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1、1川崎病临床特点探讨【摘要】 目的 探讨川崎病的临床特点。方法 对 63 例川崎病临床表现、实验室及仪器检查结果及治疗效果进行回顾性分析，总结其临床特点，以提高对川崎病早期诊断及不典型病例的诊断水平。结果与结论 除诊断依据中 6 条主要表现外，川崎病患儿常表现有冠状动脉扩张或管壁增厚毛糙，血液检查除血小板明显升高外，血 WBC、中性粒细胞、CRP 及 ESR 常明显升高，多有轻度贫血，肝功能损害及心肌酶升高也较为常见，以上表现可作为川崎病早期诊断和不典型病例诊断参考指标，以减少对该病的漏诊。病原学上考虑支原体感染及 EB 病毒感染同川崎病关系密切，单剂大量丙种球蛋白 2g/kg 治疗效果好，丙
2、球无效可考虑加用激素治疗。【关键词】 川崎病；冠状动脉；发热；丙种球蛋白川崎病是全球婴儿和幼年儿童的一种原因不明的全身性血管炎综合征，诊断缺乏特异性，不典型病例逐渐增多，极易造成误诊、漏诊，为了加深对其认识，本文收集了我院川崎病患儿共 63 例，分析其临床及实验室、仪器检查，资料如下。1 临床资料1.1 一般资料 收集我院自 2003 年 1 月2006 年 10 月收治的川崎病患儿63 例，均符合 1984 年日 本川崎病研究委员会修订的诊断标准，其中男 47 例，女 16 例，男：女=2.94:1,年龄最小 2 个月，最大 9 岁，年龄分组：1 岁组 20例（占 31.8%） ，3 岁组
3、22 例（占 34.9%） ，6 岁组 17 例（占 30.0%） ，6岁 4 例（占 6.4%） 。发病季节：12 月 11 例，34 月 9 例，56 月 20 例，78 月 13 例，910 月 5 例，1112 月 5 例。入院时间：3 天 13 例，5 天28 例，7 天 16 例，9 天 2 例，10 天以上 4 例。1.2 临床主要表现 见表 1。 表 1 63 例川崎病的主要临床表现（略）21.3 不典型病例 63 例有 11 例为不典型川崎病，发病年龄：3 岁以内 4 例，3 岁以上 7 例。其中 8 例具有主要诊断标准 4 项，3 例具有主要诊断标准 3 项，超声心动图结果
4、：有 8 例表现为冠状动脉扩张，有 3 例只表现为冠状动脉增厚粗糙。其中有 4 例 CRP 不升高，有 3 例血小板不升高，1 例 ESR 不升高。1.4 超声心动图结果 63 例中查超声心动图 58 例，有异常者 48 例（占82.8%） 。表现为冠状动脉 扩张者 39 例，其中表现为左右冠状动脉扩张 24 例，只表现为左冠状动脉扩张 13 例，只表现为右冠状动脉扩张 2 例。冠状动脉扩张分度：2.5mm 19 例（此组只统计 3 岁以内患儿） ，3mm 17 例，3.5mm 1 例，4mm 2 例。表现有冠状动脉增厚粗糙者 29 例，其中 9 例单纯表现为冠状动脉管壁增厚粗糙。1 例表现有
5、心包积液（少量） ，3 例表现为左房增大。1.5 外周血象 WBC 总数最高为 64.7109/L，最低为 3109/L，其中4109/L 2 例，10109/L 14 例，15109/L 20 例，20109/L 15例，20109/L 12 例。WBC 分类：中性粒细胞升高 59 例，4 岁组：中性粒细胞比例 35%50%占 24 例，51%70% 19 例，70% 9 例；4 岁组粒细胞比例70%占 7 例。Hb110g/L 39 例，其中90g/L 3 例，100g/L 20 例，110g/L 16 例。所有贫血患儿 HCT 均有降低。其中 0.350.30 20 例，0.310.25
6、 19 例。血小板升高 60 例，占 95.2%，其中400109/L 12 例，500109/L 14 例，600109/L 15 例，700109/L 13 例，800109/L 6 例；其中血小板上升时间5 天 11 例，7 天 12 例，10 天29 例，10 天 8 例，持续时间为 1421 天。出现异型淋巴细胞 9 例，其中 1 例为 9%，余 8 例均为 13%。1.6 肝功能改变 63 例中共有 30 例行肝功能检查，其中 AST 升高 12 例，升高范围为 40200u/L，ALT 升高 11 例，升高范围为 50600u/L，总蛋白降低5 例，降低范围为 5060g/L，白
