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1、第三章 白细胞减少症和粒细胞缺乏症,外周白细胞持续低于4.0109/L时，称为白细胞减少症。其中主要是粒细胞减少，当粒细胞绝对值低于1.8 109/L时，称粒细胞减少症。当白细胞计数低于2.0109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5109/L时，称粒细胞缺乏症。,病因和发病机制一、粒细胞生成减少：骨髓造血障碍的表现之一。主要原因有：（1）药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。（2）恶性肿瘤细胞浸润骨髓。（3）造血物质缺乏。,二、粒细胞破坏过多（1）药物（2）自身免疫病（3）脾功能亢进及某些感染三、粒细胞分布异常亦称假性粒细胞减少症四、其他,临床表现一、白细胞减少症一般无特殊症状，隐匿
2、起病，多表现为一些非特异症状，如头晕、乏力四肢酸软、食欲减退、低热；有些病人容易发生上呼吸道炎症、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿道感染。,二、粒细胞缺乏症起病急，常突然寒战或畏寒、高热、头痛、关节痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。常伴有急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠炎、肛周脓肿和败血症等严重感染。颌下及颈部淋巴结肿痛，少数可有肝、脾肿大和黄疸。,实验室检查一、血象（1）RBC.Hb.血小板多属正常。（2）WBC 4.0109/L，粒细胞 1.8109/L，中性细胞 0.5109/L。（3）粒细胞核左移，分叶多，有空泡或中毒颗粒。,二、骨髓象可表现为骨髓增生低下或代偿性增生活
3、跃。三、其他血清溶菌酶升高,诊断和鉴别诊断（1）白细胞减少症 持续低于4.0109/L。（2）粒细胞减少症持续低于1.8109/L。（3）粒细胞缺乏症中性粒 0.5109/L。鉴别诊断一、再生障碍性贫血二、白细胞不增多性急性白血病,治疗一、白细胞减少症的治疗主要是加强锻炼、讲究卫生、预防感染、避免滥用药物。（1）利血生 20mg Tid（2）维生素 B4 1020mg Tid（3）鲨肝醇 50mg Tid（4）辅酶A 50u im gd （5）肌苷 200600mg im或 gd,二、粒细胞缺乏症的治疗：按急症住院治疗1、采用保护性隔离措施，预防交叉感染2、积极控制感染：常用（S.M庆大）（舒
4、巴坦）（先锋必）3、支持疗法4、肾上腺皮质素5、重组人粒系刺激因子3ug/kg.d。,第四章 白血病第一节 概 述,白血病是造血干细胞的恶性、克隆性疾病。白血病具有恶性增殖能力，但因分化成熟受阻而停滞在不同的发育阶段，积聚于骨髓并可浸润其他组织器官，而正常造血受抑制，表现出不同程度的贫血、出血、感染以及肝脾淋巴结肿大等浸润现象。,病因和发病机制一、病毒：人类T淋巴细胞病毒是成人T淋巴细胞 白血病（ATL）及淋巴瘤的病原体，又称人类T细胞白血病病毒（HTLV）。二、放射：电离辐射有致白血病作用。三、化学 因素：多次化学物质和药物可诱发白血病。苯及其衍生物致白血病的作用已经肯定。四、遗传因素五、免
5、疫因素,分类一、按病程和细胞分化程度分类（1）急性白血病（2）慢性白血病二、按白血病细胞形态分类（1）急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性骨髓细胞白血病（AML），国内又将后者称为急性非淋巴细胞白血病。,（2）慢性白血病分为慢性粒细胞 白血病，慢性淋巴细胞白血病，慢性粒单细胞白血病，慢性单核细胞白血病。（3）少见类型白血病：包括嗜酸粒或嗜硷粒细胞白血病。三、按外周血白细胞数量分类（白细胞增多性和不增多性白血病）四、按免疫学标记分类五、MIC分型,第二节 急性白血病,分型：目前国际沿用的标准是FAB诊断标准一、急性淋巴细胞白血病：根据原始和幼稚细胞的体积形态分为3型L1型：以小细胞为
6、主。L2型：以大细胞为主，大小不一，有少量空泡。L3型：以大细胞为主，大小较一致，胞浆嗜碱性、染色深，有明显空泡。,二、急性髓细胞白血病分为7型M1：原始粒细胞占非红系细胞90%。M2：原始粒细胞占非红系细胞的3080%，单核细胞10%。M3：骨髓中以异常早动粒增多为主，占非红系细胞30%。,M4：粒系和单系细胞恶性增生。M5：急性单核细胞白血病。M6：急性红白血病：异常系细胞50%；非红系细胞30%。M7：急性巨核细胞白血病：巨核细胞30%。,临床表现急性白血病呈迅速进展，但起病方式缓急不一。发病急者突然高热，严重出血及全身衰竭；发病慢者，表现为进行性贫血,低热和出血倾向。一、贫血：常为首发
