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1、发疹性毳毛囊肿,大头医生,编辑整理,英文名称,eruptive vellus hair cysts,类别,皮肤科/皮肤肿瘤/表皮肿瘤,ICD号,L72.8,概述,发疹性毳毛囊肿(eruptive vellus hair cysts)1977年由Esterly等首先报告。呈常染色显性遗传。像表皮囊肿一样，发生于毛囊漏斗部。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。手术切除治疗。,流行病学,目前没有相关内容描述。,病因,病因还不明。,发病机制,常染色显性遗传是本病的主要发病机制。,临床表现,呈淡黄到淡红褐色小丘疹，直径12mm，有些丘疹表面结痂或呈脐窝状。好发于胸部，有些亦发生于四肢和躯干。皮损亦
2、可限局于面部或呈播散性。常见于儿童及老年人。一般无自觉症状。皮损数年后可自行消退。本病可与其他皮肤损害伴发，如多发性脂囊瘤，毛囊多毳角栓病，先天性厚甲症等。,并发症,多发性脂囊瘤，毛囊多毳角栓病，先天性厚甲症等。,实验室检查,目前没有相关内容描述。,其他辅助检查,组织病理： 囊肿位于真皮中上部，囊肿壁薄，衬以复层鳞状表皮，颗粒层变薄。囊壁可含终期样毛囊结构。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。,诊断,根据临床表现和皮损特点，组织病理可以诊断。,鉴别诊断,目前没有相关内容描述。,治疗,手术切除治疗。,预后,目前没有相关内容描述。,预防,目前没有相关内容描述。,名词解释,在躯干部，特别是胸部
3、出现有脐窝的小丘疹。呈毛囊性丘疹，直径约12mm，可有结痂，无自觉症状。真皮中部有一囊性结构，囊中可见毳毛，囊壁凹陷而形成毛囊样结构。该征见于儿童及青年，病程数年内自行消退。属常染色体显性遗传。有不消退者可手术切除或电烧灼。,综述,重要病理改变：a 囊肿位于真皮中上部，b 囊壁为复层鳞状上皮，c 囊内有环状排列的角质物及多少不一的毳毛。 一般病理改变：a 囊壁有时出现静止期毛囊结构及附着于囊壁外侧的立毛肌，b 囊壁也可与表皮或毛囊漏斗部相连，c 囊壁破溃后能引起异物肉芽肿反应，囊壁消失，但可残留毳毛。 病理鉴别诊断：多发性脂囊瘤：囊肿不规则，囊壁易发生折返，囊壁内缘细胞呈小乳头状，可附有皮脂腺
4、结构。 临床特点：a 皮损常发生于青少年，但也可见于其他年龄患者，b 皮损为直径1cm3cm 的毛囊性丘疹，呈红、棕、灰及兰色，发生在前胸、腹部及四肢，也可见于面、颈等处，c 如有多发性损害，称发疹性毳毛囊肿，为常染色体显性遗传，易并发多发性脂囊瘤，小棘毛壅病及先天性厚甲等，d 无自觉症状。,病理,时常真皮中部见一囊性结构，囊壁为鳞状上皮，囊内含有板层状角蛋白以及多少不等的毳毛横断面或斜切面。有些囊壁凹陷而形成毛囊样结构，有些囊肿可见静止期毛囊。如囊壁破裂，可引起异物反应。结痂和脐凹下方的囊肿见与表皮相通，由此排出其内容物，或因肉芽肿性浸润而部分被破坏。,检查,组织病理：囊肿位于真皮中上部，囊肿壁薄，衬以复层鳞状表皮，颗粒层变薄。囊壁可含终期样毛囊结构。其最具特征的表现为毛囊横面可见多发性毳毛。,谢谢大家！,by 大头医生,
