脱髓鞘性假瘤

《脱髓鞘性假瘤》由会员分享，可在线阅读，更多相关《脱髓鞘性假瘤（11页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、脱髓鞘性假瘤 (demyelinating pseudotumor),脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病,脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。,命名,病毒感染？ 疫苗接种？ 应用化疗药物？,尚不明确,病因,自身免疫病,对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，病灶减小,病理,神经纤维脱髓鞘 小血管周围炎性细胞浸润,临床特点,1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起

2、病多见 各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于1540岁 男：女=1：1或男性稍多 2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 早期出现头痛、恶心等颅高压症状 病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？ 可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状 3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶， 不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？淋巴瘤前驱病变,实验室检查脑脊液,大多正常 少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高,影像特点,多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形 ,灶周多有水肿、占位效应 肿块体积与占位效应

3、不成比例,影像特点CT,急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。,影像特点MRI,信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号 增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现。 开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环 的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。,影像特点MRI,病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特征的征象。,鉴别诊断,