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1、中华妇产科学,关于女性生殖器官畸形统一命名和定义的中国专家共识,女性生殖器官的发育,在女性胚胎早期，胚胎第5周体腔背部，肠系膜两侧的体腔上皮增生，形成尿生殖嵴。外侧为中肾，内侧为生殖嵴，是性腺发生的始基。 当胚胎发育的第6周，中肾管头端外侧体腔上皮向间质内凹陷，形成纵沟，向胚胎尾侧发展，不久沟的边缘互相联合形成管道，称为副中肾管（苗勒管，Mllerian duct）。,副中肾管头段发育为输卵管，中段及尾段在中线与对侧融合，构成子宫和阴道上段，最尾端与尿生殖窦（urogenital sinus）相连，并同时分裂增殖，形成阴道板，随后阴道板上下贯通，形成阴道。在此过程中，若受到某些内外因素的干扰，
2、副中肾管停止发育或融合障碍，则可导致生殖道发育异常，形成不同类型的生殖道畸形。,胎儿12周末时子宫壁增厚，形成阴道穹隆。 胎儿16周时，子宫肌层形成。 24周末开始有子宫腔上皮，腺芽。 足月子宫内膜腺体已完善。 在胎儿发育过程中受胎盘激素影响，子宫迅速发育，出生时宫体与宫颈之长度比为12。,女性生殖道畸形可分为三类： 正常管道形成受阻所致的异常：包括阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁和宫颈闭锁等； 副中肾管衍化物发育不全所致的异常，包括无子宫、无阴道、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常等； 副中肾管衍化物融合障碍所致的异常，包括双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵膈子宫等。,一、子宫纵隔、子
3、宫纵膈、子宫中隔,建议使用：子宫纵隔（septate uterus） 理由：“膈”特指膈肌，是分隔胸、腹两腔的膜状肌肉。在古文字中，小篆“肉”和“月”的写法极其相近，因此在用作偏旁时就都写成了“月”，如肝、胆、肺、脾等均为人体较大的器官。而“隔”是取“隔膜”“分隔”之意。英文为“septate”，为“分隔”之意。建议废除“子宫中隔”,二、阴道横隔、阴道横膈及阴道纵隔、阴道纵膈,建议使用：阴道横隔（transverse vaginal septum），阴道纵隔（longitudinal vaginal septum） 理由：“隔”是取“隔膜”“分隔”之意,三、始基子宫、幼稚子宫,1. 始基子宫（
4、rudimentary uterus）： 双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，多数无宫腔或为一实体肌性子宫；无子宫内膜。建议废除“偶见始基子宫有宫腔和内膜”此用语 2. 幼稚子宫（hypoplastic uterus，infantile uterus）： 双侧副中肾管融合形成子宫后发育停止所致，有子宫内膜,四、弓形子宫、鞍状子宫及双角子宫,1. 弓形子宫（arcuate uterus）： 因其在子宫输卵管造影中宫底呈较宽的马鞍形凹陷。过去又称“鞍状子宫”。建议废除“鞍状子宫” 但弓形子宫的定义尚有争议，2013年的欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)及欧洲妇科内镜学会(ESGE)分类1
5、中已无此命名。各文献中的常见定义为：子宫外形基本正常，宫底外形无切迹，宫腔底部内膜呈弧形内凹，内凹深度一般90,弓形子宫示意图,2. 弓形子宫与纵隔子宫（septate uterus）的鉴别： 在三维冠状切面上，这两种畸形的子宫外形都是正常的，以宫腔内侧宫底凹陷最低点为顶点分别与两侧宫角部内膜顶点连线，两线间的夹角为角，连接两侧宫角部内膜顶点画一条线，测量此线中点距离宫底凹陷最低点的距离为d。若角为钝角、d1 cm则为纵隔子宫,弓形子宫,纵隔子宫,3. 双角子宫（bicornuate uterus）与纵隔子宫的鉴别： 目前文献报道的两者鉴别诊断的标准不统一，大致有以下几种： （1）宫底浆膜层凹
