低钾血症1例病例讨论

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1、低钾血症病例讨论,承德市中心医院 承德市120急救中心 程瑞年,Company Logo,病例报告,患者女，63岁，聋哑人，因双下肢无力1月，加重2 天，于2012年2月2日来急诊 现病史：患者近一月食欲减退，进食减少，双下肢无力，无 恶心、呕吐，未引起患者及家人重视，未诊治，近2天上 述症状加重，周身软瘫，行走不能，无明显呼吸困难及 吞咽困难，无意识障碍及抽搐，于当地医院就诊，查血 钾1.4mmol/L，心电图示频发室早，心肌酶高。给予补钾 治疗，症状略有好转，为进一步诊治，来诊。,Company Logo,病例报告,既往史：先天性聋哑，慢支病史10余年，高血压 病史4年，血压最高180/1

2、00mmHg，间断服用 非洛地平，未监测血压1年前诊断甲状腺囊 肿；否认糖尿病、精神疾病史，否认食物药物过敏史。 家族史：无特殊病史。 查体：T：36.0，P：78次/分，R：15次/分，BP： 131/78mmHg，神志清醒，自动体位，呼吸正 常，甲状腺II度肿大，质地中等，无压痛，心、肺、 腹部检查无明显异常，双下肢肌力III级，肌张力 可，双侧病理征阴性。,Company Logo,辅助检查,心脏彩超：静息状态下，心内结构及血流未见异常 消化系超声：胆囊炎，胆结石 甲状腺超声：甲状腺体积增大，回声异常，甲状腺内无回 声结节 血生化：ALT：62U/L， AST：110U/L， TP：61

3、g/L， CR：86umol/L， UREA：4.4mmol/L， CK：4442U/L， HBDH：265U/L， LDH：372U/L， K+： 2-2 21:00 1.60mol/L， 2-3 0:30 1.92mmol/L， 2-3 4:10 2.14mmol/L， 2-3 8:15 2.23mmol/L. cTNI：0.273ng/ml,Company Logo,入院后积极给予静脉及口服大量补钾治疗，血钾最高到4.21mmol/L停止补钾后，血钾再次下降至正常低值以下，存在顽固低血钾 双肾上腺超声示：未见异常 24小时尿钾：35mmol/24h（正常：25-100mmol/24h）

4、24小时尿钠：85mmol/24h（正常：140-260mmol/24h）,Company Logo,请全院会诊后，程院长分析如下：患者顽固低血钾明确。低血钾原因包括：1、肾脏因素，2、肾外因素，3、细胞内外因素 肾脏因素：1、肾小管酸中毒：低钾常见原因，但本患者入院后多次血气分析正常，不存在酸中毒。2、代谢性碱中毒不除外，患者入院时血气分析：PH：7.559，BE：+16，CI：92mmol/L，PCO2:38mmHg。早期存在代谢性碱中毒，导致肾脏Na-H交换减少，排钠减少，引起排钾增多；3、醛固酮增多症：表现为高血压，低血钾，保钠排钾，包括肾上腺皮质增生、肿瘤，诊断可通过确定醛固酮水平确

5、诊。4、库兴综合征：临床表现为满月脸、水牛背，本病人无此临床表现，可除外。5、嗜铬细胞瘤：顽固性高血压。本患者无，可除外。6、先天性17羟化酶缺乏，合并两性畸形，本病人可除外。7：早期肾损伤：可仅为低钾表现，可以为药物所致，8：中毒：患者早期CK：4442U/L，明显升高，考虑缺血、中毒可能性大，追问患者病史，家中有卤水，且有过情绪波动，有服卤水可能。怀疑本患者中毒可能性大。,Company Logo,丢失导致低血钾：1、恶心呕吐。2、腹泻。3、瘘。4、皮肤大量出汗。本患者均无上述症状，除外丢失所致低血钾。 摄入不足导致低血钾：1、患者进食差，存在摄入不足病史，但单纯摄入不足导致低血钾可以纠正

