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1、新生儿高胆红素血症,x市妇幼保健医院儿科 xx 副主任医师,新生儿黄疸,是新生儿时期常见症状之一。 正常发育过程中出现的症状。 某些疾病的表现，严重者可致脑损伤。 出现黄疸，首先应辨别生理性或病理性。,新生儿胆红素代谢特点,胆红素的形成 血红素（Fe、珠蛋白） 血红素加氧酶催化 分解 还原型辅酶 细胞色素P450还原酶 血红蛋白 胆绿素 、CO、游离铁 （红细胞破坏 ） 还原型辅酶 胆绿素还原酶 胆红素 1g血红蛋白可递解34mg胆红素,新生儿胆红素代谢特点,胆红素的来源： 衰老红细胞的血红蛋白（80） 旁路胆红素：骨髓内一部分网织红细胞、幼红细胞（3以下） 其他 肝脏和其他组织内含血红素的血
2、色蛋白。（如：肌红蛋白、过氧化酶、细胞色素酶等）,胆红素在肝内的代谢过程,肝细胞对胆红素的摄取 结合胆红素的形成 胆红素的排泄 Y蛋白（碱性） 胆红素 结合胆红素（肝微粒体） （肝细胞） Z蛋白（酸性） 尿胆原、尿胆素,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成增多 新生儿红细胞寿命短 早期标记的胆红素来源增多（2025） 红细胞数量过多 肝细胞摄取胆红素能力低下 Y蛋白含量极微（成人520），生后510达正常水平。,新生儿胆红素代谢特点,肝细胞结合胆红素的能力不足 肝酶系统发育不成熟 葡萄糖醛酰转移酶 尿嘧啶核苷葡萄糖脱氧酶 （1-2%) 肝细胞排泄胆红素的功能不成熟 可出现暂时性肝内胆汁淤积 肠肝循
3、环增加,生理性黄疸,传统的诊断标准 足月儿220.6mol/L(12.9mg/dl） 早产儿256.5 mol/L(15mg/dl） 黄疸程度受许多因素影响（个体差异、种族、地区、遗传、喂养方式等） 暂时性胆红素增高,新生儿黄疸干预指标（足月儿）,早产儿黄疸干预指标,病理性黄疸,早期出现的黄疸 生后24小时内出现 迅速加重的黄疸 每日上升超过86 mol/L(5mg/dl） 血清胆红素过高 黄疸时间延长 血清结合胆红素增高34 mol/L(2mg/dl）,新生儿出生1周内的病理性黄疸,新生儿溶血病 ABO血型不合溶血病：母为“O”型血，子为“A”或“B”型血，黄疸出现早，进展快，确诊做ABO溶
4、血全套，释放试验“”。 RH血型不合溶血病： 见于母为RH阴性，子RH阳性，一般不发生在第一胎，但母曾有输血史及流产史者除外。 其他血型系统溶血病（如MN系统）,新生儿出生1周内的病理性黄疸,感染 TORCH感染：包括巨细胞病毒、弓形虫、风疹病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒等，感染通过胎盘获得，出生时多伴有其他器官异常。 新生儿败血症：感染可来自宫内、分娩时或产后各期。孕母有发热感染史，羊水早破、恶臭，不洁断脐，复苏时应用插管。,新生儿出生1周内的病理性黄疸,红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD)缺陷 ：常因感染、缺氧、口服或接触氧化剂（如：维生素K3、退热药、磺胺药、樟脑丸等）诱发，部分无诱因
5、发病，广东、广西最多。部分可伴贫血及肝脾大。,新生儿出生1周内的病理性黄疸,先天性非溶血性黄疸（Crigler-Najjar)： 型：是肝细胞先天性缺乏葡萄糖醛酰转移酶，常染色体隐性遗传性疾病。黄疸出现早，进展迅速，胆红素可达400700umol/L，但无溶血表现，多数患儿发生核黄疸，服用苯巴比妥无效。 型：是葡萄糖醛酰转移酶部分缺乏，常染色体显性遗传，服用苯巴比妥有效,新生儿出生1周内的病理性黄疸,红细胞丙酮酸激酶缺陷病： 常染色体隐形遗传性疾病， 生后溶血症状较重， 做红细胞酶三项检查可确诊。,新生儿出生1周内的病理性黄疸,红细胞增多症 ： 主要发生于双胎间输血，母胎输血；高危妊娠、小于胎
