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1、肺硬化性血管瘤 （sclerosing hemangioma of the lung ）,朱海滨 10-07-05,Liebow 于1957年首次报道 罕见类型的良性肿瘤 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 多见于女性，男女比例约1：5，推断发病与雌激素作用有关 中位年龄：50y 亚裔多见 WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类,临床表现,多数为体检发现 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛及发热等,病理起源,(1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因此有学者认为SHL称为型肺泡细胞瘤更为确切 (2)神经内分泌细胞起源学说 (3)内皮细胞起源学
2、说 (4)间皮细胞起源学说,镜下特征： 4种特出类型组织学形态,乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺间质内的瘤细胞与肺泡表面的型上皮细胞共同构成乳头状结构,突入肺泡腔 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 硬化性变化：多在病变中心区,可见肺泡间隔中纤维组织增生,进而纤维化、透明变性,形成硬化性乳头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管 肺泡出血区,病理特征,硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构成，以其中一种为主 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密度不同，增强扫描影像学表现各异,影像学表现,部位及数目： 多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道； 左右肺各叶分布相仿； 可原发于胸膜内，多数位于肺
3、内。 形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，部分可见浅分叶。,影像学表现,密度： 密度均匀，与肌肉相仿； 30%可见结节样或点状钙化。 增强方式： 多数病例明显强化，具有一定特征性； 部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有关。,典型表现,注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达90110 HU ； 最大增强CT值(增强后最大CT 值- 平扫CT 值) 约为75 HU；肺癌结节CT 值增加2556 HU ,平均(40 10) HU ,动态增强曲线：注射对比剂后0.5 min 病灶CT 值陡然上升达到(68.11 19.10) HU ,在注射对比剂后1. 5 min CT 值达到高峰,然后在高水平维持
4、一段时间,常见征象,空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。,贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,与肺动脉强化程度相近。,尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端靠近肺门一侧。,肺动脉为主征：表现为与健侧相同位置肺动脉比较,患侧病灶近肺门端的肺动脉管径明显增粗。推测与该类富血供肿瘤在生长过程中需要更多的肺动脉供血有关，该征象少见。,不典型表现,直径 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构型上,以血管瘤型和乳头型为主。 而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内的实体型和硬化
5、型结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度较低,甚至没有明显强化,47y女性，术后病理证实血管瘤，以血管瘤成分和实性成分为主。 A:左肺上叶支气管水平肺内结节灶 B:60s：不均匀强化 C:延时5min：均匀强化 D：HE染色40倍病理。,42y女性，硬化性血管瘤，以乳头样结构和实性成分为主型。 A:右肺中叶近肺门出肿物 B:60s C:90s D:5min,57y女性，硬化性血管瘤。 A:左肺下叶上段小结节。 B:60s C:5min D: 以实性成分和硬化成分为主，血管瘤成分位于周边。左前方可见空洞形成。,不规则斑片状钙化,支气管内病变,患者女，47y。
6、左肺下叶巨大肿块，呈哑铃型，部分在左肺下叶支气管腔内生长，支气管局部扩张、阻塞，远端可见阻塞性炎症和支气管粘液栓。增强扫描可见肿块明显不均匀强化，支气管壁及远端粘液栓未见强化。,MR表现,缺乏特征性； 在T1 、T2加权像均表现为不等混杂信号强度的肿块,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、呈等信号的纤维组织和T1 、T2 均呈高信号的出血灶； 静脉注射Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。,鉴别诊断,错构瘤：最常见的良性肿瘤,可含有脂肪密度成分和钙化，典型的爆米花样钙化,与含有明显钙化的肺SH 鉴别困难;但二者同属良性肿瘤,不影响治疗方案。 结核瘤：密度多不均匀,可有中心坏死、弥漫斑点状或层状钙化,有的
7、可见边缘裂隙样空洞；卫星灶；增强CT 扫描示边缘性强化或不强化。可结合临床资料与肺SH 鉴别。,鉴别诊断,曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处，常随体位改变而移动位置，一般无强化； Castleman病：也可出现钙化及贴边血管征,增强后显著强化。但其钙化多呈位于病灶中央区,呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化。 周围型肺癌可见分叶、毛刺和胸膜凹陷征和肺门纵隔淋巴结肿大。,诊断依据,多发生于中青年女性患者(3050岁) 。 表现为直径15 cm,境界清晰的圆形、类圆形肺内结节或肿块。 CT平扫密度均匀,有时见粗大点片状钙化。 CT增强见均匀或不均匀强化,且有延迟强化。 相对特殊征象:空气新月征、贴边
8、血管征、尾征等对诊断该病有参考价值。,THANKS!,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,