6、陷不同：双角子宫凹陷1 cm，而纵隔子宫凹陷4 cm，纵隔子宫分开距离4 cm,（3）Troiano 和McCarthy2提出，两侧宫角部内膜顶点的连线若距宫底浆膜层的距离5 mm认为是纵隔子宫，无论宫底是圆顶状、平坦或是有切迹而成分离状,（4）ESHRE定义的双角子宫和纵隔子宫是，若宫底浆膜层内陷宫壁厚度的50%，定为纵隔子宫；若宫底内陷宫壁厚度的50%，则为双角子宫1 推荐使用ESHRE的定义鉴别纵隔子宫与双角子宫,五、Robert子宫、斜隔子宫、盲角子宫,建议使用：Robert子宫（Robert uterus） 子宫分隔偏于宫腔一侧，将该侧宫腔完全封闭，使之成为与阴道或对侧宫腔不相通的盲
7、腔,Robert子宫图示,Robert子宫，最早由Robert H于1970年提出，是1种罕见的子宫畸形，目前英文文献报道不到20篇。中文文献中用“Robert子宫”命名者约是“斜隔子宫”的两倍。建议废除“斜隔子宫”“盲角子宫”；建议与国际命名统一，使用“Robert子宫”命名,六、子宫颈缺如、子宫颈闭锁等中文翻译的统一,子宫颈发育异常（cervicaldysplasia） 1. 子宫颈未发育（cervical agenesis）： 英文含义为“no cervix”（图6中的A）。替代其他名称如“先天性无子宫颈”“子宫颈缺如”,2. 子宫颈完全闭锁（cervical atresia）： 替代曾
8、用名称如“子宫颈发育不良”。阴道检查可见或可触及正常或发育不良的子宫颈阴道部结构,3. 子宫颈外口闭塞（external cervical os obstruction）： 建议“子宫颈外口”替代“子宫颈”，部位更清晰；用“闭塞”与“闭锁”区分，以避免歧义,4. 条索状子宫颈（cervical cord）： 阴道检查不可见但可触及子宫颈阴道部结构,子宫颈残迹（fragment of cervix）,七、阴道斜隔综合征、阴道闭锁、MRKH综合征,1. MRKH 综合征： 全称为“Mayer-Rokitansky-Kster-Hauser syndrome”，是双侧副中肾管未发育或其尾端发育停滞而
9、未向下延伸所致的无阴道表现。其他名称如“Rokitansky综合征”，中国内地很长一段时间称之为“先天性无子宫无阴道” 解剖学特征为：单个或双侧实性始基子宫结节，极少数患者可有有功能的子宫内膜，阴道闭锁，阴道前庭结构正常，性腺结构正常,MRKH 综合征图示,2. 阴道斜隔综合征（oblique vaginal septum syndrom，OVSS）： 是指双子宫、双子宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形，多伴闭锁阴道侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见 1922年，由Purslow首先提出，后综合多位专家的名字命名为HWWS 综合征（即Herlyn-Werner-Wunderlich
10、 syndrome）。国内，由北京协和医院于1985年首次提出“阴道斜隔综合征（OVSS）”这一名称，简明形象，便于记忆和应用。迄今，国内文献已有160余篇应用了“阴道斜隔综合征”这个名称,OVSS分为以下3种类型： 型无孔斜隔型：一侧阴道完全闭锁，隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，宫腔积血聚积在隔后阴道腔 型有孔斜隔型：一侧阴道不完全闭锁，隔上有1个直径数毫米的小孔，隔后子宫也与对侧隔绝，经血可通过小孔滴出，但引流不畅 型无孔斜隔合并子宫颈瘘管型：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或隔后阴道腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，有隔一侧的经血可通过另一侧子宫颈排出，但引流
11、也不畅,3. 阴道闭锁（vaginal atresia）： 特指具有发育良好的子宫合并部分或完全性阴道闭锁畸形，伴或不伴子宫颈发育异常。此类患者通常有功能正常的子宫内膜 国际上分为两型：（1）阴道下段闭锁，对应北京协和医院分型法的型，有发育正常的阴道上端、子宫颈及子宫；（2）阴道完全闭锁，对应北京协和医院分型法的型，多合并子宫颈发育异常，宫体发育正常或虽有畸形但内膜有功能,八、小阴唇融合,小阴唇融合（synechia vulva，labia fusion） 主要表现为青春期月经正常来潮，但发现经血和尿液自同一孔道流出，常被误认为是“周期性血尿” 融合的小阴唇遮蔽尿道口和阴道外口的程度可不同，偶
