《《风湿病学总论》ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《风湿病学总论》ppt课件（109页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、风湿病学总论 西医部分,太原市类风湿病医院 王晋英,一风湿性疾病发展简史,人们对风湿性疾病的认识可追溯到2400年以前。几千年来，风湿性疾病一直危害着人类的健康。人类在征服这种疾病的过程中，对其发病机制、临床表现及各种治疗进行了不懈的探索和研究，总结前人经验，提出新的发病理论和观点。纵观风湿病的发展历史，大致可分两个阶段。,第一阶段（公元前3世纪-公元18世纪）：,早在公元前3世纪的希波克拉底全集中就已出现“风湿（rheuma）”一词。“rheuma”源于古希腊语，意为流动，反映了最初人们对此类疾病发病机制的推想，即病因学中著名的体液论，包括血液、粘液、黄胆汁、黑胆汁，其中任何一种失调或异常流
2、动都会导致疾病，如引起疼痛则称为风湿病。在近2000年的时间里，“风湿病”只是一个模糊的概念，主要用来说明周身的酸胀和疼痛。“风湿病”作为一种系统性肌肉骨骼综合征的概念是巴黎内科医师Duillaume Baillou（1558-1616年）提出的。,第二阶段（公元18世纪-现在）：,随着自然科学的发展，先进技术的应用，1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学的开始。随着病理学的进展，人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病，可累及到身体各个部位。1927-1934年间，Klinge在研究风湿热的发病机制时发现有全身结缔组织病变。,病理学家Klemperper总结了自己对系统性红斑狼疮和硬皮
3、病的经验以及Klinge的研究成果，认为这些疾病是全身胶原系统遭受损害的结果。他于1942年提出了“胶原病”的概念。由于风湿病的病变并不局限于胶原组织，1952年Ehrich建议更名为“结缔组织病”，这一病名曾被临床学家和基础学家广为应用，然而结缔组织病并不能包含“风湿病”的全部，所以当今临床学家多主张使用“风湿病”这一名称。,近60年,由于生物化学、免疫学、免疫组织化学及分子生物学的快速进展，风湿病的研究领域也大为扩大和深入。类风湿因子（1940）、狼疮细胞（1948）、抗核抗体（1950）等自身抗体的检出以及泼尼松及其它免疫抑制剂应用于临床治疗（1950）并将“自身免疫反应”这一概念引入一
4、部分风湿病（原结缔组织病）的发病机理中，故目前也称结缔组织病为自身免疫病。一系列重大进展使风湿病学有了飞跃发展，使“风湿病”的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。,二、概念,风湿性疾病是泛指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。,三、疾病特点,引起自身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下： 1.属自身免疫病，曾称胶原病 （1）病原体，沙门菌、志贺菌、耶森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸
5、序列而出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。又如EB病毒、腺病毒有抑制细胞凋亡产物的清除，可以诱发自身免疫反应。 （2）遗传基础，通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均有不同程度的遗传倾向性。基因分子水平的研究，也说明这些疾病与HLA及HLA以外的多个基因相关。这些相关的易感基因调控了免疫反应并可能引起发病及影响疾病的严重性。 （3）隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。 （4）性别。 （5）其他，如超抗原等。,2以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为 基础。 3病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系 统。 4同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差 异
