
6、） Lab：血常规：WBC 29.3x109/L ,N 63.8%，CRP160mg/L ,病例讨论2（诊治过程）,实验室检查： 尿常规：WBC满视野 诊断： 尿路感染 治疗：头孢噻肟钠100mg/kg.d静滴 疗效：不佳，治疗3天后血常规：WBC42.1x109/L，N67%，CRP160mg/L,病例讨论2(深入）,CSF常规：外观稍混，WBC 1460*106/L, N90%, 潘氏试验+ CSF 生化：CL 119mmol/L, Glu 1.1mg/dl , Pro 1581mg/L 清洁中段尿培养：大肠埃希氏菌105/ml 骨髓/血培养：大肠埃希氏菌，ESBL（+）,病例讨论2(深入
7、）,诊断： 上尿路感染，化脓性脑膜炎，脓毒症 治疗： 头孢噻肟钠200mg/kg.d分3-4次静滴,化脓性脑膜炎的诊断,症状：感染，惊厥、意识障碍、头痛呕吐 体征：颅高压（血压，心率） 脑膜刺激征 辅助检查： 血常规：WBC，N，CRP 脑脊液常规、生化 细菌学检查,临床表现注意点,年龄小于3月的婴幼儿和新生儿表现不典型： 体温 颅高压表现不明显 惊厥不典型 脑膜刺激征不明显,化脓性脑膜炎的常见并发症,硬膜下积液 脑室管膜炎 抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH） 脑积水 各种神经功能障碍,侧脑室体部层面,白质,灰质,侧脑室体部,大脑前纵裂,大脑后纵裂,硬脑膜下积液,脑积水,化脑抗生素用药原则
8、,针对病原菌选择 选择易透入CSF之杀菌剂 早期、足量、静脉给药，维持一定时期,抗生素用药疗程,与病原种类、治疗早晚、是否有并发症及机体免疫力下降等因素有关 流感嗜血杆菌和肺炎链球菌脑膜炎治疗不少于2-3周；脑膜炎双球菌脑膜炎疗程7-10天；大肠杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎疗程3-4周以上 停药指征：症状消失、热退一周以上，脑脊液完全恢复正常,抗生素的选择,肺炎链球菌 青霉素 60万u/kg.d q4-6h vgtt 头孢曲松100mg/kg.d q12h vgtt 头孢噻肟200mg/kg.d q6h vgtt 万古霉素60mg/kg.d q6-8h vgtt 脑膜炎双球菌 青霉素60万u/k
9、g.d q4-6h vgtt 头孢噻肟或头孢曲松,抗生素的选择,革兰氏阴性杆菌：流感嗜血杆菌，大肠杆菌，铜绿假单胞菌 头孢他啶或头孢吡肟 150mg/kg.d q8h， 或加氨基糖甙类抗生素， 美罗培南 120mg/kg.d q6h 经验治疗 1月龄：头孢噻肟/头孢曲松+万古霉素+地米，美罗培南+万古霉素+地米,病例讨论3,女，4岁，双侧腮腺肿大伴低热1周，头痛呕吐3天 PE: 神志清，精神软；双侧耳下及肿块2-3cm，质软，轻压痛，边界欠清，颌下淋巴结可及肿大，咽部充血，双扁桃腺I度肿大，无渗出；颈软；心律齐，心音有力，两肺呼吸音清，腹软，肝脾肋下未及，巴氏征（-）,病例讨论3,血常规：WB
10、C 5.3x109/L, L41%，CRP8mg/dl CSF常规：WBC 98, L70%, 潘氏试验（-） CSF 生化：CL 120, Glu 3.5, Pro 150mg/L EEG：轻度异常,病例讨论3,诊断： 病毒性脑炎 治疗： 利巴韦林，干扰素，对症支持治疗,病毒性脑炎/脑膜炎,临床表现轻重不一 发热、颅高压、惊厥、昏迷 脑膜刺激征（），阳性病理征，偏瘫 Lab： 外周血象 脑脊液改变（生化+常规） 脑电图，影像学改变，病毒学检测 常见病原学：肠道病毒，腺病毒等,病毒性脑炎/脑膜炎,治疗 对症支持治疗，维持内环境稳定； 控制脑水肿和颅高压； 控制惊厥发作； 脏器功能支持； 抗病毒
