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1、淋巴造血系统,思考题,1. 造血系统的常见疾病有哪些? 2. 恶性淋巴瘤可分为哪两大类? 3. 霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成, 其肿瘤细胞有几种类型, 最具有诊断意义的是什么细胞? 4. 非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型,其恶性程度如何? 5. 简述非霍奇金淋巴瘤的分类原则. 6. 为什么说白血病是恶性肿瘤? 7. 白血病有哪几种类型? 8. 解释白血病周围血像的“三联征”. 9. 绿色瘤是指什么肿瘤? 10. 白血病的主要症状与体征有哪些?,第二节 淋巴样肿瘤,（一） 概 述,造血系统,造血器官,胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结,出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血,血液,造血系统疾病,量的改变,减少,贫血
2、，白细胞减少症，血小板减少症,增加,淋巴结反应性增生,白细胞增多症,血小板增多症,质的改变,恶性淋巴瘤, 白血病,组织细胞和树突状网状细胞肿瘤,淋巴结低倍镜结构,淋巴小结,髓质区,皮质区,淋巴结皮质区与髓质区,淋巴滤泡,生发中心,滤泡生发中心,黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞,淋巴细胞的转化,Ag,第一节 淋巴结良性增生,淋巴结反应性增生（reactive hyperplasia of the lymph node） 淋巴结的各种感染 原因不明的淋巴增生性疾病,淋巴结反应性增生（reactive hyperplasia of the lymph node）,肉眼：轻度肿大，直径多在
3、1-2cm。 镜下：淋巴滤泡的数量增多、体积增大。在扩大的生发中心内有较多活化的B淋巴细胞（中心细胞和中心母细胞），核分裂像多见。还可见少数胞浆丰富浅染，含有吞噬的核碎片的组织细胞散布于其中。,淋巴结的特殊感染,淋巴结核,猫抓病,The abscesses in Cat-scratch disease show central stellate necrosis with neutrophils, surrounded by a wall of histiocytes and lymphocytes.,High power view of a microabscess shows the ne
4、crotic center with apoptotic cells and neutrophils to the right and an infiltrate of histiocytes, lymphocytes, and rare eosinophils to the left. In addition to the microabscesses, the involved lymph nodes show follicular hyperplasia and aggregates of monocytoid B-cells in the sinuses,Cat-scratch dis
5、ease is caused by a gram-negative, pleomorphic, extra-cellular coccobacillary pathogen Bartonella henselae. With Warthin-Starry silver stain, they can be seen singly, in small clumps, or chains in the necrotic foci.,第二节. 淋巴组织肿瘤的基本概念,淋巴组织肿瘤,淋巴结内,淋巴结外,2. 免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤即淋巴细胞及其前体的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高,3. 肿
6、瘤细胞的起源,绝大多数为B细胞,少数为T细胞；,NK细胞 罕见,淋巴组织的恶性 肿瘤,淋巴瘤的 恶性程度,惰性淋巴瘤(低度),侵袭性淋巴瘤(中度),高度侵袭性淋巴瘤(高度),淋巴样肿瘤,霍奇金淋巴瘤,（三） 恶性淋巴瘤分类及恶性程度：,非霍奇金淋巴瘤,一 霍奇金淋巴瘤,原称霍奇金氏病 (Hodgkins disease , HD),Hodgkins lymphoma (lymphogranulomatosis) is a cancer that belongs to the group of malignant lymphomas. The disease was first discover
7、ed by Thomas Hodgkin, an English pathologist. He called these lymphomas “pseudoleukemia“.,霍奇金淋巴瘤患儿,特点（与NHLs不同）： 有特殊形态的瘤巨细胞(Reed-Sternberg,RS)，散布于反应性炎细胞之中. 患者有相对特殊的临床表现，包括全身症状如发热. 肿瘤扩散方式很经典，因而治疗方法与其他淋巴样肿瘤不同。,Hodgkins Disease,Develops from single lymph node or chain of nodes and spreads to adjoining n
8、odes Malignant cells are Reed-Sternberg cells which can invade almost any tissue in body (spleen, liver, lungs, digestive tract, CNS) Impaired immune response,Hodgkins disease,Manifestations: painless enlarged lymph node in cervical or subclavicular region Persistent fever, night sweats, fatigue, we
