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1、坏死性淋巴结炎,天津中医药大学第一附属医院 肾病科 周伟,病例-病史,张某某，女性，64岁，主因“发现血糖升高9年，蛋白尿2年，肉眼血尿间作5天加重1天”收入院。 入院前5天前患者因劳累后出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，查尿常规示：白细胞1+、潜血3+，对症予诺氟沙星软胶囊 2粒 Bid治疗，肉眼血尿症状逐渐好转，1天前患者无明显诱因再次出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热 ，遂收入我病区，症见：神清，精神可，未诉头晕，时有口干不适，未诉腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，大便尚调，舌红苔白，脉弦。,病例-实验室检查,尿常规示：白细胞3+、白细胞计数1044.20个/ul； 尿培养+药敏提示
2、：大肠埃希菌，对多种头孢类、青霉素类、氨曲南等药物敏感，对左氧氟沙星耐药； 血细胞分析(住院)HCT34.4%，RDW12.95%，MPV8.5fl ，PCT0.149%，WBC6.64*109/L，NEUT%55.7%。 免疫全项IgE128.000IU/mL。风湿病抗体阴性； 肿瘤全项(女)AFP2.59ng/ml，CEA2.31ng/ml，Ferritine111.79ng/ml，CA19911.650U/ml，CA15317.90U/ml，CA1256.60U/ml，CYFRA21-11.18ng/ml，CA72-42.36U/ml。,病例-病史,患者神清，精神可，偶有视物模糊，时有口
3、干不适，身微热，微恶寒，咽痛，无咳嗽、咳痰，诉左侧颈部疼痛不适，查体：T：37.7，BP：130/80mmHg，双肺叩诊清音，呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，心界不大，心音正常，心率84次/分，左颈部可触及一1.02.0cm肿块，局部压痛，未见明显红肿。,病例,病例-实验室检查,血细胞分析(住院) RDW12.75%，PCT0.126%，WBC5.02*109/L，NEUT%53.7%，HGB123g/L。 三次痰培养示：干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。 三次结核菌涂片示：300个视野未见抗酸杆菌。 咽拭子培养+药敏干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。 PPD实验提示阳性，但无临床意义。,组织细胞性坏死性淋
4、巴结炎,histiocytic necrotizing lymphaderitis HNL Kikuchis disease（菊池病） 组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi 等于1972年描述，本病在日本报告很多，约占颈部淋巴结活检的3%9%。患者多见于青春期，年龄在10岁30岁常见，偶尔也有老年人。 是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。,病因和发病机制,可能与病毒感染有关 EB 病毒 副流感病毒 人类疱疹病毒-6 巨细胞病毒 乙型肝炎病毒 可能与变态性反应有关 在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎,临床分型,多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者
5、病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。 发热 热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达3940，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发热可持续12周，个别患者可持续高热达12个月或更长，一般可自行消退。 淋巴结肿大 多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤肿瘤及血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。,临床表现,皮疹 部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续310天后消退。 肝脾肿大 30%左右的病例可见轻度肝大，5
6、0%的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。 80%以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个，相互之间不融合，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。40%的病人有38以上的发热，病人可骤起高烧持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。20%的病人可见药疹样皮疹，有些病人无明显症状。,临床表现,实验室检查,血象: 多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞(传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常10%)。本病患者血
7、红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。 骨髓象:多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。 淋巴结活检: 为本病确诊的依据。 X线、CT检查 除外结核及肿瘤占位性病变。 B超 提示淋巴结、肝脾肿大。,诊断,三大主要表现： 轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主； 发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。 次要表现： 血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。,目前国内尚缺乏统一的诊断标准。,淋巴结病理,肉眼 淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色
8、 光镜 皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死， 正常结构完全消失 坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、T 淋巴细胞,淋巴结活检为诊断金指标,淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死； 可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现； 有残存的淋巴小结免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多；CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD1
9、5阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。,鉴别诊断恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤 一般好发于中老年人 全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬韧,活动度较差 后期可出现发热、白细胞升高等临床症状 HNL 在发热高峰时淋巴结可增大,热退时缩小,在1 d 内即可有明显变化 淋巴结较孤立,直径一般小于2 cm,鉴别诊断一化脓性炎症,HNL 急性起病者常在短时间内出现高烧,易被诊断为化脓性炎症 化脓性炎症一般白细胞明显升高,有感染灶,局部可以有红肿热痛等炎性表现,对抗生素治疗敏感 HNL白细胞减少、对抗生素治疗无效,鉴别诊断结核病,亚急性起病伴淋巴结肿大的HNL 易被误诊为结
10、核,但抗痨治疗无效 淋巴结结核 多继发于肺结核 临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状 颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合,鉴别诊断自身免疫性疾病,在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的HNL ，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病 对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断,病理鉴别诊断,本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况 相鉴别 干酪样结核，病理呈完全坏死 恶性淋巴瘤，被膜常破坏， 细胞有异型 恶性组织细胞增生症, 组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象,治疗原则,本病可在
11、12个月内自然缓解（自愈），但其中5%的病人在数月以至数年后复发，不需要特殊的治疗。 对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好。 对复发的HNL 病人可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，能取得比较好的效果。,强的松治疗,剂量为1mg.kg, 症状缓解后减量， 疼痛明显者给予芬必得对症处理。 口服泼尼松30 mg/ d ，逐渐递减为2. 5 mg/ d。 转移因子10ml，12次/d，口服或0.1mg，每周12次，皮下注射; 干扰素300万U，隔天1次，皮下注射；无明显症状者可不治疗。,谢谢！,血细胞分析(住院)HCT36.1%，RDW12.92%，MPV7.9fl ，PCT0.117%，NEUT%85.1%，LYMPH%9.7%，EO%0.33%，LYMPH0.76*109/L，WBC7.89*109/L，HGB121g/L。 降钙素原检测PCT-定量PCT0.05ng/ml。,检查回报,
