《课件：淋巴瘤_基础知识资料》由会员分享，可在线阅读，更多相关《课件：淋巴瘤_基础知识资料（64页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、淋巴瘤,河北省淋巴瘤诊疗中心 河北医大四院血液内科,肿瘤,定义 肿瘤是机体在各种致瘤因素的作用下,局部组织的细胞异常增生而形成的新生物,常表现为局部肿块。 肿瘤细胞具有异常的形态、代谢和功能。它生长旺盛，常呈持续性生长，并由原发部位向其它部位播散，这种播散如无法控制，将侵犯人体重要器官和引起衰竭，最后导致死亡。,中国常见肿瘤分布,世界卫生组织报告,2000年 全球各种原因死亡人数为5600万 恶性肿瘤患者占1000万，其中有620万人死于癌症 预计2020年 新增2000万 死亡1200万,我国癌症死亡率,全国每死亡五个人中就有1人死于癌症。,淋巴瘤,一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
2、以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异,概 述,定 义,淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤 ，多起源于淋巴结，少数原发于淋巴结外器官，晚期可广泛侵犯而累及周身。,流行病学,发病率 我国：男1.39/10万, 女0.84/10万 欧美：男16.6/10万,女11.2/10万 城市高于农村，上海4.52/10万； 逐年增加趋势 好发年龄: 本病可发生于任何年龄, 但随年龄增长而发病增多。男较女为多。,48岁罗京200
3、9年6月5日7时05分，因淋巴瘤医治无效不幸与世长辞。其在2008年5月央视内部体检时，查出身患淋巴瘤，并于2008年8月因“弥漫大B细胞淋巴瘤”住进北京肿瘤医院，接受了多次化疗及骨髓移植。,原全国政协副主席霍英东，1983年患恶性淋巴瘤，2006去世。他是香港著名的实业家，大富豪，是海外华人介入中国改革开放最早、影响最大的人。有一年亚运会的时候，他说，中国运动员谁获得几枚金牌，他就为他们奖励几枚自己做的金牌，每枚金牌一公斤重、纯金，是真正的“金”牌。,2009年3月14日22:48分年仅33岁、曾在琼瑶剧情深深雨濛濛中出演“方瑜”的演员李钰因患淋巴瘤发现太晚医治无效在北京协和医院病逝,台湾歌
4、手阿桑,冯乡长李政春,淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有 较高程度的相关性 理化因素 环境污染,病因和发病机制,病 理,组织病理学上主要分为 霍奇金淋巴瘤 ( HL)和 非霍奇金淋巴瘤 (NHL)两大类,霍奇金淋巴瘤,基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(R-S细胞),霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）,淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型,经典型霍奇金淋巴瘤,WHO的2000年分类 结合侵袭程度，能更好地理解分类 B细胞肿瘤
5、 T和NK细胞肿瘤 惰性淋巴瘤 慢性B淋巴细胞白血病/ 覃样霉菌病SS 3、小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性) 滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病 6、MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 5、外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 2、滤泡性淋巴瘤(III级) 血管免疫母细胞性淋巴瘤 4、套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 1、弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性) 高度侵袭性淋巴
6、瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤,组织学分类,国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 1、弥漫大B细胞淋巴瘤 31% 2、滤泡性 22% 3、小淋巴细胞（CLL型） 6% 4、套细胞型 6% 5、周围T细胞 6% 6、边缘区B细胞MALT型 5% 7、余下各亚型均 2%,NHL生存率分组,Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150,边缘带B细胞淋巴瘤,滤泡淋巴瘤,大细胞间变性淋巴瘤,总生存率约75%,淋巴浆细胞淋巴瘤,B-CLL/SLL,结内边缘带淋巴瘤,总生存率约55%,弥漫性大B细胞淋巴瘤,总生存率约45%,套细胞淋
7、巴瘤,T淋巴母细胞淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤,总生存率30%,慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL),套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤,其他淋巴瘤,通过系列单抗的免疫组化及染色体检查； 了解免疫表型与细胞遗传特性等。,图: 淋巴结活检组织学表现为中等大小和大的淋巴瘤细胞 的弥漫侵犯,正常的淋巴结结构消失( HE染色,100倍; 右下角插图为高倍镜视野400倍),淋巴结肿大 无
8、痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。其中颈淋巴结肿大占大多数，左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结肿大 邻近器官压迫,临床表现,图: 红圈示颈部淋巴结肿大,图: 胸部CT扫描显示为纵隔淋巴结肿大,全身症状 有些病例以不明原因持续或周期性发热为主 要起病症状 盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力多见于HD 患者,霍奇金淋巴瘤临床表现,HD 多见于青年，儿童少见。常见症状是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%)。,NHL 可见于各年龄组，但随年龄增长而增加，男多于女。 常见症状也是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大，但较HD为少。有发热、消瘦、盗汗等。,结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，
