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1、,肾病综合征,Nephrotic syndrome,学习目标,Nephrotic syndrome,小儿肾病综合症,Nephrotic syndrome,肾病：一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床症候群。,临床特点： 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 不同程度的水肿,分类,NS按病因可分三种类型 原发性NS 占90%以上,分为单纯性肾病和肾炎性肾病 继发性NS 多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、 乙肝病毒相关肾炎等疾病 先天性NS 新生儿或生后1年内起病, 较少见,病因尚不明确,病理生理,致病因素（免疫或其他因素）,肾小球基底膜通透性,大量蛋白尿,
2、肾内蛋白质 分解代谢,低蛋白血症,血浆胶体渗透压,血容量,肾小球 滤过率,抗利尿激素 (ADH),醛固酮 利钠因子,水 肿,水钠潴留,水 分 转 入 间 质,高脂血症,脂代谢紊乱,Nephrotic syndrome,水肿:下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,高胆固醇血症：心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,临床表现,单纯性肾病 起病隐匿，常无明显诱因 多发于2到7岁 ，发病 男性女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有阴囊水肿 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹陷性 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重者可有少尿，一般无血尿高血压。
3、,临床表现,肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆 固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血压、 血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血症。,Nephrotic syndrome,1.感染：本病最常见的合并症，常见的有上呼吸道 感染、皮肤感染、腹膜炎等。 2.电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙血症。 3.高凝状态和血栓形成：原因有：肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。尿中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。高脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加。 4.急性肾功能衰竭 5.生长延迟,并发症,实验室检查,尿液检查：蛋白定性（+
4、），24h尿蛋白 定量50mg/（kgd），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐 （mg/mg）2.0 可见透明管型和颗粒管型。 肾炎性肾病患儿可见尿内红细胞增多。,血液检查：血浆总蛋白及白蛋白，白、球比例（A/G）倒置，胆固醇，血沉加快，不同程度的氮质血症，肾炎性肾病者可有血清补体（CH50、C3）,一般微小病变性预后良好，非微小病变型预后较差,一般治疗 利尿 激素治疗 免疫抑制剂的治疗 抗凝治疗,治疗要点,一般治疗,（1）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。 （2）饮食 水肿者限制盐的摄入（2g/d），严重 水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(
5、kgd)。 （3）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作为预防用药。 （4）补充维生素及矿物质 口服维生素D5001000IU，同时加服钙剂。,Nephrotic syndrome,一般无需给予利尿剂，当水肿较重，尤其 有胸、腹水时可给予利尿剂。 常用药物有：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖苷。,利尿,糖皮质激素,肾上腺皮质激素：首选药物 诱导缓解阶段： 足量泼尼松 2mg/(kgd), 60mg/d分三次口服 尿蛋白转阴后巩固两周，不少于4周， 8周 巩固维持阶段： 以原足量2天量的2/3，隔日晨顿服4周 ，再逐渐减量 6个月为中疗程，9个月为长疗程,Nephrotic syndrome,适用于
6、激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例。 常用药物为环磷酰胺（CTX） 方案有：口服法和冲击法,免疫抑制剂：,抗凝治疗： 肝素钠、尿激酶、双嘧达莫 预防血栓,其他：免疫调节剂、血管紧张素转换酶抑制剂、中医中药治疗等,护理评估 1.健康史（水肿、精神、尿量及颜色） 2.身体状况（一般状态、体格检查、实验室检查） 3.心理社会状态（疾病认识、心理表现、家长心理状态）,Nephrotic syndrome,常见护理诊断 体液过多 与低蛋白血症导致的水钠潴留有关 营养失调：低于机体需要量 与大量蛋白自尿中丢失有关 有感染的危险 与免疫力低下有关 潜在并发症：药物副作用、电解质紊乱、血栓形成 焦虑 与病情
7、反复及病程长有关,Nephrotic syndrome,护理措施,Nephrotic syndrome,休息 绝对卧床休息：严重水肿和高血压者 一般患儿定时轻微活动 病情缓解36个月，可逐渐恢复就近上学，免体 育活动,Nephrotic syndrome,体液过多,严密观察水肿情况，定期测量体重，记录24h尿量。 遵医嘱予低盐、低脂、低优质蛋白饮食。 注意观察患儿血压,护理目标：患儿颜面部及眼睑浮肿有所好转。,Nephrotic syndrome,营养失调:低于机体需要量,护理目标：患儿营养状况良好,饮食：低盐饮食 忌盐：水肿严重无尿及高血压者 适当限制水：高度水肿或少尿患儿 适当蛋白质：以1
8、.21.8 g/(kgd)为宜，优质蛋白为主 补充钙剂和维生素D 用激素期间应适当限制热量的摄入 增加餐次，注意食物的色、香、 味，增加食欲。,Nephrotic syndrome,有感染的危险,护理目标:患儿住院期间皮肤完整，无感染发生,保护性隔离 皮肤护理 阴囊水肿的护理 注意无菌操作，避免肌内注射 预防尿路感染 注意监测体温、血象,Nephrotic syndrome,观察药物疗效及副作用 激素治疗期间注意： 每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况 观察激素的副作用： 库兴氏综合征、高血压、骨质疏松、消化道溃疡等 观察免疫抑制剂的副作用： 注意白细胞下降、肝功能损害、脱发、胃肠反应、 出
9、血性膀胱炎及性腺的损害 配合医生，坚持医嘱用药。发现并发症征象及时处理。,潜在并发症,护理目标：患儿未出现药物副作用等并发症,Nephrotic syndrome,向患儿及家长介绍病区的环境及主治医师，责任护士，消除陌生感。 进行各项操作前，向患儿及家长解释。操作时动作轻柔。 关心，爱护患儿，多与患儿及家长交谈。指导家长多给患儿心理支持。,焦虑,护理目标：患儿精神尚可，情绪稳定,Nephrotic syndrome,向患儿及家长介绍疾病的原因，发展及药物副作用。 嘱其适当休息，卧床时经常变换体位，活动时不要过度劳累。 讲解激素治疗对本病的重要性，坚持按计划用药。 使患儿及家长了解感染时本病做常
10、见的合并症及复发的诱因，因此预防感染至关重要。 会用试纸监测尿蛋白的变化,健康教育,Nephrotic syndrome,1.原发性肾病综合征的常见并发症是（） A.心力衰竭 B.高血压脑病 C.肾功能不全 D.高钾血症 E.感染,Nephrotic syndrome,2.肾病综合征患儿大量蛋白尿期间不宜采取的 饮食方式是（） A.高蛋白饮食 B.高热量饮食 C.高维生素饮食 D.低脂饮食 E.低盐饮食,Nephrotic syndrome,3.治疗肾病综合征的首选药物是（） A.抗生素 B.利尿剂 C.冻干人血浆 D.免疫调节剂 E.肾上腺糖皮质激素,Nephrotic syndrome,4.一个肾病综合征患儿，有胸水，全身水肿较重， 护理该患儿时不应采用的方法是（） A.避免皮肤擦伤及受压 B.保持皮肤清洁干燥 C.阴囊部用吊带托起 D.让患儿卧于橡胶单上以利清理床单位 E.静脉穿刺时选好血管，争取一次穿刺成功,Thanks for listening,
