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1、1特殊类型房间隔缺损的介入治疗【关键词】 房间隔缺损；介入治疗；特殊类型房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)经导管封堵治疗是一项新技术，因其创伤小、恢复快及安全有效而被临床医师及患者普遍接受1-2 。近年来，随着先心病介入治疗器材的不断改进及介入治疗技术的提高，经导管封堵 ASD的适应证不断拓宽，许多特殊类型的 ASD（如巨大型 ASD、短残边 ASD、多孔型ASD、伴房间隔瘤 ASD及合并其他心脏畸形的 ASD等）均可通过介入治疗手段获得根治。本文仅就上述特殊类型 ASD的介入治疗操作技巧及注意事项作一介绍。1 巨大型 ASD的介入治疗巨大型 ASD一般指缺损直径（
2、球囊伸长直径）大于 30 mm 以上者2-3 ，小儿按公斤体重计算，12 kg者缺损球囊伸长直径大于 24 mm，17 kg 者缺损球囊伸长直径大于 28 mm3-4 。由于目前临床常用的进口或国产 ASD封堵器的最大直径分别为 40 mm及 42 mm，因此认为经导管介入治疗最大 ASD的直径应不超过 36 mm，并非所有巨大型 ASD均能通过介入治疗手段获得根治。因巨大型ASD绝大多数伴有缺损边缘短小或缺如，故对在四腔心切面 ASD顶缺如、在大动脉短轴切面主动脉侧残端也缺如者，则不是介入治疗的指征。对于心脏超声检查显示 ASD在 30 mm 以上者，选择封堵器的基本原则是较ASD直径大 4
3、6 mm。但对于同时伴右房、右室明显增大或边缘较短者，封堵器的型号更应偏大些。一般认为，只要患者有足够的房间隔伸展径，且封堵器不影响左、右房室瓣及腔静脉回流，可以选择较大一些的封堵器。因巨大型 ASD常伴有边缘不足，同时过大封堵器左房伞盘直径亦常大于左房横径，术者在释放封堵器时左房伞与房间隔易呈垂直位置，很容易自缺损脱入右房，此时可采用特殊手法如“肺静脉”法等完成操作。且在封堵成功后必须作牵拉试验4-5 。2 短残边 ASD的介入治疗先心病介入治疗指南规定 ASD介入治疗适应证为：年龄大于或等于 3岁，ASD直径 536 mm，ASD 边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉及肺静脉的距离大于或等于 5
4、mm，至房室瓣的距离大于或等于 7 mm5-6 。而 ASD周围有足够的边缘(大于 5 mm)则是介人治疗的必备条件。但 ASD封堵器的圆形设计使其可能用于堵闭伴部分边缘缺乏的 ASD。根据文献结合作者临床工作中的体会，认为对伴部分短残边 ASD进行介入治疗时应注意以下几点6-7 。首先，ASD 周围边径的超声测量是选择合适病人进行经导管堵闭的必要手段，对于儿童患者，经胸超声心动图和经食管超声心动图都可以用于 ASD边径的测量，且两者相关性良好7-8 。其次，ASD 前缘缺乏或边缘不足最为常见，当 ASD前缘不足、而后侧边缘足够时，完全可以行经导管封堵治疗。对于有经验的先心介入医师而言，ASD
5、 前缘不足或缺乏时，后缘、下腔静脉缘及后上径缘可以不足 5 mm，但只要无任何一个边缘2缺乏，都可能经导管封堵治疗成功；但若同时合并任何一个边缘的缺乏，则不是介入治疗的适应证。最后，对于伴有部分短残边 ASD患者进行介入治疗时，释放封堵器前要仔细进行超声心动图检查，若见封堵器呈“Y”型夹持在升主动脉的后壁，则封堵器一般稳定牢靠。3 多孔型 ASD的介入治疗多孔型 ASD是指同时有两个以上的 ASD共存，其组合形式多种多样，但只有两个以上中央型继发孔型 ASD才是介入治疗的适应证。根据我们对多孔型 ASD患者进行介入治疗的体会9 ，认为多孔型 ASD进行介入治疗时应注意适应证的选择。多孔型 AS
6、D介入治疗的适应证同单孔型 ASD，即指两个以上中央型 ASD；但筛孔状 ASD则不是介入治疗的适应证。封堵器置入原则：对两 ASD边缘相距小于 7 mm的多孔型 ASD，可置入单个 ASD封堵器。但应先用测量球囊对较大的ASD进行试封堵，并用心脏彩超观察其对较小 ASD的挤压情况；对两 ASD边缘相距大于 7 mm的多孔型 ASD，需分别置入两个或多个 ASD封堵器。介入治疗时应进行心脏超声检查，尽可能准确地测量两 ASD之间的距离，以确定用 1个或多个封堵器进行封堵。放伞时两伞的左右房伞盘可交替进行，即先推出第一个伞的左房盘、再推出第二个伞的左房盘，随后推出第一个伞的右房盘，最后推出第二个