6、，本患者为难以纠正性低血钾，故除外。2、细胞内外离子异常：低氯低钾性碱中毒。3，交感神经药物导致：应激性低血钾。4、胰岛素及输注葡萄糖液导致。 综上所述，考虑患者低钾原因为：1、中毒：患者CK明显升高，有情绪激动病史，家属提供可能服卤水病史，患者无口服其他特殊药物，心肌酶呈急性损伤慢性恢复改变的过程，支持卤水中毒，故考虑卤水中毒可能性大。2、进一步查肾上腺薄层CT扫描除外肾上腺皮质增生，查醛固酮水平除外醛固酮增多症。,Company Logo,患者未行肾上腺CT及醛固酮水平检查，退院。,Company Logo,问题：常见低钾血症原因,可引起低钾血症的原因（8、4、4总结）： 1、八个肾性因素

7、： 肾小管性酸中毒 大量利尿剂的应用 高肾素血症、恶性高血压、肾动脉狭窄 高醛固酮血症 库兴综合征 先天性11或17羟化酶的缺乏 低镁血症 一些促肾排钾的药物，如某些广谱抗生素、袢利尿剂等 2、四个肾外因素： 呕吐、腹泻 摄入不足 各种引流及搂 出汗及透析 3、四个细胞内外及离子转运因素 胰岛素+葡萄糖：促进钾内流 碱中毒：细胞内H+向细胞外转移，与K+进行交换，K+向细胞内转移 甲亢，应激状态，交感神经兴奋，血儿茶酚胺升高，促使钾向细胞内转移 药物：如-受体激动剂等,Company Logo,低钾血症判定程序,Company Logo,17-a 羟化酶缺乏症,Company Logo,患者女

8、，24 岁，因“发作性四肢无力13 年加重2 个月伴原发性闭经”入院 现病史：患者11 岁起反复出现四肢麻木无力，双手持物落地，双下肢不能站立， 伴头痛、短暂意识丧失，无发热、呕吐、抽搐、大小便失禁。至18 岁 未来过月经，腋毛、阴毛缺如，乳房不发育。曾行染色体检查为46XX 。 查促卵泡生成激素（FSH ）178.3U/L，促黄体生成激素（LH）： 98.6U/L，泌乳素（PRL）：29mg/L，雌二醇（E2）51.03pmol/L。 曾诊断单纯性发育不良，口服乙芪酚、安宫黄体酮有月经来潮，停药则 无月经或周期性腹痛。,临床资料,Company Logo,临床资料,现病史： 5 年前双侧乳房

9、有少许发育。3 年前四肢无力、短暂意识丧失发作频 繁，脑电图中度异常，头颅M R I 示左额叶脑软化灶，诊断癫痫小发 作，相继予卡马西平、g - 络氨酸、丙戊酸钠等治疗，症状无缓解。 近2 个月四肢无力加重，双下肢步行困难，口干，排尿次数及尿量增 加，夜间为甚。测血压1 8 0 / 1 2 0 m m H g ，血钾 1.7mmol/L，怀疑为原发性醛固酮增多症予降压、补钾等治疗，血钾 升至3.8mmol/L，口干、多尿、乏力有好转。,Company Logo,患者既往有“新生儿窒息”史，自幼遗尿，无高血压病及遗传代谢性疾 病家族史，父母非近亲结婚。 查体：BP175/100mmHg, 体型瘦

10、高，全身皮肤黝黑较干燥，眼、 口周围和乳晕色素沉着明显，阴毛、腋毛缺如，甲状腺不肿 大，双侧乳房未发育成形，心、肺、腹无异常体征，四肢肌力 V 级，未引出病理征。,Company Logo,辅助检查：血Ca2+：2.016mmol/L， K+：2.68mmol/L， Na+：140.5mmol/L， Cl-：103mmol/L， HCO3-：28.9mmol/L， 尿Ca2+：2.61mmol/24h， K+:15.67mmol/24h， Na+：99.9mmol/24h， P3+：5.5mmol/24h， 尿可滴定酸pH6.38(正常5.16.5)， HCO3-：4.78mEq/L(正常0.

