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1、南通第三人民医院 机化性肺炎-急诊科医师的陷阱,东南大学附属中大医院急诊科 徐昌盛,主要内容,隐源性机化性肺炎 纤维素性机化性肺炎 结缔组织相关机化性肺炎,隐源性机化性肺炎(Cryptogenic organizing pneumonia，COP),特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(idopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，iBOOP),Cryptogenic organizing pneumonitis,Eight patients with histological intra-alveolar organizatio
2、n, but no evidence of an infective or other aetiological agent, are reported. They characteristically presented with a short history of severe dyspnoea, cough, malaise, weight loss, bilateral radiographic shadowing and a raised ESR. There was a dramatic response clinically and radiologically to pred
3、nisolone but relapse occurred quickly as the dose was reduced. In order to avoid confusion with post-infective organizing pneumonia the term cryptogenic organizing pneumonitis is suggested.,Davison AG, et al. Q J Med. 1983;52(207):382-94.,英国皇家布朗普顿医院,波士顿大学医学院、麻省总医院、哈佛医学院,隐源性机化性肺炎(Cryptogenic organizi
4、ng pneumonia，COP),1983年Davison等首次命名命名为COP 1985年 Epler等命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 COP与iBOOP为同一概念，美国等国家的文献多习惯用iBOOP，而欧洲的文献则称之为COP 2002年美国胸科协会和欧洲呼吸协会，将COP归于特发性间质性肺炎的一种，并认为COP比iBOOP更接近疾病的本质。因为闭塞性细支气管炎是次要病变，甚至可以不存在，故建议用COP代替特发性 BOOP,COP流行病学,PubMed 43篇 万方266篇,隐源性机化性肺炎18例的临床病理特征,1993年4月2005年10月北京协和医院经病理确诊的COP18例 10
5、例经皮肺活检或经支气管肺活检，7 例开胸肺活检或经胸腔镜肺活检，男 8 例，女10例，年龄（53.511.0）岁 18例均有咳嗽，发热12例，胸闷气短11 例， 5例体重下降，1 例咯血 主要体征：肺部爆裂音11例，湿啰音7例和发绀 1例 实验室：外周血WBC为 （6.8 2.4）109/L，其中2例WBC10 109/L；ESR（4828）mm/h,施举红,朱元珏,等. 中华结核和呼吸杂志,2006,29(3):167-170,隐源性机化性肺炎18例的临床病理特征,胸部CT：磨玻璃样变4例，肺内多发片状密度增高13例伴支气管充气征3例，胸腔积液4例，4例肺部病变游走；磨玻璃样变 5例，1例肺
