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1、神经内科业务学习,病例资料,中年男性，36岁，未婚，普通职员 主诉：发作性下肢疼痛1年余 现病史：患者入院前1年余无明显诱因突然发作左臀部锐痛，为阵痛，持续数秒后缓解，尔后再发，无放射，与咳嗽用力无关，发作数小时后阵痛消失，但反复发作，发作突然，位置不固定，较局限，臀部及双下肢几乎任何部位都可能出现，发作间期无不适，无肢体麻木、无力，无大小便失禁；服“得理多、复方维生素B”等药物无改善。 有冶游史，余既往史、家族史无特殊。,病例资料,体格检查：一般内科体检无明显异常； 专科情况：神志清楚，言语清晰，对答切题，定向力、理解力、记忆力、计算力正常。视力视野粗测正常；眼底正常；双瞳孔略不等大，右直径
2、3mm，左2.5mm，右对光稍迟钝，左侧灵敏，辐辏反射存在，右条件反射欠佳；眼球活动正常，无眼震、复视；张口下颌无偏斜、颜面感觉对称正常，角膜反射存在；双额纹对称、闭目有力，鼻唇沟对称；听力粗测正常；双软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，转颈耸肩有力。四肢肌力、肌张力正常，双上肢腱反射（+），双膝反射、跟反射（+）；双手指鼻准、跟膝胫正常，Romberg征阴性；双侧肢体浅感觉正常，双髋关节、膝关节音叉振动觉减弱。病理征阴性；脑膜刺激征阴性。,病例资料,三大常规、生化全套、血沉、基本正常；类风湿因子阴性；血体液免疫IgG17.00g/L（7.23-16.85）；乙肝两对半表面抗体阳性
3、； 血RPR阳性（1:2）；TPHA阳性； 脑脊液：压力、常规、生化、细胞学均正常，未检出抗酸杆菌和隐球菌；脑脊液免疫：IgG67.7mg/L（0-17.5），CSF-IgG指数0.89；RPR阴性、TPHA阳性；,病例资料,心电图大致正常；胸片左第七肋骨陈旧性骨折，T5椎体楔装扁缩； 全腹B超：前列腺轻度增生； 下肢血管彩超：双侧股动脉内膜多发点状增亮，双下肢深静脉未见血栓形成； 心脏彩超示心脏结构和功能未见明显异常； 腰椎MRI：L5-S1椎间盘变性，轻度突出； 肌电图：下肢未见神经原性或肌原性损害； 视觉诱发电位正常 动态脑电图：清醒期大脑前中部稍多波，睡眠期全导联较多阵发性慢波,病例资
4、料诊断分析,定位： 1.下肢发作性闪电样刺痛为后根刺激性症状 2.下肢深感觉减退，定位于脊髓后根或后索 3.瞳孔异常（可疑阿-罗氏瞳孔）定位于动眼神经 4.双下肢腱反射减弱，肌力、肌张力基本正常，可能为反射传入受损 综上，主要定位于双侧腰骶段后根、后索，右动眼神经损害 定性：神经梅毒（脊髓痨）,病例资料治疗及转归,大剂量青霉素钠（320万 静滴q6h）14天 营养神经：爱维治、B族维生素 小剂量强的松口服预防赫氏反应 对症止痛：得理多 住院24天，出院时，下肢疼痛明显好转，但瞳孔异常、深感觉减退、腱反射减弱无明显变化,神经梅毒,梅毒是由梅毒螺旋体感染所致的一种慢性传染性疾病。由于梅毒可以侵犯人
5、体的各个系统和器官，并可宫内传染给儿童，使之患先天性梅毒，对人类危害很大。 1975年世界卫生组织规定梅毒、淋病、软性下疳和淋巴肉芽肿(第四性病)为四大性病。 神经梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的中枢神经系统损害，多属三期梅毒，但有些无菌性脑膜炎也可发生于梅毒早期。 近年来，随着性传播疾病发生率的上升，神经梅毒在临床上也越来越多见神经梅毒的临床表现较以往有了很大变化，脑膜血管型较多见，而实质型少见,发病机制,病原体通过擦伤的皮肤或子宫内膜而进入人体的淋巴或血液系统 1-6周后在病原体入侵部位形成下疳，伴局部淋巴结肿大（I期） 在下疳6-12周后发生系统性播散，表现为全身皮疹和淋巴结肿大（II期）
