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1、第三章 白细胞减少症和粒细胞缺乏症,外周白细胞持续低于4.0109/L时,称为白细胞减少症。其中主要是粒细胞减少,当粒细胞绝对值低于1.8 109/L时,称粒细胞减少症。当白细胞计数低于2.0109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5109/L时,称粒细胞缺乏症。,病因和发病机制一、粒细胞生成减少:骨髓造血障碍的表现之一。主要原因有:(1)药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。(2)恶性肿瘤细胞浸润骨髓。(3)造血物质缺乏。,二、粒细胞破坏过多(1)药物(2)自身免疫病(3)脾功能亢进及某些感染三、粒细胞分布异常亦称假性粒细胞减少症四、其他,临床表现一、白细胞减少症一般无特殊症状,隐匿
2、起病,多表现为一些非特异症状,如头晕、乏力四肢酸软、食欲减退、低热;有些病人容易发生上呼吸道炎症、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿道感染。,二、粒细胞缺乏症起病急,常突然寒战或畏寒、高热、头痛、关节痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。常伴有急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠炎、肛周脓肿和败血症等严重感染。颌下及颈部淋巴结肿痛,少数可有肝、脾肿大和黄疸。,实验室检查一、血象(1)RBC.Hb.血小板多属正常。(2)WBC 4.0109/L,粒细胞 1.8109/L,中性细胞 0.5109/L。(3)粒细胞核左移,分叶多,有空泡或中毒颗粒。,二、骨髓象可表现为骨髓增生低下或代偿性增生活
3、跃。三、其他血清溶菌酶升高,诊断和鉴别诊断(1)白细胞减少症 持续低于4.0109/L。(2)粒细胞减少症持续低于1.8109/L。(3)粒细胞缺乏症中性粒 0.5109/L。鉴别诊断一、再生障碍性贫血二、白细胞不增多性急性白血病,治疗一、白细胞减少症的治疗主要是加强锻炼、讲究卫生、预防感染、避免滥用药物。(1)利血生 20mg Tid(2)维生素 B4 1020mg Tid(3)鲨肝醇 50mg Tid(4)辅酶A 50u im gd (5)肌苷 200600mg im或 gd,二、粒细胞缺乏症的治疗:按急症住院治疗1、采用保护性隔离措施,预防交叉感染2、积极控制感染:常用(S.M庆大)(舒
4、巴坦)(先锋必)3、支持疗法4、肾上腺皮质素5、重组人粒系刺激因子3ug/kg.d。,第四章 白血病第一节 概 述,白血病是造血干细胞的恶性、克隆性疾病。白血病具有恶性增殖能力,但因分化成熟受阻而停滞在不同的发育阶段,积聚于骨髓并可浸润其他组织器官,而正常造血受抑制,表现出不同程度的贫血、出血、感染以及肝脾淋巴结肿大等浸润现象。,病因和发病机制一、病毒:人类T淋巴细胞病毒是成人T淋巴细胞 白血病(ATL)及淋巴瘤的病原体,又称人类T细胞白血病病毒(HTLV)。二、放射:电离辐射有致白血病作用。三、化学 因素:多次化学物质和药物可诱发白血病。苯及其衍生物致白血病的作用已经肯定。四、遗传因素五、免
5、疫因素,分类一、按病程和细胞分化程度分类(1)急性白血病(2)慢性白血病二、按白血病细胞形态分类(1)急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性骨髓细胞白血病(AML),国内又将后者称为急性非淋巴细胞白血病。,(2)慢性白血病分为慢性粒细胞 白血病,慢性淋巴细胞白血病,慢性粒单细胞白血病,慢性单核细胞白血病。(3)少见类型白血病:包括嗜酸粒或嗜硷粒细胞白血病。三、按外周血白细胞数量分类(白细胞增多性和不增多性白血病)四、按免疫学标记分类五、MIC分型,第二节 急性白血病,分型:目前国际沿用的标准是FAB诊断标准一、急性淋巴细胞白血病:根据原始和幼稚细胞的体积形态分为3型L1型:以小细胞为
6、主。L2型:以大细胞为主,大小不一,有少量空泡。L3型:以大细胞为主,大小较一致,胞浆嗜碱性、染色深,有明显空泡。,二、急性髓细胞白血病分为7型M1:原始粒细胞占非红系细胞90%。M2:原始粒细胞占非红系细胞的3080%,单核细胞10%。M3:骨髓中以异常早动粒增多为主,占非红系细胞30%。,M4:粒系和单系细胞恶性增生。M5:急性单核细胞白血病。M6:急性红白血病:异常系细胞50%;非红系细胞30%。M7:急性巨核细胞白血病:巨核细胞30%。,临床表现急性白血病呈迅速进展,但起病方式缓急不一。发病急者突然高热,严重出血及全身衰竭;发病慢者,表现为进行性贫血,低热和出血倾向。一、贫血:常为首发