6、内出现多发结节影。纵隔肺门淋巴结肿大1例 病理：肺泡腔内可见纤维母细胞、肌纤维母细胞和松散的结缔组织。2例可见小气道内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸 起病时有 10 例诊断为肺部感染，7例诊断为间质性肺病， 1 例诊断为肺泡癌 所有均给予糖皮质激素。16例随诊（8.76.2）月仍存活，临床缓解或病情稳定。1例对糖皮质激素反应差，死于呼吸衰竭。另1例糖皮质激素治疗后死于感染性休克,隐原性机化性肺炎的临床病理学观察,1999年3月-2005年1月同济大学附属肺科医院VATS小切口开胸探查肺活检11例 病变主要位于呼吸性细支气管以下的小气道和肺泡腔内，肺泡结构没有明显的破坏 主要病变是在小气道和肺泡
7、腔内有息肉状的肉芽组织增生，部分病例同时伴有呼吸性细支气管内息肉样的肉芽组织填塞 有时增生的纤维母细胞 肌纤维母细胞通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样的结构,易祥华,等.中华病理学杂志,2006,35（7）:389-393,隐原性机化性肺炎的临床病理学观察,上海市肺科医院.中华结核和呼吸杂志,2007,30(4):259-263,上海市肺科医院.中华结核和呼吸杂志,2007,30(4):259-263,隐原性机化性肺炎CT特点,邵逸夫医院 2005年6月至2009年1月 31例 病变的类型: 单发征象者13例 (42)：结节影8例、实变影4例、磨玻璃影1例 混合征象者18例(58)：
8、表现为两种征象混合的9例(29)，其中实变伴磨玻璃影6例、实变伴结节影1例、实变伴各类线带状影 1例、结节伴磨玻璃影1例；表现为三种征象混合者7例 (23)，其中实变伴磨玻璃影及线带状影4例、实变伴磨玻璃影及结节影2例、磨玻璃影伴结节影及线带状影1例； 表现为四种征象均存在者2例(6),陈彬,等.中华放射学杂志,2011,45(6):589-592,隐原性机化性肺炎CT特点,病变的分布： 出现实变影者20例 (65)，其中19例含空气支气管征；分布于胸膜下11例、血管支气管束旁5例、胸膜下和血管支气管束旁4例 出现磨玻璃影17例(55)，其中胸膜下分布3例、随机分布14例 出现结节影者15例(
9、48)，其中大结节8例，胸膜下分布5例、血管支气管束旁2例、随机分布1例；小结节7例，其中胸膜下分布5例、随机分布2例 出现线带状影8例 (26)，均位于胸膜下。病灶以下肺分布为主18例(58),陈彬,等.中华放射学杂志,2011,45(6):589-592,陈彬,等.中华放射学杂志,2011,45(6):589-592,隐原性机化性肺炎的CT表现特点,北京医院 2004年4月至2010年3月 13例 分布：2例累及3个肺叶，2例病变累及4个肺叶，9例累及全部肺叶。除1例以右上叶累及为主外，12例上下肺野分布特点均呈下肺分布为主，11例以胸膜下分布为主，5例胸膜下分布合并有沿支气管分布，2例沿
10、支气管分布,张旻,等.中华放射学杂志,2012,46(3):239-241,隐原性机化性肺炎的CT表现特点,病变形态： 磨玻璃影：所有患者均有磨玻璃影，为斑片状 实变：均为两肺斑片状及大片状影，大小不等，边缘不清，所有患者实变影内可见支气管充气征 结节：2例可见两肺多发结节，1例为实性结节周围环绕以少许磨玻璃影，1例为实变影、磨玻璃影为主，伴以少数结节，边缘清楚，无明显分叶及毛刺 网格影及小叶周围型线带状影：网格影伴随磨玻璃影及实变影出现，分布于下肺、胸膜下，小叶周围型线带状射样地沿支气管血管束走行到胸膜，或者形似胸膜下线，与胸膜平行走行,张旻,等.中华放射学杂志,2012,46(3):239
11、-241,CASE1,患者男 ，70岁 。因“鼻塞一周，胸闷、气喘三天”于2017-01-16 11:11入急诊病房 2016年12月10日改造约10平方米的房子（拆除屋顶、铲墙、刮腻子、喷床头柜油漆），接触大量灰尘，未戴口罩。2017年1月9日出现鼻塞，轻度咳嗽，咳少量痰。1月13日上午出现胸闷、呼吸困难，活动后加重，中午至东华南汽集团社区医院就诊，查血常规：WBC 14.05，N 85.2%；静滴“头孢他啶、左氧氟沙星、地塞米松”等，症状未好转。17:30送至中大医院急诊内科，查胸部CT,胸部HRCT（1月13日）,ABG：pH 7.496，PaCO2 20.3，Pa02 40.1，Lac
