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1、病史总结,鉴别诊断,血液系统疾病:MDS?淋巴瘤?,寄生虫:巴贝虫病?,结缔组织病?,感染?,药物性皮疹 ?,IgE综合征(Jobs综合征)等特殊疾病?,鉴别诊断,恶性淋巴瘤(皮肤型) IgE综合征 嗜酸性粒细胞增多综合征 实体瘤骨髓转移 寄生虫 感染 药物性皮疹 皮肤原发疾病(脓疱疮?) 结缔组织病,一元论,二元论,后续治疗,请华山医院皮肤科会诊,考虑淋巴瘤不能排除;瑞金医院血液科会诊,建议外送骨穿及皮肤病理,并排除自身免疫性疾病 11.11加多西环素杀虫,持续高热,患者病情加重,再次加用甲强龙40mg 静滴,后续治疗,11.12我院皮肤科主任重新病理读片,考虑急性发热性嗜中性细胞综合征(S
2、weet综合征),继续激素治疗。停用G-CSF。 11.18(激素1周)患者体温正常,皮疹多数结痂,但血涂片仍找到巴贝原虫,停用青蒿琥酯,加用双氢青蒿哌喹联合克林霉素、多西环素杀虫治疗;甲强龙减为35mg。,后续治疗,11.21外送血找巴贝西虫(-),停用克林霉素; 11.24甲强龙减为30mg 11.27患者体温正常数日,颜面部皮疹结痂基本消退,激素改为口服 11.28患者病情尚平稳,但患者血三系仍明显下降,患者及家属要求出院,外院继续诊治,故予办理自动出院,治疗前,治疗前,治疗后,最终诊断,巴贝虫病(带虫状态),MDS ,EBV感染,Sweet综合征,1,2,3,Sweet综合征,1964
3、年Sweet首次报告了一种发热、四肢及面部发生红色疼痛性斑块、外周血中性粒细胞增多、血沉增快的皮肤病,称为Sweet综合征(Sweets Syndrome),又名急性发热性中性粒细胞性皮病。,国家图书馆 进口西文图书采购项目,Sweet综合征,诊断依据,15,皮损特征性表现,典型的皮损是红色或暗红色结节和斑块,110个或更多,表面光滑,边界清楚,斑块直径0.55cm或更大,其表面有颗粒,有疼痛和触痛。 若合并水疱、脓疱甚至溃疡,疼痛严重,常与潜在的白血病或实体恶性肿瘤有关 。 皮疹消退时除留有暂时性色素沉着外,不留瘢痕。 皮疹好发于面部、颈部、前臂,也可见于上胸及上背部,实验室检查,多数患者白
4、细胞增多在10109/L以上,中性粒细胞占80%左右,少数慢性期患者白细胞增多不明显或正常。 血沉常增快 少数患者可有蛋白尿和血尿。 血液、尿液、皮损细菌培养均为阴性。,病理特点,表现为白细胞碎裂性血管炎的图象,即真皮中、上部血管扩张,血管内皮细胞肿胀,血管周围有致密的嗜中性粒细胞浸润,可见核碎裂及红细胞外渗,部分患者可见血管壁纤维蛋白样物质沉积。 晚期皮损常有淋巴细胞和组织细胞浸润,中性粒细胞减少。,皮肤病理,治疗原则,22,诱发因素,药物,感染,疫苗接种,日晒,肿瘤,粒细胞集落刺激因子(G-CSF),气候变化,特殊类型Sweet,(一)特发性Sweet综合征 (二)恶性肿瘤相关性Sweet
5、综合征 (三)药物诱发的Sweet综合征,(一)特发性Sweet综合征,多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关。多见于女性,发病年龄以3050岁为多。 有报道小儿Sweet综合征与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。到目前为止所报道的最小发病年龄为生后7周。,(二)恶性肿瘤相关性Sweet综合征,通常与血液系统恶性肿瘤相关,以急性髓样白血病最常见。 在实体瘤中,常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关。,(三)药物诱发的Sweet综合征,最常见的诱发药物为粒细胞集落刺激因子。它可诱导干细胞增殖、中性粒细胞分化及中性粒细胞寿命延长,从而导致Sweet综合症。 其他报道引起本病的药物有全
6、反式维A酸、卡马西平、肼屈嗪、米诺环素、左旋甲炔诺酮(左炔诺孕酮)/乙炔雌二醇、呋喃妥因、三甲氧苄胺嘧啶-磺胺甲基异恶唑。,巴贝虫病,巴贝虫病(babesiosis,piroplasmosis)是由巴贝虫属(Babesia)的红细胞内寄生的原虫通过蜱类媒介感染所致人兽共染的寄生虫病 人被带原虫的蜱类叮咬而致感染发病 人群易感性:不分种族、年龄、性别,普遍易感,临床表现,潜伏期 19周。 人巴贝虫病,急性发病时颇似疟疾,临床以间歇热、脾大、黄疸及溶血等为特征,临床分型,轻型:可能仅有低热或体温正常,略有疲惫和不适感、轻微头痛、虚弱乏力以及食欲缺乏等。 中型:起病急骤,高热达3940,畏寒寒战,大
7、汗不止。头痛剧烈,肌痛,甚至周身关节疼痛。可能出现恶心、呕吐,可出现神智恍惚,但无脑膜刺激征。脾脏有轻度至中度肿大,淋巴结无异常。无发疹现象 重症:危重患者,溶血性贫血发展迅速,伴发黄疸、蛋白尿、血尿及肾功能障碍等。重型多于起病后58天内死亡。,近30年来,人巴贝虫病例增多,还发现了隐性或亚临床感染者,也从无症状的供血者血液中分离出原虫。带虫的全血及冰冻红细胞、血小板经由输血可感染给受血者,此乃第三个模式。此外,本病的母婴传播方式也获证实。 慢性患者的原虫血症可持续数月以至数年。,国家图书馆 进口西文图书采购项目,血涂片,生化,白细胞计数偏低呈核左移,血小板减少。肝酶升高,血沉快。蛋白尿及血尿
8、阳性。,血液涂片镜检时,在红细胞内发现有多个环形体,而无色素颗粒。在溶血性贫血患者的末梢血液涂片中,可有1%10%的红细胞含有原虫。,实验室检查,国家图书馆 进口西文图书采购项目,PCR,接种,将患者血液1.0ml接种于金黄地鼠腹腔,在1214天内可产生原虫寄生血症,1个月后采尾血,可见病原虫,血清学诊断可用间接荧光抗体试验、间接血凝、毛细管凝集试验或ELISA法。PCR试验可在数小时内快速判定DNA,实验室检查,红细胞中单个或成对的虫体常排列呈特征性的角度,尖削端相对。典型虫体为梨形,但也可为圆形、长形或雪茄烟形。电镜下观察,其顶端复合器(apical complex)位于虫体宽钝端。,治疗,克林霉素为首选药物,20mg/(kgd),肌内注射710天。 奎宁650mg,3次/d口服加克林霉素600mg,3次/d口服或300-600mg 4次/d静脉滴入,连用710日。 阿托伐醌750mg,Q12h和阿奇霉素,疗程7-10日 香港购买morolone,感谢各位,