11、药物：利巴韦林，无环鸟苷，干扰素 免疫支持,病例讨论4,男，10岁，反复发热伴头痛呕吐10天。无咳涕泻、外伤，父亲结核病患者，已痊愈，卡介苗接种情况不详 PE: T 38.5，精神软，心、肺、腹体检无殊，颈项强直，克氏征（），布氏征（），双侧巴氏征（-），左上臂无卡疤 Lab：血常规：WBC 10.1x109/L, N 82%，CRP20mg/L ，胸片,右侧支气管淋巴结结核浸润型 男，10岁,病例讨论4,脑脊液检查 CSF常规：WBC 398/Hp, L85%, 潘氏试验+ CSF 生化：CL 92mmol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/L CSF抗酸染色涂片：见抗酸
12、杆菌 CSF ADA测定：13u/L PPD（-） 头颅CT：左侧基底节小片状低密度影 T细胞斑点试验（T-spot）：阳性 诊断？,PPD试验,试验方法 结果判断：红晕、硬结、水泡、溃破 临床意义： 阳性反应 阴性反应,阴性反应 ：无硬结或硬结平均直径5mm 阳性反应 ：硬结平均直径5mm + ：5-9mm + ：10-19mm +： 20mm +：局部水泡，出血、坏死及淋巴管炎,未感染过 结核迟发性变态反应前期 假阴性：免疫低下或受抑制 技术误差或结核菌素失效,接种过 曾感染过 婴幼儿感染可能 强阳性体内活动性结核病 阴转阳或反应强度增大表明新感染,病例讨论4,脑脊液检查 CSF常规：WB
13、C 398/Hp, L85%, 潘氏试验+ CSF 生化：CL 92mmol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/L CSF抗酸染色涂片：见抗酸杆菌 CSF ADA测定：13u/L PPD（-） 头颅CT：左侧基底节小片状低密度影 T细胞斑点试验（T-spot）：阳性 诊断？,基于T淋巴细胞检测结核感染的原理,T-SPOT.TB技术： 利用结核杆菌感染者外周血单个核细胞（PBMC）中存在结核特异性T细胞，这些淋巴细胞在受到结核特异 抗原刺激后分泌r干扰素而设计的T细胞免疫斑点试验 检测外周血中受结核特异抗原刺激释放r干扰素的T淋巴细胞，经酶联免疫显色后，通过ELISPOT分析
14、系统 对斑点进行计数，1个斑点代表一个细胞，计算出抗原特异性细胞的频率,基于T淋巴细胞检测结核感染的原理,T-SPOT.TB的临床意义,T-SPOT.TB高灵敏度,T-SPOT.TB的临床意义,T-SPOT.TB的临床意义,T-SPOT.TB高特异性 ESAT-6CFP 10均来自结核分枝杆菌基因组RD1区域 仅结核分枝杆菌复合群（人型、牛型、非洲型）存在 RD1区基因 卡介苗和大多数环境分枝杆菌缺失RD1区基因 T-SPOT.TB不会受卡介苗接种影响,T-SPOT.TB的临床意义,病例讨论4,脑脊液检查 CSF常规：WBC 398/Hp, L85%, 潘氏试验+ CSF 生化：CL 92mm
15、ol/L, Glu 2.3mg/dl, Pro 878mg/L CSF抗酸染色涂片：见抗酸杆菌 CSF ADA测定：13u/L PPD（-） 头颅CT：左侧基底节小片状低密度影 T细胞斑点试验（T-spot）：阳性 诊断？,病例讨论4（深入）,诊断： 结核性脑膜炎 治疗： 一般治疗 抗结核治疗：强化治疗：INH,RFP,PZA,SM 巩固治疗：INH,RFP/EMB 降颅压：药物、穿刺、手术 糖皮质激素：强的松1-2mg/kg/日，8-12周 对症治疗,中枢感染鉴别诊断,原发性肺结核Primary tuberculosis,病理： 发病初期以渗出及增殖为主，以后可以干酪性坏死，形成空洞，纤维化
16、、钙化、也可以通过血行播散、沿支气管播散,原发综合征的X线表现,肺内原发灶：中下肺野靠近胸膜处大小不等边缘模糊的渗出影 结核性淋巴管炎：自原发灶指向肺门的淋巴管炎表现为数条条索状致密影 淋巴结炎：肺门或纵隔淋巴结肿大 淋巴管炎临床不易见到,原发综合征： Primary lesion、 Cord-like lymphatic vessels Swollen lymph nodes,支气管淋巴结结核 Bronchial lymph node tuberculosis,支气管淋巴结结核是原发性肺结核最常见的类型 原发综合征中淋巴管炎及原发灶较易吸收，而淋巴结炎常伴不同程度干酪性坏死，愈合慢，这时原发性肺结核表现为支气管淋巴结结核。 支气管淋巴结结核分为结节型和炎症型,