6、龄儿、高海拔地区，延迟结扎脐带者发生率高。 生后表现多血，血液粘稠度增加，2D出现黄疸 静脉血HCT 0.65，或毛细血管法0.700.75，RBC 71012/L，HB220g/L。,新生儿出生1周内的病理性黄疸,新生儿内脏损伤 ： 常见者为肝脏包膜下出血，其次为肾上腺、脾和肾的损伤， 临床表现进行性贫血及黄疸。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,感染：为生后1周后黄疸的主要原因 TORCH感染； 新生儿败血症； 新生儿感染性肺炎； 泌尿系统感染； 皮肤感染等。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,新生儿溶血病引起的胆汁粘稠综合症： 大量溶血后，因总胆管被粘稠的胆汁阻塞导致。 表现为阻塞性黄疸，结合胆
7、红素增高，皮肤暗黄，肝脏肿大，黄疸消退缓慢。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,先天性胆道闭锁： 出生后黄疸进行性加深，伴白陶土色大便； 结胆升高，肝脾大，肝功受损。 晚期出现胆汁性肝硬化，宜早期诊断行手术治疗。 B超，ECT，经皮穿刺胆道造影。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,新生儿肝炎综合征：是由多种致病因素所致的临床症候群。 以TORCH感染最常见 表现为黄疸、肝脾肿大、肝功受损，结胆升高，AFP持续升高。 临床上较难与胆道闭锁鉴别。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,两者鉴别要点： 黄疸发现日期 大便色泽 出生体重 AST AFP B超及核素测定 激素治疗试验,新生儿出生1周后的病理性黄疸,半乳
8、糖血症 ： 常染色体隐形遗传， 肝细胞和红细胞中缺乏1磷酸半乳糖尿苷转移酶，（致使1磷酸半乳糖累积于组织中损害肝脏，使肝内胆汁淤积)。 表现肝大、黄疸，进食乳类后呕吐、体重不增、白内障、低血糖、氨基酸尿等。 查尿中无葡萄糖的还原物质及血中1磷酸半乳糖尿苷转移酶低值可确诊。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,溶血性贫血族： 细胞形态异常：遗传性球形、椭圆形红细胞增多症等 血红蛋白病 自身免疫性溶血性贫血。 可根据家族史，红细胞形态，HB电泳，红细胞脆性试验，CoombS试验诊断 。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,先天性甲状腺功能减低： 黄疸是本病早期症状之一。 生理性黄疸持续不退； 体温低、反应差、
9、肌张力低、胎粪排除延长等,新生儿出生1周后的病理性黄疸,母乳性黄疸： 母乳中含有较多的葡萄糖醛酸苷酶，能分解胆红素葡萄糖醛酸脂，增加肠肝循环。 临床上分早发型及晚发型。 患儿生长发育正常，无贫血，肝功正常。 停喂母乳34D黄疸明显消退。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,头颅血肿或其他部位皮下血肿： 黄疸是头颅血肿最常见的并发症 暂时性家族性高胆红素血症：（Lucey-Driscoll综合征) 由于母亲妊娠中后期血清中存在一种孕激素，能通过胎盘，抑制葡萄糖醛酰转移酶，使胆红素在肝内不能充分结合，间胆滞留。有明显家族史。,新生儿出生1周后的病理性黄疸,维生素E缺乏： 早产儿多见。缺乏可影响红细胞膜的
