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1、,案例： 某2岁男孩，有服蚕豆史，发病迅速，出现贫血、黄疸和血红蛋白尿，实验室检查符合溶血性贫血。又进一步做了红细胞G6PD活性检测，G6PD活性明显低下，确诊为蚕豆病。 为什么G6PD活性明显低下的患者在服用某些具有氧化性的物质（如蚕豆、抗疟药、磺胺药）会诱发急性溶血性贫血？,一、糖的化学 二、糖的生理功能 三、糖代谢概况,返回,2-2-2,环状,-D-吡喃葡萄糖,葡萄糖,淀粉,直链淀粉(amylose) 支链淀粉(amylopectin),蓝色: -1,4-糖苷键 红色: -1,6-糖苷键,在书写糖原的反应时，常用Gn、 Gn+1 或 Gn-1表示糖原分子,糖原,糖原,二、糖的生理功能 1
2、、氧化供能。 2、储能维持血糖 3、是机体重要的碳源。 4、组成人体组织结构的重要成分。如糖蛋白、糖脂是细胞膜的组成成分。 5、构成特殊生理功能的糖蛋白，如 激素、酶 、免疫球蛋白等等。,门静脉,肝脏,肝静脉 血液循环,单糖 在肝外组织 进行代谢,三、糖代谢概况,返回,一、糖的无氧氧化 二、糖的有氧氧化 三、磷酸戊糖途径,返回,3-2-3,一、 糖的无氧氧化,葡萄糖,糖酵解途径,丙酮酸,有氧氧化,CO2+H2O,酵解,乳酸,发酵,乙醇,糖酵解途径：由葡萄糖生成丙酮酸的过程。 糖酵解：由葡萄糖生成乳酸的过程。,（一）概念：葡萄糖或糖原在无氧条件下，分解为乳酸的过程，称为糖的无氧氧化。,反应的亚细
3、胞定位：细胞液 （二）糖酵解反应过程：三个阶段,1、葡萄糖2分子磷酸丙糖 2、2磷酸丙糖2丙酮酸 3、2丙酮酸2乳酸,糖原,1-磷酸葡萄糖,磷酸葡萄糖变位酶,6-磷酸葡萄糖,葡萄糖,6-磷酸果糖,1,6-二磷酸果糖,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,磷酸化酶,已糖激酶,磷酸丙糖异构酶,磷酸果糖-1-激酶,醛缩酶,磷酸己糖异构酶,3-磷酸甘油醛,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸变位酶,2-磷酸甘油酸,烯醇化酶,磷酸烯醇式丙酮酸,丙酮酸,乳酸,磷酸甘油醛脱氢酶,磷酸甘油酸激酶,丙酮酸激酶,乳酸脱氢酶,（三）糖酵解反应特点,1、全过程无氧参与，终产物为乳酸。 2、释能少。1分子葡萄糖可净
4、生成2分子ATP；若从糖原开始则净生成3分子ATP。 3、有三个关键反应，分别在己糖激酶、磷酸果糖1激酶和丙酮酸激酶催化下进行。限速酶是磷酸果糖1激酶。,（四）糖酵解的生理意义,2、若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸酸中毒,返回,1、是机体在无氧条件下和某些细胞在生理条件下及机体在某些病理情况下获得能量的有效方式。,胞液,线粒体,G,G-6-P,PA,PA,乙酰CoA,O2,O2,O2,H+e,O2,H2O,CO2,二、糖的有氧氧化,（二）反应过程：,（一）概念：葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化生成CO2和H2O并释放大量能量的过程。,糖的有氧氧化分三个阶段： 1、糖酵解途径：葡萄糖 丙
5、酮酸 2、丙酮酸 乙酰CoA 3、三羧酸循环 4、还原当量进入呼吸链和氧化磷酸化,丙酮酸 乙酰CoA,反应的亚细胞部位：线粒体 总反应式：,丙酮酸脱氢酶 复合体,丙酮酸 PA,乙酰CoA,丙酮酸脱氢酶复合体,包括3种酶：丙酮酸脱羧酶（E1）、二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）、二氢硫辛酸脱氢酶（E3）和5种辅酶：TPP、二氢硫辛酸、 CoA 、FAD和NAD+ 。,三羧酸循环,反应过程 特 点 生理意义,概念：乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，经历4次脱氢及2次脱羧反应，又生成草酰乙酸的过程，称为三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle, TAC或TCA) 又称柠檬酸循环或Kr
6、ebs循环。,乙酰CoA CO2+H2O,三羧酸循环全过程：,柠檬酸合酶,异柠檬酸脱氢酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,返回,（三）三羧酸循环的特点,1次底物水平磷酸化 2次脱羧，生成2分子CO2 3个关键反应，分别在三个关键酶催化下进行：柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶复合体 4次脱氢，生成3分子NADH，1分子FADH2 在有O2条件下运转，是生成ATP的主要途径；循环中共生成10分子ATP 。 中间产物不断更新。,返回,（四）糖有氧氧化的生理意义,彻底氧化，获能多，是机体获能的主要方式。 三羧酸循环是体内营养物质彻底氧化的共同通路。 三羧酸循环是体内物质代谢相互联系的枢纽。,比较