12、伴有泌尿系统感染、输尿管扩张、肾积水，青春期后可伴阴道或宫腔积血、盆腔包块 查体见会阴开口与正常肛门开口之间被覆1层会阴皮肤组织，阴道前庭和尿道、阴道开口被其掩盖 肛查可及正常子宫、子宫颈及双侧附件，较少合并其他苗勒管发育异常,小阴唇融合图示,女性生殖器官畸形诊治的专家共识,中华妇产科学 2015-10,一、女性生殖器官畸形的诊断,（一）临床症状 1.闭经：50%的原发性闭经患者为性腺发育异常，20%为生殖器官畸形（如MRKH及处女膜闭锁等）。 2.生殖器官梗阻症状：痛经、周期性下腹痛及月经淋漓不尽。 3.不良妊娠史：流产、早产、胎位异常、产程进展异常等。 4.性交困难：多为外阴阴道畸形。,5
13、.泌尿系统发育异常症状：30-50%的生殖器官畸形者存在泌尿系统发育异常。 6.合并其他畸形：骨骼系统、心脏、耳、眼等多发性畸形。,（二）检查,1.体格检查：全身检查注意第二性征的发育，妇科检查 2.影像学检查：盆腔超声、三维超声、盆腔MRI有助于诊断，同时常规行泌尿系统检查。 3.子宫输卵管造影，不能反映子宫外部轮廓 4.实验室检查：染色体及激素水平。 5.内镜检查：宫腔镜、腹腔镜，合并泌尿系统畸形的可行膀胱镜检查。,二、女性生殖器官畸形分类,1.美国生育协会（AFS）分类1988，1998 2.欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）及欧洲内镜学会（ESGE）分类2013,美国生育协会（AFS
14、）分类1988,1998年，AFS进一步完善了外生殖器、子宫颈、阴道畸形的分类，见表2。 AFS分类系统清晰易用，是临床最常使用的分类方法。但仍有以下问题没有解决：AFS分类子宫畸形型分类中包括了阴道畸形、子宫颈畸形、输卵管畸形等，划分不明确；MRKH综合征描述笼统，也未划分亚类；某些特殊的子宫畸形尚未纳入分类；弓形子宫是否有必要单列，还是归入纵隔子宫亚型；阴道畸形分类的胚胎发育理论基础有待商榷。,AFS外生殖器、子宫颈、阴道畸形的分类1998,ESHRE和ESGE子宫畸形分类,U6未分类畸形,ESHRE和ESGE子宫颈及阴道的畸形,三、女性生殖器官畸形的处理,（一）治疗原则：根据畸形类型及患
15、者的意愿而定，大部分生殖器官畸形需手术纠正，应解除梗阻、恢复解剖、促进生育和提高生命质量。 复杂的畸形制定治疗方案时考虑的次序为：先解决症状问题、再功能问题、再解剖问题。,（二）非手术治疗： MRKH顶压法成形阴道，成功率90%，无手术并发症。 （三）手术治疗 1.外阴畸形： （1）处女膜异常：术前应除外阴道闭锁、MRKH综合征及完全雄激素不敏感综合征等。 （2）外生殖器男性化：主要表现为阴蒂增大，术前明确诊断，青春期手术。 （3）小阴唇融合：纵切横缝,2.阴道畸形的手术治疗 （1）MRKH:人工阴道成形术在直肠和膀胱之间的间隙造穴，18岁以后或有性生活要求前手术。 （2）阴道闭锁 阴道下段闭
16、锁（I型）：行闭锁段切开术 阴道完全闭锁（II型）：经期手术，目前主张直接行子宫切除术，保留子宫者行子宫阴道贯通及子宫颈成形术。,（3）阴道横隔：完全性阴道横隔一旦诊断尽早手术 不完全性横隔生育前出现症状或影响生育，则行手术治疗。妊娠期发现横隔较厚者，可行剖宫产手术。 （4）阴道纵隔：不影响性生活及分娩者无需手术。 （5）阴道斜隔综合征：一旦确诊，尽早行阴道斜隔切除术，治疗不及时继发子宫内膜异位症及盆腔感染。月经期手术，易于定位，手术关键在于充分切除斜隔，保证引流通畅。,3.子宫畸形 （1）残角子宫：取决于是否是有有功能性内膜的子宫，有症状应尽早行残角子宫切除术，同时切除同侧输卵管，注意有无合并子宫内膜异位症。 （2）T型子宫：有不孕史及不良孕产史者，可行宫腔镜畸形子宫矫正术，自宫底部向峡部切开子宫侧壁，可放置宫内节育器或雌激素预防粘连。,（3）双角子宫：既往无不良孕产史者，可先试孕；有生育要求及有不孕、不良产史者，可行宫腹腔镜联合手术。腹腔镜仔细检查盆腔，并在