7、表现,并进行性加重。,二、发热与感染:半数病人以发热起病,热型不定,伴有寒战、出汗和全身不适。(1)感染部位以咽峡炎、口腔炎最多见。(2)致病菌以革兰阴性杆菌最多见。(3)感染的发生机制。,三、出血:约1/3以上病人早期即有出血的表现,以皮肤粘膜出血最多见。表现为淤点、淤斑、鼻、牙龈或口腔粘膜出血、内脏出血、颅内出血,常为致死的原因之一。出血主要由于血小板减少所致,与血管壁损伤、凝血障碍和抗凝物质增多有关。,四、浸润:白血病细胞可浸润全身组织和器官,并出现相应的临床表现。(一)肝脾肿大和淋巴结肿大,(二)骨和关节疼痛,(三)中枢神经系统白血病,(四)其他部位浸润,(1)口腔和皮肤(2)眼部(3
8、)睾丸(4)其他,实验室检查一、血象:多数病人白细胞增多100109/L者,称高白细胞性白血病,也有1.0109/L。二、骨髓象:骨髓增生极度活跃,出现大量白血性原始和幼稚细胞。根据骨髓的形态学可进行白血病分型。三、其他检查(1)血液生化(2)脑脊液检查,诊断和鉴别诊断诊断:根据临床特点(贫血、高热、出血、全身各器官组织的白细胞浸润),结合血象和骨髓检查,诊断并不难。鉴别诊断:(1)要与血象异常的疾病鉴别(2)与出血性疾病鉴别(3)与传染性疾病的发热鉴别,治疗一、支持治疗(一)防治感染:感染是白血病的主要并发症,也是导致死亡的主要原因。(1)预防:要做好病室的消毒和无菌护理(2)治疗:有感染征
9、象时,认真检查,进行细菌培养,根据不同的细菌或病毒,应用相应的药物。病情严重的可输入特种血制品。,(二)控制出血;可输入浓集血小板悬液,应用适当有效的止血药或局部填塞压迫止血。(三)纠正贫血(四)预防尿酸性肾病,二、化学治疗:化疗的目的是使疾病达到完全缓解,并延长生命期,采用早期、足量、联合及个体化的原则积极采用联合化疗用药,争取1-2疗程完全缓解,一个疗程需持续用药7-10天,间歇1-2周再进行下一个疗程。(一)常用化疗药物:见表6-4-3。,(二)急性淋巴白血病的治疗(1)诱导缓解治疗VP方案:a、长春新碱1-2mg 次/周一 .ivb、泼尼松40-60mg/d p.oVLP方案:VP方案
10、+门冬氨酸5000-10000u iv god共10天VDP方案:VP方案+柔红霉素10-60mg iv 第1-3天,(2)缓解后治疗取得完全缓解后,间歇1-2周,立即进行巩固化疗,可采用原诱导方案2-4疗程或更强的化疗方案。巩固强化期采用甲氨蝶呤20mg/m2 口服 次/周,进行维持治疗3-5年。,(三)急性髓细胞白血病的化疗病程5-天,休息1-2周(1)DA方案:a、柔红霉素40-60mg iv gd3B、阿糖胞苷100-200mg 静滴7天(2)HA方案:a、高三尖杉酯碱2-4mg 静滴gd7b、阿糖胞苷100-200mg 静滴gd7天,(3)HOAP方案:a、长春新碱1-2mg iv
11、每周第1天b、高三尖杉酯碱2-4mg 静滴gd7c、阿糖胞苷100-200mg 静滴gd7天缓解后治疗,(四)特殊病例的化疗1、难治、复发性白血:可用中量阿糖胞苷配合二线药物。2、高白细胞性白血病:可先服羟基脲4-6g/d3,使WBC,开始化疗。3、老年白血病,(五)中枢神经系统白血病的防治1、预防;鞘内注射甲氨蝶呤10mg+地塞米松5mg,每周2次共3周,2、治疗:预防方法+头颅放射线照射。三、造血干细胞移植预后,第三节 慢性粒细胞白血病,常见慢性白血病有慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)国内以CML多见,发病率仅次于急粒和急淋,居第三位。临床以脾大,白细胞异常增
12、多和出现Ph染色体为特征。,临床表现一、脾大二、全身症状:逐渐出现乏力、低热、多汗或盗汗,体重减轻。三、胸骨压痛,实验室检查一、血象(1)白细胞总数增多,常在100109/L以上,可高达1000109/L。(2)呈轻中度贫血(3)血小板,二、骨髓象:骨髓增生极度活跃,以粒细胞为主。三、染色体检查:90%以上患者出现标记性Ph染色体。四、血液生化:血清B12浓度及其结合力增高是本病的特点。,诊断和鉴别诊断一、诊断:根据巨大脾脏、血象、骨髓及Ph染色体阳性等特点,诊断不难。慢粒病程分为三期:1、慢性期2、加速期3、急变期,二、鉴别诊断(一)其它原因引起的脾大(二)类白血病反应(三)骨髓增殖性疾病治疗一、化学治疗1、羟基脲HU 2-3g/d ,分2次口服,维持量0.5-1g/d;别嘌醇0.1 Tid,2、白消安:4-8mg/d 分2-3次,维持量2mg/god。3、联合治疗:高三尖杉酯碱2mg,阿糖胞苷100mg ivdrinp gd 7-10天。二、-干扰素:30-50万u/d。三、中药靛玉红150mg-300mg/d 分3次服甲异靛50mg Tid四、骨髓移植五、慢粒急变的治疗,