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1、免疫应答与重症肌无力,内容：,定义 临床特征 体液免疫 细胞免疫 胸腺,一、定义,重症肌无力主要是由乙酰胆碱受体抗体(AchRab)介导的,补体参与,细胞免疫依赖性,针对神经肌肉接头处(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。,二、临床特征,以眼睑下垂,骨骼肌疲劳无力,晨轻暮重,严重者可影响咀嚼,吞咽及呼吸功能,休息或服用胆碱酯酶抑制剂可缓解为特征。 该病不仅累及神经肌肉接头处,还可累及神经系统其它部位,如伴锥体束征,癫痫发作和记忆障碍等。,三、体液免疫,MG患者血清中存在着多种自身抗体,其中AchRab见于85%90%的全身型MG患者。 它能与神经肌肉接头处(NMJ)突触
2、后膜上AchR的第6776氨基酸片段相结合,从而在补体的参与下,发动了针对神经肌肉接头处突触后膜的特异性攻击,使神经肌肉接头处突触后膜简单化,突触间隙加大,受体减少,最终导致神经肌肉传递功能障碍性疾病MG的发生。,体液免疫,其损害NMJ途径有:补体介导下膜溶解;突触间隙增宽,促进AchR内在化率的增加及降解以及直接抑AChR的功能等。有资料显示,在NMJ处可见AchRab沉积。,体液免疫,由于抗体存在着异质性,其作用的多样性与受体的抗原决定簇,结合补体的能力,不同个体NMJ的差异甚至同一病人不同的肌肉均有关,因此致临床症状的多样性。,四、细胞免疫,MG自身抗体产生的原因尚不清楚。但抗体产生的全
3、过程都是细胞依赖性的。在细胞免疫应答中,T、B细胞起着关键作用,其中T细胞的作用更为重要。B细胞的活化、增殖和分泌抗体要在T细胞的刺激下才能发生。,细胞免疫,LinK等学者发现，在MG病人外周血中AchR反应性IFN-分泌细胞明显增高。局部表达的IFN-能激发对运动终板的体液反应,从而启动MG,促进对AchR及其他运动终板成分的超敏反应。 一些动物实验提示IL-2是MG的促进因子。,细胞免疫,在对MG患者细胞亚群的研究发现,MG患者总的T细胞不变,但Th细胞增多,Ts细胞减少,Th/Ts比值增高,导致B细胞大量分泌自身抗体而发病。,五、胸腺,胸腺在MG发病的过程有着重要意义。约90%的MG患者有胸腺病变,胸腺增生和肿瘤分别占75%和15%。许多研究显示,在MG患者胸腺内的生发中心存在有对AchR特异的T细胞和B细胞。胸腺肌样细胞表达有丰富的AchR,这些均提示胸腺是激活和维持MG自身免疫反应的重要因素。,目前，MG的研究仍有许多问题尚待解决,如启动免疫应答的原因、各种细胞因子在其发病中的真正作用及起作用的时间等。,谢谢！,