10、功能，致溶血。 1抗胰蛋白酶缺乏症： 常染色体隐形遗传性疾病； 临床表现类似新生儿肝炎； 黄疸持续时间长，往往发展为肝硬化。,诊断要点病史,要询问黄疸出现的时间： 24H内出现考虑溶血及宫内感染； 7D后出现多注意感染或母乳性黄疸。 了解黄疸的进展速度和性质： 每日上升速度（皮测黄疸） 黄疸颜色,诊断要点病史,伴随症状： 重度新生儿溶血症多伴有贫血和肝脾肿大； 败血症引起者多伴全身感染； 新生儿肝炎多伴有肝脾大及消化道症状，肝功改变； 宫内感染除黄疸外往往合并其他脏器的病变,诊断要点病史,先天性代谢性疾病除黄疸外常伴有呕吐、腹泻及肝脾大。 了解母亲过去的病史及产前产时感染用药史、输血史及家族黄
11、疸史。,诊断要点体格检查,皮肤黄疸颜色鲜明、呈橘黄、金黄色者以未结合胆红素增高为主。 皮肤黄疸颜色晦暗呈黄绿或黄黑色者以结合胆红素增高为主。 估计胆红素值：,诊断要点体格检查,面部及巩膜 5mg/dl； 躯干上半部 10mg/dl； 躯干及肘膝关节以下 15mg/dl； 皮肤明显黄染波及手足心20mg/dl以上； 但在贫血患儿及早产儿估计的准确性受影响,诊断要点实验室检查,血清直、间接胆红素的测定：判断黄疸深度及性质。 血常规：严重溶血可致贫血。 疑宫内感染者查特异性IgG、IgM抗体。 疑败血症者查血液及分泌物培养。 有乙肝者行肝功能及两对半检查。,诊断要点实验室检查,G-6-PD缺陷的检查
12、：高铁血红蛋白还原试验、红细胞酶三项、 G-6-PD酶定量 新生儿溶血病的检查：ABO溶血全套 胆道闭锁的检查： 甲状腺功能检查等。,治疗黄疸的治疗,光疗 ：一种安全而疗效显著的方法。指征见干预指标。亦可按不论何原因引起的血清胆红素 205mol/L(12mg/dl）者可予光疗2448小时。 光源的选择： 当结合胆红素超过68 mol/L(4mg/dl）时禁用光疗，以免发生青铜症。,治疗黄疸的治疗,光疗的副作用： 发热 腹泻 皮疹 核黄素缺乏 青铜症 低血钙,治疗黄疸的治疗,光疗时应注意事项： 保护眼睛及生殖器； 适当补充水；增加全日总液量1520 核黄素：维生素B2： 皮肤护理。 其他,治疗
13、黄疸的治疗,糖皮质激素 ：可提高肝酶活力，促进葡萄糖醛酸与胆红素结合，并可阻止抗原抗体反应。用于新生儿溶血症，但不作为常规使用。 用法：静脉滴注氢化可的松1020mg/d，或口服强的松2.5mg/次，每日23次，也可用地塞米松0.30.5mg/kg静滴； 临床用于鉴别新生儿肝炎及胆道闭锁时可用强的松2mg/kg.d，口服2周，再11.5mg/kg.d，服2周，若有效低剂量维持，用6周无效则停用。,治疗黄疸的治疗,白蛋白或血浆：可与未结合胆红素结合（1g白蛋白结合15mg胆红素），可减少未结合胆红素与脑细胞结合以降低核黄疸的发生。 酶诱导剂：苯巴比妥及尼可刹米能诱导肝脏葡萄糖醛酰转移酶的活性。前
14、者5mg/kg.d，后者100mg/kg.d。,治疗黄疸的治疗,静脉输注免疫球蛋白：可通过阻断网状内皮系统Fc受体，使吞噬细胞不能破坏致敏红细胞，从而阻断溶血过程。 锡原卟啉：国外有应用，国内未见报道 中药 常用茵陈汤,治疗黄疸的治疗,换血疗法：指征： 产前诊断基本明确而出生时有明显贫血（HB120g/L），伴水肿、肝脾肿大，心衰者。 凡有早期核黄疸症状者。 早产儿及前一胎有死胎，全身水肿、严重贫血等病史者。,新生儿胆红素脑病,警告期：肌张力减退，嗜睡，吸吮反射弱 痉挛期：发热，痉挛 恢复期：上述症状消退 后遗症期：四联征 ：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不全。 胆红素/白蛋白（B/A）的比值是评估胆红素脑病的重要危险因素。,治疗治疗原发病,控制感染： 保暖 供氧 防止低血糖 纠正酸中毒等,谢谢！,