7、糖酵解和有氧氧化的特点,返回,三、 磷酸戊糖途径（pentose phosphate）,细胞定位：胞浆 限速酶：6磷酸葡萄糖脱氢酶,全过程,全过程：,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,生理意义,生成5磷酸核糖 提供NADPH 为生物合成提供氢：脂酸、胆固醇 参与羟化反应（与生物合成、生物转化有关） 维持谷胱甘肽处于还原状态,返回,一、糖原合成 二、糖原分解 三、糖原合成与分解的生理意义,返回,3-2-4,非还原端：多个,形 状：树枝状,分子量：1001000万,还原端：一个,糖原的结构特点,糖原的分布,肝糖原： 含量可达肝重的5%(总量为90-100g),肌糖原： 含量为肌肉重量的12%(总量为200-4
8、00g),部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中,一、糖原合成,（一） 概念： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis),单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等,图,糖原合成图,需要引物 葡萄糖的供体为UDPG 限速酶：糖原合酶 支链形成需分支酶 耗能(1ATP+1UTP),葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,ATP,ADP,糖原,糖原引物,UDP,糖原合酶,己糖激酶,特点,分支酶催化糖原不断形成新分支链,糖原合成的限速酶,1218G,返回,二、糖原分解,部位： 肝脏,产物： 葡萄糖,（一）概念 肝糖原分解为葡萄糖的过程，称为糖原分解。,图 糖原合成与分解,：磷酸化酶,：糖原合成酶,：
9、UDPG焦磷酸化酶,：磷酸葡萄糖变位酶,G,Pi,ADP,ATP,G-6-P,U,D,P,G,n,P,P,i,U,T,P,P,i,UDPG,G-1-P,+1,G,n,2Pi,返回,三、糖原合成与分解的生理意义,对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。,返回,3-2-4 糖异生 一、糖异生的概念 二、糖异生的途径 三、糖异生的生理意义,返回,3-2-5,糖酵解中三个不可逆反应须由其他反应完成。 PA PEP F-1,6-BP F-6-P G-6-P G,一、概念：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程，称为糖异生作用。,返回,丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸, 丙酮酸羧化酶（位于线粒体），辅
10、酶为生物素。, 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都存在.,二 糖异生途径, F-1,6-BP F-6-P,1,6-二磷酸果糖 F-1,6-BP,果糖二磷酸酶-1,+ H2O,6-磷酸果糖 F-6-P,+ Pi, G6PG,G-6-P +H2O,葡萄糖-6-磷酸酶,G + Pi,返回,三、糖异生的生理意义,1、维持血糖水平恒定。糖异生的主要原料为乳酸、氨基酸及甘油。饥饿时主要为氨基酸和甘油。 2、有利于乳酸的利用，防止酸中毒。 3、协助氨基酸的代谢。,返回,一、血糖的来源和去路 二、血糖的调节 三、糖代谢异常,返回,一、血糖的来源与去路,血糖 （3.896.11mmol/L）,血糖 8.9
11、mmol/L,返回,二、血糖水平的调节,血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果 ；也是肝、肌肉、脂肪组织各器官组织代谢协调的结果 。机体的各种代谢发及各器官之间的精确协调主要依靠激素的调节。 （一）肝的调节 餐后血糖水平时，肝糖原合成增加；空腹时肝糖原分解加强；饥饿或禁食状态下，肝的糖异生作用加强，有效维持血糖浓度的相对恒定。,（二）激素对血糖水平的调节,I：胰岛素 G：胰高血糖素 Ad：肾上腺素 C：糖皮质激素,唯一降血糖激素,返回,三、糖代谢异常,（一）高血糖及糖尿症 空腹血糖浓度高于6.9mmol/L为高血糖。 当血糖浓度高于8.89mmol/L,即超过了肾小管的重吸收能力,则出现糖尿,这一血糖水平称为肾糖阈。 持续高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量曲线高于正常范围，为糖尿病（diabetes mellitus）,（二）低血糖：空腹血糖浓度低于3.0mmol/L 饥饿不能进食 胰岛细胞增生 严重肝疾患 内分泌机能异常 空腹饮酒,返回,