11、6413.6mEq/L)， 总酸度：8.5mEq/L(正常9.1530.7mEq/L)， NH4+：19.83mmol/L(正常29.860.2mmol/L)， 24h 尿皮质醇（F）：5.79nmol/L。,Company Logo,辅助检查：血皮质醇：上午8 时为11.04nmol/L，下午4 时为0.28nmol/L，半夜12 时为0.0nmol/L。 促肾上腺皮质激素（ACTH）：27.73pmol/L， 血醛固酮：4235.9pmol/L， 肾素和血管紧张素基础与激化分别为：0.01mgL-1/h 与 0.01mgL-1/h 和65ng/L(正常18103ng/L)与 68ng/L(

12、正常26208ng/L)。 尿醛固酮：8.6nmol/24h， 尿儿茶酚胺：110.54nmol/24h， FSH：51.8U/L， LH：43.3U/L， PRL：14mg/L E2：3.67pmol/L， 孕酮（P）12.4nmol/L， 睾酮（T）0.35nmol/L， 17-羟孕酮1.42nmol/L（正常1.8510.12nmol/L）。 B 超示：左肾上腺见18mm 1 3 m m 低回声区，边界欠清，双肾肾盂轻 度分离，子宫附件未见异常。 肾上腺CT 未见异常。,Company Logo,讨论,17-a 羟化酶缺乏是一种少见的先天性肾上腺皮质增生症，属常染色体隐性遗传性疾病，目前

13、已发现1 5 种基因突变类型。 因其主要表现为高血压、低血钾、低肾素、醛固酮低或正常而极容易误诊为原发性醛固酮增多症。 本病国内偶见报道，多数患者染色体核型为46XY ，并以“女性”社会性别生活。 本例患者染色体核型为46XX ，主要临床表现为原发闭经、第二性征缺如、四肢无力、高血压等 由于17-a 羟化酶缺乏可引起肾上腺皮质醇合成不足，刺激ACTH的分泌，从而使盐皮质激素合成增加，尤其是11- 去氧皮质酮和皮质酮的增加可产生强大的潴钾排钠作用，出现高血容量性高血压、低血钾、碱中毒。 低血钾抑制肾素- 血管紧张素系统，进而使球状带醛固酮的分泌极度减少，但束状- 网状带依赖于A C T H 的节

14、律性分泌又可使醛固酮的分泌增加，故血醛固酮水平可减少、正常或增加。,Company Logo,讨论,由于皮质酮具有一定程度的糖皮质激素作用，故患者一般无肾上腺皮质功能减退的表现。 17-a 羟化酶缺乏可同时累及肾上腺和性腺类固醇激素的合成，雄激素和雌激素的生成均下降，患者肾上腺可以弥漫性和或结节性增生，垂体因ACTH 细胞增生可轻度增大。 女性（46XX）出生时可正常，到青春期则第二性征不发育，阴毛和腋毛缺如，乳房发育不良并原发性闭经；而男性（46XY）多表现为完全的假两性畸形，而以“女性”社会性别生活。 该患者ACTH 明显升高，雌二醇、睾酮、皮质醇和17 - 羟孕酮明显降低，支持诊断为17

15、-a 羟化酶缺陷症。 临床如出现原发性闭经、第二性征不发育伴高血压、低血钾者应疑及本症可能；ACTH 、肾素、皮质醇、性激素和17- 羟孕酮的测定有助于诊断的确定，并应注意与原发性醛固酮增多症、失钾性肾炎、11-b 羟化酶缺乏、睾丸女性化等疾症相鉴别。,Company Logo,治疗：首选地塞米松以抑制过多的盐皮质激素并替 代糖皮质激素不足，维持皮质醇正常低水平， 降低ACTH 至或接近正常水平，避免引起医 源性皮质醇增多症，并注意治疗早期可能出 现低血压、低钠血症。 对染色体核型为46XY 的患者，应预防性地 切除发育不良和位置不正常的睾丸，以防恶 变，并根据其社会性别，决定是否适当补充 雌

16、激素，以促进其“女性”第二性征的发育。,Company Logo,皮质醇增多症 (Hypercortisolism),Company Logo,概 念,皮质醇增多症：又称ushings综合征，是肾上腺皮 质分泌过量的糖皮质激素所致。临床 表现为满月脸、多血质外貌、向心性 肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨 质疏松等。,Company Logo,病因分类,ACTH依赖型 Cushing 病 (70%) : ACTH 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体 80%微腺瘤，10%大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制 可受CRH 兴奋 异位ACTH、CRH综合征（） 肺癌、胸腺癌、胰腺癌 缓慢进展型；迅速进展型,Company Logo,病因分类,非ACTH依赖型 肾上腺腺瘤（）：成年男性多见 肾上腺腺癌（）：病情重、进展快 高血压、低血钾， 女性：多毛，痤疮，阴蒂肥大。 转移症状 双侧肾上腺小结节样增