7、表现，并进行性加重。,二、发热与感染：半数病人以发热起病，热型不定，伴有寒战、出汗和全身不适。（1）感染部位以咽峡炎、口腔炎最多见。（2）致病菌以革兰阴性杆菌最多见。（3）感染的发生机制。,三、出血：约1/3以上病人早期即有出血的表现，以皮肤粘膜出血最多见。表现为淤点、淤斑、鼻、牙龈或口腔粘膜出血、内脏出血、颅内出血，常为致死的原因之一。出血主要由于血小板减少所致，与血管壁损伤、凝血障碍和抗凝物质增多有关。,四、浸润：白血病细胞可浸润全身组织和器官，并出现相应的临床表现。（一）肝脾肿大和淋巴结肿大，（二）骨和关节疼痛，（三）中枢神经系统白血病，（四）其他部位浸润，（1）口腔和皮肤（2）眼部（3
8、）睾丸（4）其他,实验室检查一、血象：多数病人白细胞增多100109/L者，称高白细胞性白血病，也有1.0109/L。二、骨髓象：骨髓增生极度活跃，出现大量白血性原始和幼稚细胞。根据骨髓的形态学可进行白血病分型。三、其他检查（1）血液生化（2）脑脊液检查,诊断和鉴别诊断诊断：根据临床特点（贫血、高热、出血、全身各器官组织的白细胞浸润），结合血象和骨髓检查，诊断并不难。鉴别诊断：（1）要与血象异常的疾病鉴别（2）与出血性疾病鉴别（3）与传染性疾病的发热鉴别,治疗一、支持治疗（一）防治感染：感染是白血病的主要并发症，也是导致死亡的主要原因。（1）预防：要做好病室的消毒和无菌护理（2）治疗：有感染征
9、象时，认真检查，进行细菌培养，根据不同的细菌或病毒，应用相应的药物。病情严重的可输入特种血制品。,（二）控制出血；可输入浓集血小板悬液，应用适当有效的止血药或局部填塞压迫止血。（三）纠正贫血（四）预防尿酸性肾病,二、化学治疗：化疗的目的是使疾病达到完全缓解，并延长生命期，采用早期、足量、联合及个体化的原则积极采用联合化疗用药，争取1-2疗程完全缓解，一个疗程需持续用药7-10天，间歇1-2周再进行下一个疗程。（一）常用化疗药物：见表6-4-3。,（二）急性淋巴白血病的治疗（1）诱导缓解治疗VP方案：a、长春新碱1-2mg 次/周一 .ivb、泼尼松40-60mg/d p.oVLP方案：VP方案
10、+门冬氨酸5000-10000u iv god共10天VDP方案：VP方案+柔红霉素10-60mg iv 第1-3天,（2）缓解后治疗取得完全缓解后，间歇1-2周，立即进行巩固化疗，可采用原诱导方案2-4疗程或更强的化疗方案。巩固强化期采用甲氨蝶呤20mg/m2 口服 次/周，进行维持治疗3-5年。,（三）急性髓细胞白血病的化疗病程5-天，休息1-2周（1）DA方案：a、柔红霉素40-60mg iv gd3B、阿糖胞苷100-200mg 静滴7天（2）HA方案：a、高三尖杉酯碱2-4mg 静滴gd7b、阿糖胞苷100-200mg 静滴gd7天,（3）HOAP方案：a、长春新碱1-2mg iv
11、每周第1天b、高三尖杉酯碱2-4mg 静滴gd7c、阿糖胞苷100-200mg 静滴gd7天缓解后治疗,（四）特殊病例的化疗1、难治、复发性白血：可用中量阿糖胞苷配合二线药物。2、高白细胞性白血病：可先服羟基脲4-6g/d3，使WBC，开始化疗。3、老年白血病,（五）中枢神经系统白血病的防治1、预防；鞘内注射甲氨蝶呤10mg+地塞米松5mg，每周2次共3周，2、治疗：预防方法+头颅放射线照射。三、造血干细胞移植预后,第三节 慢性粒细胞白血病,常见慢性白血病有慢性粒细胞白血病（慢粒，CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）国内以CML多见，发病率仅次于急粒和急淋，居第三位。临床以脾大，白细胞异常增
12、多和出现Ph染色体为特征。,临床表现一、脾大二、全身症状：逐渐出现乏力、低热、多汗或盗汗，体重减轻。三、胸骨压痛,实验室检查一、血象（1）白细胞总数增多，常在100109/L以上，可高达1000109/L。（2）呈轻中度贫血（3）血小板,二、骨髓象：骨髓增生极度活跃，以粒细胞为主。三、染色体检查：90%以上患者出现标记性Ph染色体。四、血液生化：血清B12浓度及其结合力增高是本病的特点。,诊断和鉴别诊断一、诊断：根据巨大脾脏、血象、骨髓及Ph染色体阳性等特点，诊断不难。慢粒病程分为三期：1、慢性期2、加速期3、急变期,二、鉴别诊断（一）其它原因引起的脾大（二）类白血病反应（三）骨髓增殖性疾病治疗一、化学治疗1、羟基脲HU 2-3g/d ,分2次口服，维持量0.5-1g/d；别嘌醇0.1 Tid,2、白消安：4-8mg/d 分2-3次，维持量2mg/god。3、联合治疗：高三尖杉酯碱2mg，阿糖胞苷100mg ivdrinp gd 7-10天。二、-干扰素：30-50万u/d。三、中药靛玉红150mg-300mg/d 分3次服甲异靛50mg Tid四、骨髓移植五、慢粒急变的治疗,