9、皮肤损害,图:箭头所示为皮肤T 淋巴细胞性淋巴瘤,表 现为皮脂膜炎样皮损,其他 骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及 骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等,血液和骨髓象： 大多无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞对诊断有帮助,实验室检查,霍奇金淋巴瘤,对慢性、无痛性淋巴结肿大者要考虑淋巴瘤的可能。主要依靠临床表现、影像检查及病理学检查 详细的病史及细致的体格检查为诊断提供线索和病情发展情况；X线和B超检查可了解肺部、纵膈及腹部等深部淋巴结病变；病理学检查证实或明确诊断 病理学诊断：淋巴结穿刺与活检,诊断标准,血液和骨髓象： 白细胞多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多，约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴
10、细胞白血病 细胞遗传学及分子生物学检查: 染色体异常:,非霍奇金淋巴瘤,淋巴结炎 颈部淋巴结结核 肿瘤转移性淋巴结肿大 发热为主的淋巴瘤：应与结核、肺真菌病、败血症、感染性心内膜炎，风湿热及结缔组织病等鉴别,鉴别诊断,近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。 其治疗成功主要准确的分期，以及掌握了本病的播散方式和放、化疗选择。 通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推荐局部放疗，而晚期应当与化疗联用或单用化疗,治 疗,霍奇金淋巴瘤,HD的治疗原则： A期或IIA期：首选放疗(作次全淋巴结照射) IB期、IIB期：首选全淋巴结照射 IIIA1期： 全淋巴结照射(TNI) IIIA2期： MOPP 2+T
11、NI+MOP 2 以后酌情进行放射治疗。 IIIB期： MOPP 3+TNI+MOP 3 IVA、B期： MOPP6+局部照射+MOP(24),直线加速器 剂量：根治剂量45Gy/46周 预防剂量40Gy/45周 注意事项： 应对喉,肱骨头,肺和脊髓进行保护儿童 患者处于发育期,为防止放疗引起的发育障碍， 放疗剂量应适当减低，照射野不宜太大。且要 特别注意保护肺肾等重要器官,HL的放疗,主要适用于IB，IIB，IIIA，IIIB，IV期及纵隔大肿块的病例。目前MOPP方案已成为治疗HL最广泛应用的方案 MOPP方案 (28天重复疗程) M：氮芥 6 mg/m2 iv d1,d8 O：长春新硷
12、1.4 mg/m2 iv d1,d8 P：甲基苄肼 100 mg/m2 po d1d14 P：泼尼松 40 mg/m2 po d1d14,HL的化疗,约有半数以上病例经适当的治疗可达到理 想效果。所以应特别强调首次治疗的重要性。 目前仍以联合化疗为主的综合治疗，通常认为 放疗为化疗的辅助手段，而不是主要治疗方法，仅用于局部病灶,非霍奇金淋巴瘤,根据病理组织类型选择不同的化疗方案 低度恶性组： 该组I及II期放疗后可无复发，存活达10年。III及IV期患者中数生存时间也可达10年。 且部分患者有自发性肿瘤消退，故主张尽可能推迟化疗，定期密切观察如病情进展或发生并发症者，可给COP或CHOP方案治
13、疗,NHL治疗方案选择,中度恶性组：病理分期I期病人可单用放疗；II期以上采用以多柔比星（阿霉素，ADM）为主的化疗方案，在全身症状控制后，给予肿瘤所在区域的放疗 高度恶性组：应以化疗为主，CHOP方案为中、高度恶性NHL的标准治疗方案。淋巴母细胞性淋巴瘤，采用白血病样治疗方案,难治性和复发性淋巴瘤：通常是指用CHOP方案或同类化疗方案治疗经2个以上疗程无效者，原则上应联合化疗，必要时配以局部放疗尽量减少肿瘤负荷，还可加用免疫调节剂以增强免疫功能,CHOP方案 环磷酰胺 750 mgm2，iv，d1 阿霉素 50 mgm2，iv，d1 长春新碱 l.4mgm2，iv，d1 泼尼松 100 mg
14、m2，po d1d5 （每3周为一周期）,NHL治疗方案,m-BACOB方案（每3周为一周期） 博来霉素 4 mgm2, iv, d1 阿霉素 45 mgm2，iv，d1 环磷酰胺 600 mgm2，iv, d1 长春新碱 l mgm2，iv，d1 地塞米松 6 mgm2，po，d1d5 甲氨蝶呤 200 mgm2，iv，d8,d15 四氢叶酸 10 mgm2，po，q6h6， 甲氨蝶呤注射后24h开始,MACOP-B方案 甲氨蝶呤 400 mgm2，iv，d8 四氢叶酸 15 mg，po，q6h6， 甲氨蝶呤注射后24h开始 阿霉素 50 mgm2，iv，d1,d15 环磷酰胺 350 mg
15、m2，iv，d1,d15 长春新碱 1.4 mgm2，iv，d8,d22 泼尼松 75 mg，po，共4周 博来霉素 10 mgm2，iv, d22 （每4周为一周期，共3个周期，或连续应用12周）,干扰素及其他 生物治疗在NHL治疗中有一定地位，最近资料表明中度恶性NHL在个疗程CHOP化疗中如再加干扰素(IFN-2a)可明显提高五年治愈率。 近年来，应用人源化单抗（如CD20,美罗华）治疗CD20阳性的B细胞淋巴瘤取得了较好疗效,CHOP美罗华 用于初治的滤泡型淋巴瘤,Hiddemann W, et al. Blood 2003;102:104a (Abstract 352),1,1,Excluded,1,3,PD,1,2,SD,1,2,MR,76,75,PR,21,17,CR,97,93,ORR,MabThera+CHOP(%) (n=201),CHOP（） （n=187),CHOP 美罗华治疗初治FL的PFS比较,Years after end of induction,MabThera + CHOP (137/147),CHOP (94/124),1.0 0