6、甚大。 5对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6. 疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和 系统，只有早期诊断，并进行合理治疗才 能使患者得到良好的预后。,五发病机制：,自身免疫性是结缔组织病的发病基础。自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。 其发病机制可能与淋巴细胞活化有关。淋巴细胞通过胸腺选择后而进入周围淋巴器官（淋巴结、脾），T细胞的活化不仅依赖其受体（TCR）能识别抗原递呈细胞（APC）所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（MHC）分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子
7、造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体而导致疾病。,外周血淋巴细胞免疫表型分析报告单,SAARD的抗风湿机制,六病理：,风湿病的病理改变有炎症性病变及非炎症性病变，不同的疾病其病变出现在不同靶组织（受损最突出的部位），如下表。由此而构成特异的临床症状。炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸炎结晶所导致外，其余的大部分是因免疫反应引起，后者表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。血管病变是风湿病的另一常见的共同病理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚、管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛损害和临床表现于此有关。,七病史采集和体格检查：,风湿病是一
8、个涉及多个学科、多个系统的疾病，其正确的诊断有赖于正确的病史采集和全身包括关节和脊柱的体格检查。因为风湿病可以分为以关节损害为主的关节病包括RA、OA等，另一类是不限于关节的多脏器损害的系统性疾病包括SLE、血管炎病、pSS等。详细询问关节病起病方式、受累部位、数目、疼痛的性质与程度、功能状况及其演变，同时了解关节以外的系统受累情况也是必不可少的病史内容。体格检查则除一般内科体格检查外，必须作肌肉、关节、脊柱的检测，包括肌力，关节肿胀及压痛部位、程度、关节畸形，关节脊柱功能，晨僵等。总之全面病史和体格检查是必要的，将有助于临床医师对风湿病患者作出初步诊断并指导进一步辅助检测的方向。,是否是关节
9、痛 性别 年龄 起病形式 受累关节数目 受累关节部位,演变(影响因素、预后） 伴随表现 晨僵 家族史 非关节原因 辅助检查,蝶形红斑-红斑狼疮 银屑疹-银屑病关节炎 眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎 皮肤绷紧变硬-硬皮病 昼隐夜现的充血疹- 成人Still病,蝶形红斑-红斑狼疮） 银屑疹-银屑病关节炎 眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎 皮肤绷紧变硬-硬皮病 昼隐夜现的充血疹- 成人Still病,根据主诉疼痛的程度分级法(VRS法),0级：无疼痛。 I级(轻度)：有疼痛但可忍受，生活正常，睡眠无干 扰。 级(中度)：疼痛明显，不能忍受，要求服用镇痛药 物，睡眠受干扰。 级(重度)：疼痛剧烈，不能忍受，需用镇
10、痛药物， 睡眠受严重干扰可伴自主神经紊乱或被 动体位。,压痛分级标准,0级：无疼痛。 级：压迫时病人诉疼痛。 级：压迫时病人不仅诉疼痛，而且 有畏惧表情或缩回该关节。 级：病人拒绝医生作压痛检查。,关节肿胀分级标准,0级：关节无肿胀。 级：关节肿胀，但尚未超过关节附近骨突出部。 级：关节肿胀比较明显，肿胀处与骨突出部相 平，因此，关节周围的软组织凹陷消失。 级：关节高度肿胀,肿胀处已高于附近的骨突出 部。,关节活动障碍分级标准,0级：关节活动正常。 级：关节活动受限1/5。 级：关节活动受限2/5。 级：关节活动受限3/5。 级：关节活动受限4/5或强直固定。,整体功能分级标准（ARA）,级：