6、此后为一潜伏期，2年后出现三期梅毒，主要累及神经系统和心脏，其临床表现主要由闭塞性血管炎或直接损害实质引起,梅毒自然感染史,病理表现,早期可见脑脊膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，这些炎性反应可累及颅神经并引起轴突变性 当炎症累及脑脊膜血管，则引起内皮细胞增生和血管损害，导致脑组织和脊髓组织发生梗塞 在脊髓痨中，脑脊膜和血管发生炎症后出现后根和脊髓后索的变性，有时颅神经也可受累 脊髓痨病理特点为脑脊膜和神经根的炎症，以下段脊髓神经根最易受累。还可见继发于根性改变的脊髓后索萎缩和神经纤维脱髓鞘。在未接受治疗的病人中因炎症扩散还可见前角损害，表现为按受累前根分布的肌萎缩,梅毒临床分期,一期梅毒：原发感染
7、期 血 液 中可见到梅毒螺旋体，外生殖器等处可见硬性下疳，其附近淋巴结肿大，可以触及，压痛不十分明显，常位于腹股沟等处。 二期梅毒：躯体表层梅毒 皮 肤 及粘膜常出现广泛的皮疹，皮疹各式各样，浅表，基本对称，消退后很少留有瘫痕，可伴头痛、全身无力、低热、肌肉痛、脾和淋巴结肿大，可脱发，可出现骨髓炎，此时梅毒螺旋体，有时即已侵人神经系统，一般于1一2年内出现症状，如脑脊髓炎，脑和脊髓血管病变等。 三期梅毒：晚期梅毒 梅 毒 螺旋体侵犯脏器或神经系统的实质，出现橡胶肿或神经系统的实质受累，造成麻痹性痴呆和脊髓痨等,神经梅毒临床类型,无症状性神经梅毒 脑脊液异常，无神经精神症状 早期阶段，对于及早治
8、疗有重要意义 间质性神经梅毒 1、梅毒性脑膜炎 弥漫性梅毒性脑膜炎 局限性梅毒性脑膜炎 梅毒性脊髓膜炎：起病慢,常侵犯胸48神经 2、脑血管梅毒（脑膜血管梅毒） 大脑中动脉、基底动脉及大脑前动脉最易受到梅毒螺旋体侵犯,神经梅毒临床类型,实质性神经梅毒（多在初次感染1015 年后发病） 1、麻痹性痴呆(全身麻痹) 本型起病缓慢,精神障碍为最早症状 约50 %的病人有癫痫发作或卒中性发作 2、脊髓痨 病变部位常在脊髓后索和后根 3、梅毒性脑树胶肿 4、视神经萎缩梅毒 可孤立出现或与其它类型并发；梅毒导致失明的主要原因 5、神经梅毒伴发的皮肤表现,这些临床类型可相互重叠、组合，早期多累及中胚层结构，
9、如脑膜和血管，晚期多累及实质,神经梅毒临床表现,症状 人格改变 33% 共济失调 28% 中风 23% 眼部症状（视力模糊、畏光等） 17% 泌尿系症状（膀胱失禁） 17% 闪电样痛 10% 头痛 10% 眩晕 10% 听力丧失 10% 癫痫发作 7%,体征 反射减弱 50% 感觉障碍（如本体感觉或振动觉）48% 瞳孔改变（如瞳孔不等、阿罗瞳孔）43% 颅神经病变 36% 痴呆、燥狂或偏执 35% Romberg征 24% Charcot 关节 13% 张力过低 10% 视神经萎缩 7%,神经梅毒临床表现,脊髓痨,与脑、颅神经和脊髓受累的程度有关： 神经根损害症状： 复视、睑下垂、不规则瞳孔、
10、面肌张力低下等 腱反射降低或消失 感觉异常及感觉过敏：闪电样痛 脊髓后索损害症状： 深感觉异常 内脏危象 植物神经功能障碍 Charcot 关节,血清学检查,当人体感染梅毒螺旋体后4周10周左右，血清中可产生一定数量的抗类脂质抗 原的非特异性反应素抗体(主要是IgM和IgG)和抗梅毒螺旋体抗原的特异性抗体(主要是IgG、IgM)。因此，血清学试验分两大类： 非梅毒螺旋体抗原血清试验 梅毒螺旋体抗原血清试验,非梅毒螺旋体抗原血清试验,原理：心磷脂作抗原，测血清中抗心磷脂抗体，亦称反应素 (IgM和IgG) 主要三种方法： VDRL、RPR、USR 性病研究实验室试验（Venereal Disea
11、se Resarch Laboratory Test，VDRL ） 用心磷脂、卵磷脂、胆固醇作抗原检测反应素； CSF-VDRL特异性高，但敏感性只有27； 对一期梅毒敏感性不高； 试剂需临时配制，操作不便，目前少用； 不加热血清反应素玻片试验（Unheated Serum Reagin，USR） 是VDRL抗原的改良，敏感性和特异性与之相似 血浆反应素环状卡片试验（Rapid Plasma reagin test, RPR ） VDRL抗原的改良，敏感性和特异性与之相似 脑脊液中敏感性低30 肉眼即可判读结果，国内普遍使用,非梅毒螺旋体抗原血清试验,临床应用：主要用于初筛试验和疗效观察 大量
