课件：神经定位诊断教学李通

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1、神经系统疾病的定位诊断,广西医科大学第三临床医学院神经内科 李 通,神经病学的特点,疾病的复杂性 症状的多样性 诊断的依赖性 工作的风险性 疾病的难治性,一、神经疾病分析诊断,定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征。 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征， 结合神经解剖、推断其受损的部位。 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）,定性诊断,血管性：急性起病，速达高峰。 感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。

2、脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解复发。,定性诊断,变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。 外伤性：明确外伤史。 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年期发病。 发育异常：,重点：定位诊断，是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。 神经系统疾病主要临床表现： 感觉障碍，运动障碍。 神经疾病的临床诊断应从此二大障碍入手。,二、神经系统疾病的分布,（1）局限性病变：如面神经麻痹。 （2）多灶性病变：MS、多发性脑梗。 （3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性硬化。代谢性脑病、GBS等。 （4）系统性病变：运动神

3、经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。,三、神经系统疾病的症状,缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。,刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。,三、神经系统疾病的症状,四、定位诊断,中枢性： 脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。 脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。,周围性： 颅神经：核性、核上性、核间性、核下性。 周围神经：根性、丛性、神经

4、干、末梢性。 肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头,四、定位诊断,（一）常见症状和表现,肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。 周围神经（脑神经、脊髓）病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。,四、定位诊断,脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。 脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。,（一）常见症状和表现,四、定位诊断,（一）常见症状和表现,小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。 大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。 基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤

5、。,四、定位诊断,（二）肌肉无力和瘫痪的定位,1、 机制 从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。,1、电解质紊乱 （1）低钾： 肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。 发作性（数小时数天）。,（二）肌肉无力和瘫痪的定位,1、电解质紊乱 （2）高钾： 家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）； 肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。,（二）肌肉无力和瘫痪的定位,2、 肌肉病变 （）遗传性： 部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端,（二）肌肉无力和瘫痪的

6、定位,2、 肌肉病变 （）遗传性： 特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛）。 起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性。,（二）肌肉无力和瘫痪的定位,2、 肌肉病变 （2）炎症性肌病： 肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌；1/3患者可伴有肌痛和压痛，多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力，呈慢性或亚急性进展。,（二）肌肉无力和瘫痪的定位,2、 肌肉病变 （3）内分泌性肌病： 常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩， 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。,（二）肌肉无力和瘫痪的定位

7、,2、 肌肉病变 （4）神经肌肉接头疾病 重症肌无力： 部位眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。,（二）肌肉无力和瘫痪的定位,2、 肌肉病变 （4）神经肌肉接头疾病 突触前膜病变： 多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性， 常为肺癌的副肿瘤综合征。,（二）肌肉无力和瘫痪的定位,（三）周围神经损害,1特点： 周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。 2.常见类型： 神经末梢、神经干、神经丛、神经根,A、颅神经,（三）周围神经损害,1、概述： （1）颅神经分类

8、： 感觉神经：、 运动神经：、 混合神经：、 含副交感纤维的：、 （2）除了面神经和舌下神经只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。,A、颅神经,1、概述： （3）颅神经分布： 中脑：、 桥脑：、 延髓：、,A、颅神经,颅神经诗一首 一嗅二视三动眼； 四滑五叉六外展； 七面八听九舌咽； 迷副舌下神经全。,、视神经 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分出至脑干的四迭体上丘。 黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）。,A、颅神经,、视神经 视觉损害的定位： 周围性（外侧

9、膝状体前）：视觉障碍+瞳孔对光反射障碍。 中枢性（外侧膝状体后）：视觉障碍+瞳孔对光反射正常。,A、颅神经,动眼、 滑车、 外展 典型的症状:复视 典型的体征:眼球运动障碍 动眼神经麻痹： 上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔散大；对光反射消失；眼球向上、下、向内运动受限。 瞳孔改变： 瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝 瞳孔缩小：Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）,A、颅神经, 三叉神经 1. 中枢性和周围性感觉障碍 周围性：眼支、上颌支、下颌支 中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射： 三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损则角膜反射减

10、弱或消失。,A、颅神经,、面神经 周围性 中枢性 皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨 ,A、颅神经,、位听神经 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成， 耳蜗神经受损：耳聋、耳鸣 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调,A、颅神经,舌咽、迷走神经 球麻痹即延髓麻痹： 三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。 真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点。 假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点。,A、颅神经,真假球麻痹的鉴别 真球 假球 病变部位： 、 双侧皮质脑干束 咽反射： 消失 存在 病理性脑干反射： （掌颌反射） 无 有,A、颅神经, 舌下神经 中枢性瘫痪 周围性瘫痪 神

11、经元： 上运动神经元 下运动神经元 病灶： 对侧 同侧 肌萎缩： + 肌纤颤： + 伴发症状： 偏瘫 不一定,A、颅神经,B、感觉系统,1、分类 （1）特殊感觉：视、听、嗅、味 （2）一般感觉： 浅感觉：痛、温、触觉 深感觉：运动觉、位置觉、和振动觉 复合感觉：形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。,B、感觉系统,2、感觉系统受损的临床表现 （1）破坏性症状： 感觉缺失 分离性感觉障碍（痛、触觉分离） （2）刺激性症状： 疼痛：主要是神经根、干病变受刺激所致 其它：过敏、倒错、过度、异常,B、感觉系统,3、感觉障碍的定位诊断 （1）末梢型：多发性神经炎时，出现对称性四肢远端的各种感觉障

12、碍，呈手套、袜套样分布。 （2）神经干型：受损周围神经所支配的皮肤区出现感觉障碍（如桡神经、尺神经、股外侧皮神经等）。 （3）后根型：根性疼痛,B、感觉系统,3、感觉障碍的定位诊断 （4）脊髓型： 后角型：分离性感觉障碍 前连合型：两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离) 后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。 传导束型：受损节段平面以下的感觉缺失.,B、感觉系统,3、感觉障碍的定位诊断 （5）脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。 （6）丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。 （7）内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。 （8）皮质型：单肢感觉缺失，皮质型

13、感觉障碍的特点:出现精细性感觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等),B、感觉系统,C、运动系统,1、概论 （1）运动系统的组成： 锥体束：下运动神经元、上运动神经元 锥体外系 小脑系统 （2）主要症状：瘫痪,C、运动系统,上下运动神经元瘫痪的鉴别 下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪 组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束 瘫痪范围 较局限 较广泛 肌萎缩 明显 不明显 肌张力 降低 增高 腱反射 降低或消失 增强 病理反射 无 有,C、运动系统,2、上运动神经元瘫痪定位诊断 （1）皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。杰克逊（Jackson）氏癫痫：当病变为刺

14、激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐。 （2）内囊：（三偏综合征）对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲。 （3）脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。 （4）脊髓 :（见下详述）,C、运动系统,D、脊髓,一、脊髓病变定位诊断原则 、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面和椎体的关系。 两个膨大、 一个圆锥、 六条沟裂、 两组神经根、 31个神经节段。,D、脊髓,一、脊髓病变定位诊断原则 2、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位 3、病因诊断,D、脊髓,二、脊髓受损时的特征 （1）节段性和传导束性症状和体征。 （2）一般表现： 三大障碍二个异常 运动障碍； 感觉障碍； 膀胱、直肠括约肌功能障碍。 反射异常； 血管运动、内分泌及营养功能的异常,D、脊髓,三、脊髓损害的横向定位 1后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。 2后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。 3灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。 4前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。 5侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。,D、脊髓,（一）脊髓半横贯损害 (Brown-Sequard 综合征),病灶同侧