12、3.6，BE-6.4，SaO2 77%,第一次入院后检查,1月13日：血常规：WBC 13.52，Hb131，N 92.0%，L0.67；尿常规：尿蛋白2+，隐血 1+ 超敏CRP27.5，PCT 0.115，铁蛋白109.3、ESR63 心肌标志物：Tnl0.80ng/mL，NT-proBNP 5570ng/L 1月14日：呼吸道病毒（甲流）抗原鉴定阴性；痰细菌培养阴性 抗核抗体13项+ANCA：抗核抗体1:100弱阳性，余均为阴性,第一次入院后治疗,激素：静滴甲强龙40mg 每天两次，4天后改为口服强的松20mg 每日一次，连用三天后改为10mg 每日一次 抗感染：静滴拜复乐 利尿：口服螺
13、内酯、呋塞米，静推泽通、呋塞米利尿 呼吸支持：调整参数为PEEP5，PS 15，氧浓度44%，潮气量700ml左右。1月19日拔除气管插管，后吸室内空气指脉氧95%,胸部HRCT（1月23日）,第二次入院（2017-02-14）,第一次出院后继续口服强的松20mg/日，三日后改为10mg/日，六日后改为5mg/日，2月1日停药 10天前患者清扫装修屋，打扫时戴口罩，但粉尘较多 5天前出现阵发性剧烈咳嗽，每次持续约十分钟，咳较多白色黏痰，胸闷，并出现发热，测体温37.5,胸部HRCT（2月14日）,第二次入院（2017-02-14）,入院后体温最高38.0，予静滴莫西沙星4天（2-14至2-17
14、），2-16热退，仍有咳嗽，咳少量白色粘痰 2-18改治疗方案为静滴甲强龙80mg/日，2-21改为静推甲强龙40mg/日，2-23改为口服强的松30mg/日,第二次出院（2017-02-25）,出院时情况：体温正常9天，咳嗽咳痰明显减轻，胸闷消失，室内行走无呼吸困难，指脉氧波动在91%-100%（吸室内空气），左下肺少许湿性啰音 出院医嘱：避免接触粉尘，口服强的松片 6片/次， 1次/日；钙尔奇D 1片/次 ，1次/日，若再次出现咳嗽、咳痰、发热请及时就诊,胸部HRCT（03-15）,第三次入院（2017-04-10 ）,2月25日出院后强的松自行减量为15mg/日，3月30日停药 4月8日
15、出现胸闷气喘，咳嗽，咳少许黄粘痰，自服强的松片30mg 4月9日去麻将馆1小时后咳嗽咳痰加重，4月10日2:00胸闷气喘加重住院 4月14日3:30症状明显加重，吸氧5L/min，指脉氧 89%，左下肺及右中下肺闻及湿性啰音。心率110次/分，律齐,胸部HRCT（4月13日）,病情加重（2017-04-14）,面罩吸氧，静推呋塞米20mg，静滴多索茶碱0.2g。4:00查ABG：pH 7.449，PCO2 22.9mmHg，PO2 64.0mmHg，K+3.8 mmol/L，Lac 3.3mmol/L。指脉氧波动85-92% 4月14日8:10无创通气，FiO250%，指脉氧上升至95-100
16、%。甲强龙加量至80mg q8h 4月15日22:40突发四肢抽动约10秒，意识丧失，双瞳散大，对光反射消失，抢救失败死亡,主要内容,隐源性机化性肺炎 纤维素性机化性肺炎 结缔组织相关机化性肺炎,急性纤维素性机化性肺炎,可以无任何原因，也可以与细菌感染、结缔组织疾病、职业暴露和药物不良反应、化学因素以及肿瘤等相关 分为亚急性(与COP相似)和急性(与ARDS 相似)两种临床类型 典型的病理学特征：肺泡间隔略增宽，可见淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内可见纤维母细胞呈息肉状延伸(机化) 伴纤维素样红染物质，没有透明膜形成，不伴有明显的嗜酸粒细胞浸润，无肉芽肿形成,急性纤维素性机化性肺炎 acute fibrinous and organizing pneumonia,2002年Beasley等通过对17例急性/亚急性肺损伤患者进行研究发现，组织学上不同于传统弥漫性肺泡损伤、机化性肺炎和嗜酸粒细胞肺炎的病理改变 临床呈急性或亚急性起病，镜下表现以气腔内多量纤维素样物质沉积(纤维蛋白球）为特征，类似于OP的组织结构，因此命名为acute fibr