12、人群中血清学筛查与普查 疗效观察指标：定量试验的反应素滴度与梅毒的活动性平行 鉴别先天梅毒与反应素血症 不适用于检测潜伏期、早期及晚期梅毒,非梅毒螺旋体抗原血清试验,注意事项 疑诊梅毒时，先作本试验以排除梅毒的可能性 确诊为梅毒者，治疗前必须先作定量试验 本试验定性阳性或弱阳性结果，均应再作定量，以防前带现象 定量试验两次结果滴度变化，相差两个稀释度才可判定滴度上升 前后两次试验滴度对比必须是同一种方法 注意排除生物学假阳性、技术性假阳性及生理学假阳性,梅毒螺旋体抗原血清试验,试验原理：用活的或死的梅毒螺旋体或其成分作抗原，检测血清中抗螺旋体抗体IgG，即使患者经过足够治疗，仍能长期存在，甚至
13、终身不消失 常用检测方法：FTA-ABS、TPHA、TPPA 荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验（Fluorescent treponemal antibody absorption test，FTA-ABS ） 所有螺旋体试验中最敏感，但操作最困难 梅毒螺旋体血球凝集试验（Treponema pallidum haemagglutination assay,TPHA) 较FTA-ABS易操作且稳定性好； 除早期梅毒外，敏感性与FTA-ABS相似； 大部分实验室选用的梅毒螺旋体确证试验 梅毒螺旋体明胶凝聚试验（ Treponema pallidum particle assay, TPPA） 原理及敏
14、感性均同于TPHA； 也是常用的确证试验，特异性高，血中阳性确诊感染梅毒；IgG可通过血脑屏障，脑脊液阳性不一定诊断神经梅毒，但阴性基本可以排除神经梅毒,梅毒螺旋体抗原血清试验,特点及临床应用 敏感性和特异性均高 试验阳性通常终身保持 滴度变化与梅毒是否活动无关 第一类试验阴性的一期梅毒、晚期梅毒患者必须作确证试验 第一类试验阳性或弱阳性 配偶或性伴一方已确诊梅毒，而另一方第一类试验阴性，必须行确证试验,梅毒螺旋体抗原血清试验,注意事项 虽可检出一期梅毒，但并非100阳性 特异性虽强，但也存在生物学假阳性 梅毒合并HIV感染时，试验受到限制 不能用于诊断先天性梅毒 对一期梅毒的敏感性，FTA-
15、ABS及TPPA优于TPHA,血清学试验存在的问题,假阳性 技术性假阳性 生物学假阳性：主要由于检测反应素所用的抗原也存在于其它组织；特异性检测假阳性少 急性生物学假阳性（滴度一般1：8以下；在6个月内转阴）：麻疹、水痘、风疹、传单、上呼吸道感染、猩红热、SBE、肺炎球菌肺炎；活动性肺结核 慢性生物学假阳性（滴度可很高，持续时间长）：自身免疫性疾病； 少数孕妇、正常人群也可出现,假阴性 一期梅毒早期反应素未出现 感染梅毒立即治疗或晚期梅毒反应素低，出现阴性 前带现象：二期梅毒反应素滴度太高，未稀释血清VDRL呈阴性，高度稀释后反而阳性 技术操作或抗原敏感性低,血清学试验存在的问题,神经梅毒的诊
16、断,梅毒感染史和治疗史 有关神经系统临床表现 梅毒血清学试验（ 特异和非特异） CSF检查,神经梅毒诊断,CSF检查在神经梅毒的诊断中非常重要 CSF中淋巴细胞数10106/L，蛋白量50mg/L，脑脊液VDRL/RPR试验阳性，则神经梅毒可明确诊断 CSF细胞学、生化异常，CSF-VDRL/RPR阴性，CSF-TPHA/TPPA/FTA-ABS阳性，则只能疑诊神经梅毒 项目IgG指数0.7，也可诊断 CSF细胞数不增多， TPHA/TPPA/FTA-ABS阳性，即使IgG指数0.7，也不能提示其为活动性,神经梅毒的诊断,对于症状不典型、复发性和不适当治疗的部分患者，CSF细胞数和蛋白量均可在正常范围内，有时VDRL/RPR试验亦可为阴性， 单独阳性的CSF-FTA-ABS无法判断是活动性或是终末期神经梅毒，此时，CSF-IgG 指数 0.7或TPHA指数对神经梅毒的诊断有帮助 CSF-TPHA/TPPA/FTA-ABS阴性基本可排除神经梅毒 CSF-TPHA指数：TPHA滴度/白蛋白指数1000100（其中白蛋白指数
