《课件：本淋巴瘤》由会员分享，可在线阅读，更多相关《课件：本淋巴瘤（71页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、淋巴瘤,刘宇宏 延安大学附属医院血液科,延安大学临床医学专业课程,课程名称: 内 科 学,开课单位: 延大附院内科学教研室,讲 授 人: 刘宇宏 副主任医师 副教授,淋 巴 瘤 lymphoma 延大附院内科教研室 刘宇宏,讲授目的和要求,1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤的治疗原则,讲授主要内容,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 主要表现为
2、无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异,概 述,WhY?,病因和发病机制,淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有较高程度的相关性 理化因素 环境污染,病 理,淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类 比较两类淋巴瘤的细胞
3、学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤,Lymphoma,Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL),HD,NHL,Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background. Lymphoma is divided into HD and NHL. This classification is very important for a lot of pra
4、ctical reasons,霍奇金淋巴瘤,基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg) HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型,R-S细胞：大小不一，核仁大，胞浆嗜双色,霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）,经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤,经典型霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上N
5、HL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中。,WHO的2001年新分类 B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病淋巴瘤（B-ALL） 成熟（外周）B细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL） 前淋巴细胞性白血病（B-PLL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，单核样B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴
6、瘤（FL）(分级I、II、III) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC） 变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、 淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型 亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤（BL）,T细胞淋巴瘤 前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤白血病（T-LBL/ALL） 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL） 颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL） 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 成人T细胞淋巴瘤白血病（ATCL/L） （SMZL） 结外NKT细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 肠病型T细胞淋巴瘤
7、（ITCL） 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 覃样肉芽肿Sezary综合征 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型 外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL） 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL） 间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型,WHO的2000年分类 结合侵袭程度，能更好地理解分类 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性) 滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤 B细胞
8、前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤(III级) 血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤 (T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性) 高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤,组织学分类,国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 DLBCL 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞（CLL型） 6% 套细胞型 6% 周围T细胞 6% 边缘区B细胞MALT型 5% 余下各亚型均 2%,主要惰性NHL种类,
9、滤泡型淋巴瘤 （ FL ） 小细胞淋巴瘤（ SLL ） 淋巴结边缘带淋巴瘤（ MZL ） 结外边缘带淋巴瘤 （ MALT ） 脾边缘带淋巴瘤 (SMZL) 淋巴浆细胞样淋巴瘤 （ LPL）,其他淋巴瘤,套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤,尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上
10、述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据,临床表现,共同表现：1无痛性淋巴结肿大 2局部肿块 全身性 淋巴结、扁桃体、骨髓、脾 全身症状 多样性,临床表现:淋巴结和淋巴组织起病,浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。 受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。 一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。 20%NHL患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。,临床表现:淋巴结和淋巴组织起病,深部淋巴结：NH
11、L多 纵隔淋巴结：上腔静脉综合征 气管、食管、喉返神经 腹膜后淋巴结：不明原因的发热、肾脏压迫 咽淋巴环：咽痛、异物感、呼吸不畅 肝脾：肝脾肿大、黄疸、门脉高压,a gross specimen of liver,图注：患者：女，52岁，腹腔及双腋下巨大肿块半年余，出现腹水1月。,临床表现:结外起病,胃肠道：上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤 好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻,Lymphoma-in-duodenun,临床表现:结外起病,皮肤较少见（称为蕈样霉菌病）特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现有搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红
12、皮病、结节性红斑、皮肤异色病等 尚有少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统，引起各类症状。,Mediastinal nodes (chest radiograph),其他部位淋巴瘤,淋巴瘤浸润心包,期：指单个淋巴结区（）或单个结外器官局部受累（E）。 期：指横膈同侧的两个或多个淋巴结区受累，或病变侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（E）。 期：指横膈上下均有淋巴结病变（），可伴脾累及（S），结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（ES） 期：指一个或多个淋巴结以外器官的广泛或播散性侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大。肝或骨髓累及均属期,分期,分组,任何一期又分A、B两组。
13、A组无系统 症状。 B组有系统症状 体重下降10% 6月内 发热38以上3天 盗汗,实验室检查,1. 血常规:Hb(轻中),B(1/5),L 2. B超、CT、X线：腹膜后淋巴结、肝、胆、脾、肾 3. 骨髓：找到里-斯(R-S)细胞对诊断、分期有利；期 4. 血生化：ESR、LDH（NHL）、AKP、Ca、 Coombs test（+） 5 病理活检：确诊,诊断及鉴别诊断,1.诊断:临床症状+病理活检.诊断应包括病名、分期、 分组，如HDB 2.鉴别诊断: 1)淋巴结核 2)淋巴结炎 3)肿瘤转移 4)结核 5)败血症 6)结缔组织病,女性55岁，工人，右颈部包块6月，颈淋巴结活检诊断：淋巴细
14、胞分化不良型淋巴 瘤。体检：肝未及，脾肋下6cm，腹腔触及肿块约34cm,骨髓片中发现12的原 始淋巴细胞。哪种处理措施最佳？ A.局部淋巴结照射 B.全身淋巴结照射 C.全身淋巴结照射化疗 D.联合化疗 E.化疗脾切除,化学治疗 i,HD 1.目前治疗HD的策略是化疗为主的放化疗综 合治疗。 2.化疗方案：MOPP、ABVD、 MOPP/ABVD 疗程：至少6疗程，或完全缓解+2疗程（1-2年） 疗效：CR80%以上，10年无病生存率63.4%,化学治疗 ii,NHL 1.疗效决定于病理组织类型，而临床分期的重要性不如HD。 2.化疗方案：CHOP、BACOP 3.疗程：同HD 4.疗效： 低度恶性 组：、期较好，可无复发，成活10年以上； 、期较差 中度恶性组：、期CR低于70%， 重度恶性组：CR低，不治疗 几周-几月死亡,放射治疗 i,放射源：Co60，用直线加速器 放射量：30-40Gy，3-4周为一疗程 放射方式：倒Y式，斗蓬式 治疗选择：1.HD 临床分期 主要疗法 A.A 扩大照射.膈上斗蓬式.膈 下倒Y B.B 全淋巴结照射.或单用联合化 A 放疗+化疗 B. 单用联合化疗,放射治疗 ii,2.NHL 低度恶性及期、中度恶性期可单独应用 扩大照射。其余各期化疗，必要时局部放疗作 为姑息治疗。,其他治疗 i,手术治疗：活检提高血象
