《正常凝血-抗凝血-纤溶系统》由会员分享，可在线阅读，更多相关《正常凝血-抗凝血-纤溶系统（25页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、Pathophysiology DIC 凝血和抗凝血平衡紊乱凝血和抗凝血平衡紊乱 Pathophysiology DIC 生理性凝血三步骤生理性凝血三步骤 1、小血管收缩、小血管收缩 2、血小板和凝血系统的激活、血小板和凝血系统的激活 3、抗凝血活动与纤维蛋白溶解活性、抗凝血活动与纤维蛋白溶解活性 Pathophysiology DIC 凝血与抗凝血的平衡凝血与抗凝血的平衡 抗凝血系统抗凝血系统抗凝血系统抗凝血系统 纤溶系统纤溶系统纤溶系统纤溶系统 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 抗凝抗凝抗凝抗凝 凝血凝血凝血凝血 纤溶纤溶纤溶纤溶 Pathophysiology DIC 凝血与抗凝血的平衡
2、凝血与抗凝血的平衡 抗凝血系统抗凝血系统抗凝血系统抗凝血系统 纤溶系统纤溶系统纤溶系统纤溶系统 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 抗凝抗凝抗凝抗凝 凝血凝血凝血凝血 纤溶纤溶纤溶纤溶 Pathophysiology DIC 凝血系统凝血系统 1.1.1.1.因子因子因子因子FXFXFXFX激活成激活成激活成激活成FXaFXaFXaFXa 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成 2.2.2.2.凝血酶原（凝血酶原（凝血酶原（凝血酶原（FIIFIIFIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶）激活成凝血酶）激活成凝血酶( ( ( (FIIaFIIaFIIaFI
3、Ia） 凝血酶的形成凝血酶的形成凝血酶的形成凝血酶的形成 3.3.3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原( ( ( (FbgFbgFbgFbg) ) ) ) 转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白( ( ( (Fbn,IaFbn,IaFbn,IaFbn,Ia) ) ) ) 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成 共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段： Pathophysiology DIC 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的
4、各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质 F：纤维蛋白原F：纤维蛋白原 F F F F：纤维蛋白原：纤维蛋白原：纤维蛋白原：纤维蛋白原 F：凝血酶原F：凝血酶原 F F F F：凝血酶原：凝血酶原：凝血酶原：凝血酶原 ：组织因子,TF：组织因子,TF ：组织因子：组织因子：组织因子：组织因子,TF,TF,TF,TF ：Ca：Ca2 2 ：CaCaCaCa2 2 2 2 凝血系统的激活凝血系统的激活凝血系统的激活凝血系统的激活 内源性凝血系统内源性凝血系统 a a 胶原胶原胶原胶原 a a a a a a PL+CaPL+Ca2+ 2+ a a PL+
5、CaPL+Ca2+ 2+ a a 凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 交联纤维交联纤维交联纤维交联纤维 蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块 CaCa2+ 2+ 1.1. 2.2. 3.3. 因子激活物因子激活物因子激活物因子激活物 凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物 XIII XIII XIIIaXIIIa CaCa2+ 2+ Pathophysiology DIC TFTF CaCa2+ 2+ a a 外源性凝血系统外源性凝血系统 a a PL+CaPL+C
6、a2+ 2+ a a 凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 交联纤维交联纤维交联纤维交联纤维 蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块蛋白凝块 a, a, a a TFTF- -a a复合物复合物复合物复合物 凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物 Pathophysiology DIC 少量凝血酶 激活因子 血小板活化 激活和因子 少量凝血酶 激活因子 血小板活化 激活和因子 大量凝血酶大量凝血酶 激活纤溶系统激活纤溶系统 激活抗凝物质激活抗凝物质 Pathophysiology
7、 DIC 抗凝系统和纤溶系统抗凝系统和纤溶系统 抗凝血系统抗凝血系统抗凝血系统抗凝血系统 纤溶系统纤溶系统纤溶系统纤溶系统 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 抗凝抗凝抗凝抗凝 凝血凝血凝血凝血 纤溶纤溶纤溶纤溶 Pathophysiology DIC 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类1、丝氨酸蛋白酶抑制物类 以抗凝血酶以抗凝血酶以抗凝血酶以抗凝血酶(AT(AT- -III)III)为代表为代表为代表为代表 可灭活多种凝血因子（可灭活多种凝血因子（可灭活多种凝血因子（可灭活多种凝血因子（F Fa a，F Fa a，F Fa a， a a，a a等）等）等）等） 凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝
8、血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合， 继而被继而被继而被继而被ATAT- - 灭活灭活灭活灭活 Pathophysiology DIC 抗凝血酶作用机制抗凝血酶作用机制 IIa、VII、IXa、Xa属于属于 丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶，抗凝血 酶 抗凝血 酶含含精氨酸残基，形 成共价结合使其灭活， 精氨酸残基，形 成共价结合使其灭活， 肝素可加速其结合肝素可加速其结合！ 肝素的作用机制肝素的作用机制 肥大细胞产生。抑制凝血 酶原激活；激活脂酶，去 除乳糜微粒，防止血栓。 增强 肥大细胞产生。抑制凝血 酶原激活；激活
9、脂酶，去 除乳糜微粒，防止血栓。 增强抗凝血酶作用抗凝血酶作用 Pathophysiology DIC 抗凝血酶和肝素抗凝血酶和肝素 灭活凝血酶灭活凝血酶抗凝血酶抗凝血酶 灭活 a, a,a,a 灭活 a, a,a,a 抗凝血酶抗凝血酶 肝素肝素 x100-1000x100-1000 Antithrombin : from the liver and the endothelium 内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 血栓调节蛋白血栓调节蛋白蛋白S蛋白S 蛋白C活化蛋白C活化 蛋白C蛋白C a,a失活a,a失活 2、血栓调节蛋白、血栓调节蛋白-蛋白蛋白C系统 （
10、系统 （TM-PC系统）系统） X因子激活物，凝血酶原激活物形成X因子激活物，凝血酶原激活物形成 Pathophysiology DIC CaCa2+ 2+,Xa ,Xa a,Xa失活a,Xa失活 内皮细胞内皮细胞 TFPITFPI 3、组织因子途径抑制物、组织因子途径抑制物 肝素肝素肝素肝素TFPITFPITFPITFPI + + + + F Fa a- -TFPITFPI复复复复 合物合物合物合物 F Fa a- -TFPITFPI- - F Fa a- -TFTF四四四四 合体合体合体合体 ( tissue factor pathway inhibitor )( tissue facto
11、r pathway inhibitor ) 组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物 Pathophysiology DIC 纤溶系统的功能纤溶系统的功能 纤溶系统的功能纤溶系统的功能纤溶系统的功能纤溶系统的功能 主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血 流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的 再生等。再生等。再生等。再生等。 4、纤溶系统、纤溶系统 Pathophysiology
12、DIC 纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物 降解纤维蛋白降解纤维蛋白降解纤维蛋白降解纤维蛋白 水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子水解凝血酶、凝血因子 纤溶抑制物纤溶抑制物纤溶抑制物纤溶抑制物(PAI(PAI(PAI(PAI- - - -1 1 1 1等等等等) ) ) ) - - - - 内源性凝血时内源性凝血时内源性凝血时内源性凝血时PKPKPKPK分解产生激肽分解产生激肽分解产生激肽分解产生激肽 释放酶释放酶释放酶释放酶 外源性凝血时产生的外源性凝血时产生的外源性凝血时产生的外源性凝血
13、时产生的tPAtPAtPAtPA和和和和uPAuPAuPAuPA 纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制纤溶系统激活机制 PKPK：激肽释放酶原：激肽释放酶原：激肽释放酶原：激肽释放酶原tPAtPA ：组织型纤溶酶原激活物：组织型纤溶酶原激活物：组织型纤溶酶原激活物：组织型纤溶酶原激活物 uPAuPA：尿激酶：尿激酶：尿激酶：尿激酶 Pathophysiology DIC 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶原纤溶酶原 凝血酶凝血酶 纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物 激肽释放酶激肽释放酶 纤维蛋白（原）纤维蛋白（原） FDP 水解凝血因子水解凝血因子 内内 外外 内内 功能：功能： 抑制纤维蛋白形成；抑
14、制纤维蛋白形成； 抑制凝血酶活性和血小板粘附聚集；抑制凝血酶活性和血小板粘附聚集； 增强组胺和激肽水平；增强组胺和激肽水平； 提高毛细血管通透性等多种抗凝作用提高毛细血管通透性等多种抗凝作用 纤维蛋白降解产物 （ 纤维蛋白降解产物 （fibrin degradation products, FDP） Pathophysiology DIC 抗血小板活化作用抗血小板活化作用（PGI（PGI2 2, 一氧化氮), 一氧化氮) 抗凝作用抗凝作用( (组织因子途径抑制物, 抗 凝血酶,肝素样分子,血栓调节蛋白 组织因子途径抑制物, 抗 凝血酶,肝素样分子,血栓调节蛋白) ) 纤溶作用纤溶作用(组织纤溶
15、酶原激活物tPA)(组织纤溶酶原激活物tPA) 5、血管内皮细胞的作用、血管内皮细胞的作用 分泌组织因子、凝血因子和等分泌组织因子、凝血因子和等 分泌血管性假血友病因子（分泌血管性假血友病因子（ Von Willebrand factor, vWF） 分泌纤溶酶原激活物抑制物分泌纤溶酶原激活物抑制物PAI-1 促凝促凝 抗凝抗凝 Pathophysiology DIC 6 6、血小板参与凝血过程、血小板参与凝血过程、血小板参与凝血过程、血小板参与凝血过程 粘附粘附粘附粘附（adhesionadhesion） 血管内皮损伤，血管内皮损伤，血管内皮损伤，血管内皮损伤， 内皮下胶原暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原暴露 血小板与胶原结合血小板与胶原结合血小板与胶原结合血小板与胶原结合 被胶原被胶原被胶原被胶原, , , ,凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 ADP,TXAADP,TXAADP,TXAADP,TXA 2 2 2 2 ,PAF,PAF,PAF,PAF激活激活激活激活 Pathophysiology DIC 血小板参与凝血过程血小板参与凝血过程 聚集（聚集（聚集（聚集（aggregationaggregation） 血小板相互之间