9、ight loss Late signs: malaise, pruritus, anemia Involvement of spleen, lungs, GI tract One of most curable cancers,（二）病理变化,部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 , 晚期可累及脾、肝、骨髓。 肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连， 重者相邻的淋巴结相互粘连，不易 推动，肿块呈结节状，切面灰白色呈 鱼肉状，可黄色的灶性坏死。,镜下观：,肿瘤成分,反应成分,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤的组成成分,肿瘤细胞成分-霍奇金细胞。反应成分- 小淋巴细胞，嗜酸性细胞，吞噬细胞等。,霍奇金淋
10、巴瘤的组成成分,嗜酸性白细胞,淋巴细胞,肿瘤细胞,肿瘤细胞,1.镜影细胞： （mirror image cell）:瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，细胞核圆形或椭圆形呈双叶，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常大的、嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。 2.单核R-S细胞(霍奇金细胞)：,霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）,细胞体积大，40-50m，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙 -“陷窝”。,3.变异R-S细胞：,（1）腔隙型细胞（陷窝细胞）： 40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，多个核仁，典型的R-S细胞小（大红
11、晕细胞）。,（2）“爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状（核大、扭曲），染色质细，核仁小，多个，胞浆淡染。,（3）多形性或未分化的R-S细胞： 胞体大，形态不规则，核大，核膜厚，染色质粗，大核仁。核分裂相多见。病理性核分裂相常见,1 炎性细胞,淋巴细胞，浆细胞 嗜中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 组织细胞 上皮样细胞,随病情变化逐渐减少,2纤维间质,纤维组织,嗜酸性无定形物质,随病情的变化 逐渐增多,非肿瘤成分,（三）病理学分类：,1 结节性淋巴细胞为主型：,镜下：,淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。 背景 小淋巴细胞 散布 上皮样细胞和爆米花细胞 免疫表型、基因重排B细胞肿瘤,Ho
12、dgkins lymphoma is classified in 4 subtypes, depending on the cell amount and the characteristics of the connective tissue: I Lymphocyte-rich subtype (rare) II Nodular sclerosing subtype (very common) III Mixed-cellularity subtype (common) IV Lymphocyte depleted subtype (very rare),2 经典型 ：,（1）结节硬化型：
13、,镜下：,由胶原纤维带分割为多个细胞结节，细胞构成多样，以陷窝细胞为主。 多见于年轻女性，预后很好。,结节硬化型HL(陷窝细胞),由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样,典型的RS Cell少，但可见陷窝C.,混合细胞型HL(镜影细胞),病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C） 轻度纤维化,淋巴细胞为主型HL(爆米花样C）,细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状 爆米花,核仁较典型R-S细胞小 .,淋巴细胞消减型HL,弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多。,腔隙细胞,嗜酸性无定形物质,嗜中性粒细胞,陷窝细胞,（2）混合
14、细胞型（最常见）：,病灶中弥漫性各种炎细胞浸润。 嗜酸性无定形物质沉积。 可出现轻度纤维化，坏死。 相当多典型 R-S细胞。,镜下：,典型RS细胞,（3）淋巴细胞为主型：,主要构成： 典型 R - S 细胞少，爆米花细胞为主。 反应性成分为淋巴细胞及组织细胞。 无坏死，少量纤维化。 免疫表型、基因重排：滤泡B细胞肿瘤。 临床：颈部/腋下淋巴结肿大。 预后很好。,爆米花细胞,单核 R-S细胞,上皮样细胞,（4）淋巴细胞消减型：,淋巴细胞明显减少 R-S细胞 变异型R-S细胞增多,病变特点：,分型：,弥漫性纤维化型：,网状细胞型：,纤维CT增生， 蛋白沉积，常有坏死 易找到典型R-S细胞,大量异型
15、R-S细胞 及少数诊断性R-S细胞,淋巴细胞消减型,多形性未分化细胞,不规则非双折光性网状纤维,淋巴细胞减少，有双核、多核 R - S 细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。,分裂相,典型R-S 细胞,I期： 病变局限于一组淋巴结 IE ：病变局限于一个结外器官或组织 II期：病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结 IIE ：上述病变直接蔓延至一个结外器官,（四）霍奇金淋巴瘤分期：,III期：累及膈肌两侧的淋巴结 IIIE: 上述病变累及一个器官或部位 IIIS ：上述病变累及脾脏 IIISE: IIIE +IIIS IV期：弥漫或播散性累及一个或多个结外器官,
16、二 非霍奇金氏淋巴瘤：,HD以外的原发于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于全身各部位。 常见于颈部表浅淋巴结 瘤组织成分单一，由一或二种细胞类型构成。 瘤细胞可来自B细胞、T细胞或NK细胞,Non-Hodgkins Disease,do not contain Reed Sternberg cells genetic and environmental factors Spreads early to lymphoid tissues and organs including nasopharynx, GI tract, bone, CNS low grade and better differentiated tumors are more curable,Non-Hodgkins Disease,Manifestations: Early painless lymphade
