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1、先天性心脏病,温州医学院附属儿童医院 姜剑斌,我们生活在一个奇妙的世界里，其中充满了美丽宏伟和神秘的事物。这的确是个奇妙的的世界，也许最奇妙的就是人体的构造。 人体的工作效率和适应能力是惊人的，人造的机械需要人工润滑，但是人体的每一个部分都有恰到好处的润滑机制。 人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨骼和牙齿。,人体还有一个以食物为燃料来保持体温的暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体所需要的热与能来。人体的温控系统调节着人的体温。使他正常时体温恒定在 37C，在抗拒疾病时自动升高。 更奇妙的是人的眼睛，照相机在许多方面和人眼的构造相似。 耳朵 听小骨 耳蜗结构
2、 行波学说,你曾见过一个搏动的心脏吗，这个小巧的抽水机每分钟能够把5.6升的血液输入成千上万公里长的血管里去，它一天的输出量能够装满一辆运油卡车还有余。他一生中所输出的血液能装满一辆长达 80.5公里的运油火车。搏动25亿次却不需停工检修。,一、病因,感染 理化 疾病 遗传 其他,胎儿时期心血管发育异常,二、分类,左向右（潜在青紫型） 右向左（青紫型） 无分流型（无青紫型）,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,主动脉缩窄,三、诊断及诊断步骤,病史：母孕史，常见症状，发病年龄 体征：一般表现（体格智力发育，呼吸，青紫），心脏体征，周围血管征 辅助检查：血象，X线，ECG，超声心动图（M型，二维
3、，彩超），心导管及心血管造影，核素造影，UFCT，MRI,四、治疗,内科治疗：定期随访，预防接种，防治并发症（感染，心衰，血栓，缺氧发作），新生儿期PDA的治疗 手术治疗：适应症，年龄，方法 介入治疗,有些小的缺损可不必手术，例如许多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以颐享天年，但须定期随访。 有的必须早期手术，如大的VSD、PDA，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺动脉高压，一般l岁以内，甚至小于半岁或出生不久。,VSD治疗,对于小室缺无肺动脉高压、超声心动图示左心无扩大、心电图正常、X线胸片改变不明显的患者，不提倡手术，但在随诊中应注意感染性心内膜炎的预防。 2岁以内的中小室间隔缺损，
4、如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁复查以后再决定手术，因大约3040的膜部、肌都缺损可以随年龄增长自然闭合。 大VSD闭合率低，5岁有自然闭合可能，自然闭合尤其多见于1岁者，3岁闭合机会已减少，5岁闭合机会极少，因而对于以上有自然闭合可能的患儿可进行临床追踪观察。随访到3-5岁仍末闭合者需进行介入或外科手术。,干下型无自然闭合希望且需外科治疗，该型易合并主动脉瓣关闭不全(A1)，已合并AI者，应尽早施行手术。 内科治疗主要是预防和治疗各种并发症，大VSD在婴儿期就出现肺部感染并反复发作，PH、顽固性充血性心力衰竭应给予洋地黄、利尿剂、血管扩张剂，积极控制感染，纠正电解质紊
5、乱、缺氧等，凡无明显右向左分流及发绀、无梗阻性PH征象者无论任何年龄均应及时手术。合并感染性心内膜炎内科治疗无效时也需及时外科根治手术。,PDA治疗,PDA均主张介入治疗，导管最窄处小于2.5mm者可首选弹簧圈堵闭，大于2.5mm者选Ampletzer堵闭器只要患儿年龄3个月，体重4kg，PDA最窄处8mm，均可采用此方法堵闭PDA。 PDA可合并其它先心病，且可为其它复杂型先心生存的条件，如肺动脉瓣闭锁、室间隔连续的大动脉转位等，故新生儿时期药物关闭PDA时应慎重。,新生儿及3个月以内婴儿因PDA较粗而造成临床症状危重，出现呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增、肺动脉高压心力衰竭，应立即手术治
6、疗。PDA合并感染性心内膜炎(IE)有赘生物形成，经内科治疗无法控制及不能行介入性治疗的PDA均需尽快施行手术 内科治疗 未成熟儿、新生儿期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延迟关闭，发生心力衰竭，此时要先采用内科治疗。除强心剂、利尿剂外，给予前列腺素合成酶阻断剂消炎痛每次0.2mgkg，每日3次，累积量不超过0.6mgkg；或0.1mgkg静脉缓注，每日1次，共3-5次，对于出生!周内的早产儿、新生儿关闭PDA有效率可达6080。 消炎痛有致一过性血尿、肾功能障碍、出血等副作用，因此用药过程中要密切观察。,继发孔型ASD,2岁自然闭合可能性小。 1 内科治疗 有反复肺部感染、心力衰竭时应先控制，
7、有PH时还需给予血管扩张剂，一旦确诊，应在改善心功能基础上尽早手术。 2 介人性导管术 目前Ampletzer ASD封堵器在临床应用，其适应证为：直径34mm的继发孔ASD；缺损边缘至腔静脉、冠状静脉窦、房室瓣及肺静脉的距离4mm；房间隔的伸展径要大于ASDl4mm；年龄3岁者。在筛选病例和操作中必要时要采用食管超声心动图指导。 3 手术治疗 ASD原则上也是诊断明确，如无介入治疗的适应证就应早期进行手术，尤其对于缺损大有反复肺部感染、PH、心衰的患儿，应不受年龄限制尽早手术根治。,肺动脉瓣狭窄,1、肺动脉瓣球囊成形术明确适应证： 典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉压差50
8、mmhg（多数文献建议30mmhg）。最佳年龄24岁（若狭窄程度较重，可早期进行治疗），其余各年龄均可进行。 2、相对适应症 a典型肺动脉瓣狭窄，心电图示右室大，右室造影示肺动脉扩张、射血流存在，但经心导管检查跨肺动脉瓣压差50mmhg，35mmhg者。 2 重症新生儿肺动脉瓣狭窄。 3重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。 4 轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。 需根据每一心血管中心介入性心导管技术的经验、条件、人员、设备及病人情况而定。,禁忌证 1 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。 2 重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。 3 伴重度三尖瓣返流需外科处理者。,F4,法乐四联症如有缺氧发作，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后12年内完成根治手术。,完全型肺静脉畸形引流、完全型心内膜垫缺损(房室间隔缺损)均应在1岁以内手术，如合并心衰或(和)紫绀的患儿应考虑提早手术。部分型肺静脉畸形引流、部分型心内膜垫缺损由于临床症状很轻，可根据病情择期手术，手术最佳年龄35岁。,其他先心病,
