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1、WHATS SEEN?,廖二元 2013-10-30,中南大学代谢内分泌研究所 湘雅二医院内分泌科,吴某，女，78岁，工人，住院号0110255 主诉：全身疼痛3年，加重半年 2010-07因腰痛伴下肢乏力，A院诊断为腰椎管狭窄，L4-5椎体融合术 术后下肢乏力稍缓解，出现右胁背部疼痛，3月后加重，行走困难 A院复诊，内固定未见异常 B院考虑骨质疏松，2110-12-05唑来膦酸盐治疗未见改善 近半年症状加重，右胁背部双髋疼痛加重，无法行走 X线片示骨质疏松、双股骨颈骨折 2013-08-29住院，2013-09-25转科,病史资料1,入院情况 全身多关节疼痛，右胁背部/双髋/右肩疼痛为主 卧
2、床休息，无法行走 腹胀，进食少，睡眠差，小便偏多 既往史 2010-07 L4-5椎体融合术 肠息肉摘除术 小肠疝气修补术 全宫双卵巢切除术 2型糖尿病/高血压病(190/100mmHg, 络活喜/安博维) 无抗癫痫药物治疗史，无糖皮质激素治疗史 自服曹清华胶囊1周,病史资料2,无过敏史 无饮酒/咖啡/抽烟 年轻工作环境阴暗/少晒太阳 平素不食瘦肉/进食青瓜/鱼肉类/蔬菜少/辣椒代菜 近3月进食明显减少/无运动 每天间断坐立/8月后不能坐起/完全卧床 子1女1,病史资料3,体格检查资料,多关节疼痛/右胁背部-双髋-右肩压痛明显 腹部胀满/无压痛反跳痛/肠鸣音正常 右上臂及左前臂皮下突起物(骨折
3、后骨痂)1.51.5cm 胸廓-双髋-右肩压痛明显/左下肢未能伸直 双下肢未见“O”型弯曲/双膝关节增生变形 四肢肌肉萎缩/双下肢感觉/肌力差,入院后处理,低钙/低磷/低钾/25羟维生素D低 钙尔奇/盖三淳/降钙素 静滴唑来膦酸注射液(密固达) 静推葡萄糖酸钙/果糖二磷酸钠 磷酸氢钾/氯化钾 塞来昔布/帕瑞/昔布钠/芬太尼止痛 治疗后(09-25)钠/氯/钾/钙/镁正常 血磷0.56mmol/L,中医诊断 痹证（肝肾亏虚，气滞血瘀） 西医诊断 1. 电解质紊乱查因，骨软化病 2. 骨质疏松并病理性骨折（肋骨、双股骨颈骨折） 3. 高血压病 4. 2型糖尿病 5. 肠息肉切除/L4-5融合/疝气
4、修补/全宫切除后,B院诊断,实验室检查,WBC 6.78109/L NEUT%69.6% LYM%22.7% RBC4.76109/L HB143g/L PLT269109/L 尿常规正常 尿氯/尿钠/尿钙偏低 尿本周蛋白阴性 ALT11U/L AST20U/L TP74.5g/L ALB44.7g/L TBA12.6 umol/L 尿素6.42 mmol/L Cr35 umol/L UA381 umol/L TC6.38 mmol/L TG2.13 mmol/L,自免12项正常 血管炎抗体3项正常 风湿3项正常，ESR正常 肺癌3项正常 Ca724/153/199/125/CEA/AFP正常
5、 P1NP 58.6ng/ml 0.3ng/ml N端骨钙素 12.4ng/ml PTH 170470pg/ml (正常轻度中度升高) 25-羟维生素D 8.5ng/ml 窦性心动过速 腹部、泌尿系B超正常 心脏彩超：高血压心脏病改变 高血压4项基本正常 甲状旁腺彩超未见异常,实验室检查,全部影像检查,A院影像会诊阅片,结论 骨质疏松诊断明确 骨软化症诊断不成立 理由 1. 诊断为骨质疏松 普遍性骨密度下降 骨皮质松化和边缘清晰考虑骨质疏松 2. 骨软化症标志 骨盆片改变不明显，无“三叶状” 变形 没有骨小梁模糊改变,血钙变化趋势图,血磷变化趋势图,血镁变化趋势图,血钾变化趋势图,血PTH1-
6、84 变化趋势图,对也不对-不对也对,会诊意见1：基本诊断与主要矛盾,1. 存在引起绝经后和老年性骨质疏松多种病因,可做出骨质疏松诊断 2. 目前主要问题不是骨质疏松而是低磷血症性骨质软化症 老年骨质软化症 病程短，无骨骼畸形、O型腿、X型腿、青肢骨折或“三叶状”骨畸形 长期低磷血症导致骨质软化，没有影像依据也可做出诊断 3. 本例低磷血症的病因 肿瘤性低磷血症(可能性极大)； 维生素D缺乏症(可做出诊断)； 营养不良症(可做出诊断)； 骨饥饿综合征(可做出诊断)。 4. 低磷血症使用二膦酸盐后最易发生骨饥饿综合征 同时应用大剂量活性维D 故不发生急性低钙血症和严重神经兴奋症状,会诊意见2：引
7、起TIO的病变,良性肿瘤 血管瘤 皮肤纤维瘤 血管外皮细胞瘤 骨巨细胞瘤 软组织巨细胞瘤 非骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤 软骨粘液样纤维瘤 纤维血管瘤 混合性结缔组织病变异型 恶性肿瘤 乳腺癌 小细胞型肺癌 多发性骨髓瘤 骨肉瘤 肉瘤 血管肉瘤 恶性纤维性组织细胞瘤 软骨肉瘤 恶性神经细胞瘤 恶性schwann细胞瘤 非肿瘤疾病 表皮痣 神经纤维瘤病 McCune-Albright综合征 Paget骨病 纤维性骨增生不良症,会诊意见3：TIO诊断问题,骨痛/肌无力/血磷低/ALP高骨质硬化症 PTH显著升高不支持TIO诊断 TIO肿瘤遍及全身任何部位 常见部位 头部/颈部 骨骼/软组织 TIO肿