7、蛋白降低 15 例，降低范围为 3040g/L，球蛋白升高 10 例，升高范围为 3040g/L，总胆红素升高 3 例，升高范围为5090mol/L，均为胆红素双向升高。1.7 心肌酶改变 63 例中共有 34 例行心肌酶检查，其中 LDH 升高 21 例，升高范围为 220600u/L，CK 升高 6 例，升高范围为 200400u/L，CK-MB 升高5 例，升高范围 2575u/L，AST 改变如上述。31.8 风湿四项结果改变 63 例均行风湿四项检查：ESR 不升高者 10 例，ESR升高者 53 例，其中20mm/h 1 例，40mm/h 11 例，60mm/h 12 例，80mm
8、/h 16 例，100mm/h 6 例，100mm/h 7 例。CRP 正常 16 例，CRP 升高者 47 例，其中20mg/L 2 例，40mg/L 4 例，60mg/h 10 例，80 mg/h 7例，100mg/h 12 例，100mg/L 12 例，RF 检查 63 例，只有 2 例升高。ASO 检查 63 例，只有 1 例阳性。1.9 X 线胸片检查结果 63 例中有 41 例行胸片检查，结果表现为肺野有斑片状影 8 例，肺野有斑点状影 5 例，表现为肺纹理增粗 16 例，有心影增大者 2例，1 例表现左胸腔积液。1.10 心电图检查结果 63 例中查心电图 25 例，表现为 ST
9、-T 改变 4 例，窦性心动过速 11 例，窦性心动过缓 1 例，窦性心律不齐 3 例，不完全性右束枝传导阻滞 1 例，左室高电压 1 例。1.11 病原学检测结果 63 例中有 54 例行支原体-1gM 检测，阳性 14 例，占25.9%，滴度多在 1：160 以内。63 例中行 EB-VCA-lgM 检测者 10 例，阳性 3 例。63 例中有腹泻者 6 例，行大便轮状病毒检测，有 2 例阳性，麻疹抗体阳性者 1例，外裴试验阳性者 1 例。1.12 其他统计结果 63 例均行尿常规及大便常规检查，尿常规发现异常者6 例，其中 WBC 升高 6 例，轻度血尿 1 例，轻度蛋白尿 1 例，大便
10、常规检查发现异常者 1 例，表现为 WBC 及 RBC 升高，63 例中有 20 例行血脂检查，有血脂升高2 例，MRI 显示有髋关节滑膜炎 1 例，川崎病复发病例 1 例。1.13 治疗效果 63 例中有 62 例患儿给予单剂大剂量丙种球蛋白 2g/kg 治疗，半天至 1 天热退 51 例，2 天热退 6 例，3 天热退 2 例，4 天热退 2 例，1 例丙种球蛋白治疗无效，加用激素治疗后 6 天热退，以上病例治疗后 1014 天复查超声心动图，均见有冠状动脉有不同程度恢复，未见有进行加重的病例，同时复查肝功能及心肌酶，均有不同程度恢复，部分已恢复正常。2 讨论4川崎病是一种以全身血管炎为主
11、要病变的急性发热出疹性小儿疾病，由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，目前川崎病已取代了风湿热，为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一1 。由于本病诊断缺乏特异指标及确定检测手段，早期表现常达不到诊断标准，使其早期诊断和不典型病例确诊较为困难，从而延误对冠状动脉病变的预防治疗。从本文 63 例统计资料来看，本病有一定发病季节，以 58 月为发病高峰，以 3 岁以内男孩发病多见。血象表现多数患儿血白细胞及中性粒细胞明显升高，多表现有轻度贫血，血小板多于 710 天上升，部分 5 天以内上升，此点同既往文献报告不太相同，血小板升高多至 500109/人以上，ESR 及 CRP 多