11、完全胜任每天的任何活动。 级：能从事正常活动，但有关节活 动受限及疼痛。 级：只能自理生活或从事极少数职业性 活动。 级：卧床不起或坐轮椅，不能自理生活。,晨僵分级标准,0级：无晨僵。 级：晨僵时间在1小时以内。 级：晨僵时间12小时。 级：晨僵时间大于2小时。,根据患者肌肉力量的情况可将肌肉萎缩患者的肌力分为6级：,0 级 完全瘫痪，最严重的一种，不能做任 何简单的动作。 1 级 完全瘫痪，肢体运动时，可见有轻微 的肌肉萎缩，但肢体不能移动。 2 级 肢体能在床上平行移动，但不能抬离床面。 3 级 肢体可以克服地心吸引力，能抬离桌面。 4 级 肢体能做对抗外界阻力的运动。 5 级 肌力正常，
12、行动自如。,常见关节炎的特点,PIP:近指关节；MCP：掌指关节；DIP：远端指间关节,常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现,此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。,SLE,狼疮发,光过敏,猖獗龋齿,干燥综合征,Wegener肉芽肿（鞍鼻）,硬皮病（面具样面容：口唇变薄、鼻端变尖、口周放射性沟纹）,硬皮病指端缺血溃疡,皮肌炎（颈部V型充血）,皮肌炎（向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红色皮疹）,白塞病外阴溃疡,类风湿关节炎,痛风石,痛风石,类风湿关节炎与各个风湿病的鉴
13、别诊断：,1.骨关节炎又称退行性骨关节病，发病年龄 多在40岁以上,主要累及膝、脊柱等负重关 节，活动时关节痛加重，可有关节肿胀、 积液,手指骨关节炎常被误诊为类风湿关 节炎。尤其在远端指间关节出现赫波登结节 （Heberden）和近端指关节出现布夏尔结节 （Bouchard）时易被视为滑膜炎，骨关节炎通 常无游走性疼痛，大多数患者血沉正常，类风湿因子阴性，X线片示关节间隙狭窄，软骨下骨硬化，关节边缘呈唇样增生或骨赘形成，无侵蚀性病变。,2.强直性脊柱炎的特点是绝大多数为男性发病，发病年龄多在16-30岁的青壮年，与遗传基因有关，同一家族有较高发病率，HLA-B27()，RF(-)，类风湿结节
14、少见，主要侵犯骶髂关节及脊柱，四肢大关节也可发病，易导致关节骨性强直，椎间韧带钙化，脊柱X线片呈竹节状改变，手和足关节极少受累，如果四肢关节受累，半数以上为非对称性，而且多为下肢关节，属良性自限性疾病。,3.银屑病性关节炎通常起病隐袭，疼痛常比类风湿关节炎轻，偶呈急性痛风样起病，17%患者先发生关节炎，平均经7.4年后才出现银屑病。以下的特点常提示银屑病关节炎无原发性骨关节炎的远端指间关节受累，关节受累不对称无RF和皮下结节。屈肌腱鞘炎和腊肠指（趾）.银屑病家族史.明显的指甲顶针样小坑或指甲营养不良.中轴关节X线片有以下或更多表现,骶髂关节炎,韧带骨赘,椎旁骨赘. 外周关节X线示无明显骨质疏松
15、的侵蚀性关节炎.特别是远指关节的侵蚀性破坏, 表现为末端指节基底部的增宽和近端指节远端的溶解(形成特征性的“笔帽征”)。 HLA-B27()，ESR增快。,4.痛风早期易与类风湿关节炎相混淆,痛风多见于男性,偶可见于绝经期女性.常呈反复发作,发作间歇可完全正常,好发部位为单侧第一跖趾关节或跗关节,也可侵犯膝、踝、肘、腕及手指等关节，发作时多急骤起病，数小时内出现红、肿、热、痛，疼痛剧烈时不能触，高尿酸血症，尿酸结晶沉积于关节附近或皮下及耳廓等部位形成痛风石，结石逐渐增大，致使局部畸形及骨质破坏，血尿酸常在357umol/L以上，RF(-)，约10%到15%的患者肾结石症状发生在关节炎之前，X线
16、片特征性的表现是骨质呈凿孔样缺损。,5.干燥综合症患者除口干、眼干外，很多还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占10%左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏，多数患者有龋齿或牙齿脱落（猖獗龋齿），腮腺肿大，高球蛋白血症，抗SSA(+),抗SSB(+)。少数还会出现远端肾小管酸中毒，低钾软瘫，肺间质纤维化及白细胞减少。,6.系统性红斑狼疮的关节表现，与类风湿关节炎相似，早期出现手部关节炎时，难与类风湿关节炎相鉴别，但X线检查无关节侵蚀性改变与骨质改变，软组织和肌肉炎症可导致肌腱移位而产生尺侧偏移，患者多为女性，有面部红斑及内脏损害（有心、肾、肺、脑等多脏器损害）。多数有肾损害，出