8、瘤多为良性/体积小/不易发现 MRI(肿瘤均来源于软组织) 111In-奥曲肽 PET-CT扫描,会诊意见4：进一步检查,体查 体重/身高/BMI 血气分析 肾小管酸中毒 Fanconi综合征 失钾性肾病 X线片与骨密度测定 骨折部位肋骨骨折 外周骨与中轴骨BMD差异 血ALP/血糖/HbA1c/尿糖/尿氨基酸 判断骨转换水平 肾脏病变性质 糖尿病病情与并发症 前臂皮下突起物性质 骨痂分泌PTHrP PET-CT或111In-奥曲肽扫描 寻找和定位肿瘤 FGF23/PTHrP测定,会诊意见5：诊断意见,慢性肾性低磷血症性骨质软化症 TIO (肿瘤性低磷血症) 维生素D缺乏症 骨饥饿综合征 排除
9、肾小管病 老年性-绝经后-营养不良性骨质疏松症 卵巢切除 多发性病理性骨折 骨折愈合不良 骨饥饿综合征 继发性甲旁亢 老年综合征 虚弱 -肌萎缩 -营养不良 -内环境不稳定 -多病并存 综合征 2型糖尿病与高血压病 手术后状态 肠息肉切/L4-5融合/疝气修补/全宫切除后,会诊意见6：关节疼痛与止痛问题,资料中反复提及患者全身性关节疼痛 不是关节疼痛而是骨骼-肌肉疼痛 影像资料无关节病变 泛发性骨骼肌肉酸痛是骨质软化的显著特点 关节活动+ 负重导致近关节骨面疼痛加重 解痛关键是纠正低磷血症/磷缺乏症和提高骨量,会诊意见7：骨折问题,急性-亚急性-慢性骨质软化的骨骼表现不同 慢性骨质软化：Loo
10、ser线/下肢弯曲/骨盆变形 急性-亚急性骨质软化：骨量降低/骨痂肥厚 合并骨质疏松：多发性长骨脆性骨折 合并维生素D不足/缺乏骨质疏松,会诊意见8：低钙-低镁血症问题,长期而反复骨饥饿低钙血症/低镁血症 维生素D不足/缺乏低钙血症/低镁血症,骨饥饿病因,会诊意见9：PTH值波动问题,1. 维生素D缺乏继发性甲旁亢 2. 骨饥饿低钙-低镁血症继发性甲旁亢 3. FGF-23 继发性甲旁减 4. 低镁血症继发性甲旁减 5. 维生素D应用抑制PTH分泌 6. 1+2+3+4+5 PTH升高程度多变,会诊意见10：老年综合征问题,慢性炎症(Chronic inflammation) 认知障碍 (Co
11、gnitive impairment) 虚弱 (Frailty) 肌萎缩 (Sarcopenia) 营养不良 (Malnutrition) 内环境不稳定 (Homeostenosis) 多病并存 (Multiple morbidities),会诊意见11：治疗建议,1. 盖三淳0.25ug/次，23次/d 2. 普通维生素D 1000U/d(活性D不贮存) 3. 元素钙1000mg/d 4. 2周后血磷仍降低，补充中性磷制剂 5. 血磷维持在0.81.0mmol/L为度 6. 果糖二磷酸钠静滴补磷效果不佳(含量太低) 7. 潘南金静滴补镁 8. 不用塞来昔布止痛药 9. 纠正低钙低磷血症前禁用
12、唑来膦酸！ 10. 停用降钙素 11. 补钾 12. 纠正低磷血症后仍骨骼疼痛，试用PTH1-34,会诊意见12：补磷问题,1. 盖三淳0.25ug/次，23次/d血磷 2. 普通维生素D 1000U/d 血磷 3. 果糖二磷酸钠静滴补磷效果不佳(含量低, 1/15) 含1,6-二磷酸果糖三钠 正常人250mg/kg，半衰期10分钟，水解出无机磷及果糖 不能纠正磷缺乏症和严重低磷血症 4. 中性磷制剂 含11.5mgNa2HPO4及2.58mgKH2PO4 1ml含0.1mmol（3.1mg）元素磷 0.08mmol/kg/次35次/天(3060天, 急性) W/O (慢性) 血磷维持在0.8
13、1.0mmol/L为度 5. 自然进食,会诊意见13：补充维生素D问题,1,25-(OH)2D 0.25ug/次，23次/d 提高血磷血钙 提高肌力和平衡能力 调节免疫功能 提高BMD抗骨质疏松性再骨折 普通维生素D 1000U/d 活性D不贮存，不能纠正缺乏状态 1000U/d用于预防 2000U用于治疗 必要时肌注2030万U/12月,会诊意见14：补充维生素D问题,1,25-(OH)2D 0.25ug/次/23次/d 提高血磷血钙 提高肌力和平衡能力 调节免疫功能 提高BMD抗骨质疏松性再骨折 普通维生素D 1000U/d 活性D不贮存/不能纠正缺乏状态 1000U/d用于预防 2000U用于治疗 必要时肌注2030万U/12月,会诊意见15：The Whole Story (3病因3病变),WHAT SEEN?,没找到肿瘤咋办？100%维持原判！,又是一例骨饥饿综合征,敬请批评指导 ! 谢谢！,