12、较明显升高，ESR 升高多在 4060mm/h 以上，在 100mm/h 以上者也较多见，CRP 升高多在6080mg/L 以上，在 100mg/L 以上者也较多见，CRP 恢复较快，经治疗后多于 2周后恢复正常，ESR 恢复慢，常持续升高 12 月以上。从本统计资料看，川崎病对肝功能损害也较为常见，其多表现为转氨酶升高，多在轻中度升高，白蛋白下降，多为轻度降低，球蛋白升高，多为轻度升高，少部分可表现为黄疸、转氨酶明显升高、肝肿大等严重肝损害表现。经治疗后 1014 天后复查肝功能，均有不同程度的恢复，未见有进行性加重的病例。提示本病的肝损害预后较好，既往对本病的肝损害普遍重视不够，如本文 6
13、3 例只有 30 例完成肝功能检查，希望以后肝功能检查应列为川崎病的常规检查。川崎病的心血管损害最为常见，本统计资料心肌酶升高以 LDH 升高最为常见，多在轻中度升高，CK-MB 升高也占一定比例，提示川崎病存在心肌受损。在冠状动脉损伤方面，本统计资料显示绝大部分为冠状动脉轻度扩张（占 94.9%） ，2 例为中度扩张（占 5.1%） ，未见有重度扩张的病例，且经大剂量丙球治疗后 1014 天复查，均有不同程度恢复，未见有进行性加重的病例。另外，在冠状动脉损伤病例中，有 9 例只表现为冠状动脉增厚、粗糙，提示存在冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见，如此时存在主要诊断依据 4 条，可诊断为不典型川
14、崎病2 。因目前川崎病多数病例均能得到大剂量丙球及时治疗，冠脉损害多表现较轻。近几年由于不典型病例的增多，现国内外已广泛采用美国心脏病协会（AHA）制定的诊断标准3 ，把一些实验室检查作为参考指标，从本统计资料看，不典型川崎病例数为 11 例，占 17.5%，其中 7 例为 3 岁以上患儿，此同既往文献报告不典型川崎病多为 1 岁以内的患儿不符，结合本文分析的 63 例川崎病的临床特点，对于持续发热，未达到川崎病诊断标准的患儿，如存在 WBC、中性粒细胞、CRP、ESR 明显升高，肝功能损害如转氨酶升高，白蛋白降低，心肌酶升高，尤其是 LDH 及 CK-MB 升高，要高度警惕川崎病的可能，也建
15、议及早应用IVIG 以预防冠状动脉病变的发生4 ，并及时作超声心动图检查以明确诊断。本病的病因尚未明确，本病呈一定的流行性及地方性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关1 。本统计资料显示做支原体-lgM 检测 54 例，阳性 14 例，占 25.9%，10 例行 EB-VCA-lgM 检测，3 例阳性，从上述统计资料看，川崎病同5支原体及 EB 病毒感染关系较为密切，有待进一步证实，肺血管炎在 X 线胸片检查显示为肺纹理增多或有点片状阴影1 。本统计资料有 41 例行胸片检查，13例显示肺部有斑片状影或斑点状影，16 例肺纹理增粗，共 29 例，占 71%，说明肺血管损害较常见。另川崎病可
16、引起胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎等病变，本统计资料各有 1 例报告，说明发生率不高。本统计组所有病人均行尿常规检查，有 6 例发生 WBC 升高，1 例为血尿，1 例为蛋白尿，均为一过性，说明川崎病肾损害较少见，尿白细胞升高，考虑同川崎病引起急性尿道炎有关。本统计资料 62 例行单剂大剂量 2g/kg 丙种球蛋白治疗，有效率达 98.4%，绝大多数患儿于 0.51 天内热退，占 82.3%，1 例丙球治疗无效患儿予以激素治疗 6 天后热退，热退后复查超声心动图显示冠状动脉扩张有所回缩，提示皮质激素治疗川崎病是可行的1 。【参考文献】1 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学，第 7 版.北京：人民卫生出版社，2002，698-705.2 王宏伟.小儿风湿病诊断治疗进展.中国实用儿科杂志，2003，18（6）：332.3 Burns JC,K