7、伞的右房盘；当确认两个封堵器均合适后再将其完全释放。重视传送器对封堵器位置的影响，特别是用一个封堵器同时封堵两个或多个 ASD时，一定要反复牵拉传送鞘管、并仔细进行心脏超声检测，观察有无缝隙分流。作者曾遇到 1例双孔型 ASD患者，用一较大的封堵器进行封堵，未释放前心脏超声检查未见缝隙分流，当将封堵器完全释放后，封堵器自然回缩后，复查心脏超声即见有一个34 mm的缝隙分流，1 月后未见好转，而被迫手术取出封堵器并同时行 ASD修补术。 4 伴房间隔瘤 ASD的介入治疗房间隔瘤(atrial septal aneurysm,ASA)是一种极少见的先天性心脏畸形，为房间隔呈瘤样突向任何一侧心房的心
8、脏结构异常。由于 ASA不仅发生于房间隔的卵圆窝处，亦可累及大部分或全部房间隔，病变房间隔局部或全部弹力组织发育薄弱，所并发的 ASD也可为单个或多个。因此，ASA 并发 ASD的介入治疗则具有其特殊性，根据文献报告8-9 ，结合作者自己的经验，认为在对 ASA并发ASD进行介入治疗时，以下几点应加以注意：ASD 最大直径的判定。因 ASA患者房间隔组织发育薄弱，正确测量 ASD的最大直径有一定困难。对于 ASD边缘菲薄者，由于其缺乏支撑力，测量时可将其忽略不记。ASA 并发多孔型 ASD。先用测量球囊测量大缺损孔的最大伸展径，通过测量球囊对周围房间隔的挤压，用心脏超声监测有无穿隔血流及分流量
9、大小，以确定用一个封堵器或多个封堵器封堵。封堵治疗的特殊性。ASD 封堵器类似于支架，其“腰部”具有自膨胀性，有可能通过其挤压作用撑大 ASD的薄弱边缘，且房间隔摆动大，操作者常因担心封堵器是否牢固等问题而选择的封堵器偏大。围手术期处理。由于 ASA内血流淤滞，ASA 膜畸形、变性易于血小板黏附，形成血栓，而 ASA的摆动使形成的血栓更易于脱落引起栓塞。因此，术前要了解有无栓塞史，在行超声心动图检查时仔细观察有无血栓，并于介入治疗术前、术中及术后要加强抗凝治疗。5 合并其他心脏畸形的 ASD的介入治疗3临床上常见 ASD与室间隔缺损（VSD） 、动脉导管未闭（PDA）及肺动脉瓣狭窄（PS）等共
10、存，其介入治疗适应证同单个心脏畸形相同，但对 ASD合并其他心脏畸形进行介入治疗时，为确保其疗效与安全性，常常遵循一定的介入治疗顺序，并按以下原则进行操作9 。第一，先难后易，先复杂后简单。如对 ASD合并VSD的患者，应先封堵 VSD、后封堵 ASD；因为 VSD局部解剖结构复杂、缺损变异性较大，即便是操作者技术较为熟练，也难免有极少数患者封堵术失败、或封堵器置入后影响主动脉瓣关闭等而放弃封堵治疗；因此，应在确保 VSD封堵治疗成功的基础上再行 ASD封堵治疗。对 ASD合并 PS的患者，则先行 PS球囊扩张术、后行 ASD封堵术，若 PS球囊扩张效果不满意，则不再行 ASD封堵术。第二，后
11、期操作不影响前期的治疗效果。如对 ASD合并 PDA者，应先行 PDA堵塞治疗、后行 ASD封堵术，若先堵塞 ASD，而后在堵塞 PDA的过程中，操作导管时则可能会影响到 ASD封堵器。第三，待确认所有心脏畸形均得到满意矫正后，再将封堵器逐一进行释放。作者曾按上述原则对 36例先天性心脏复合畸形患者同期进行了介入治疗，均获得满意的临床疗效，无严重并发症发生。【参考文献】1 Chessa M，Carminati M，Butera G，et al.Early and late complications associated with transcatheter occlusion of secu
12、ndum atrial septal defectJ.Am Coll Cardiol,2002,39(6):1061-1065.2 张玉顺，代政学，王 垒，等.边缘不足房间隔缺损的介入治疗评价J.心脏杂志，2005，17(3):265-267.4 杨德翠，蔡文芳，毕红梅.房间隔缺损封堵手术及配合J.局解手术学杂志，2005,14(4):285-286.5 杜忠东，Cao QL，Ziyad MH.用 Amplatzer房间隔封堵器堵闭边缘不足的房间隔缺损效果观察J.中国实用儿科杂志，2005，20(3):154-157.6 Cao QL,Du ZD,Joseph A,et al.Immediat
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