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1、间质性肺疾病,特发性间质性肺病的定义 间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。,肺实质及肺间质的定义,特发性间质性肺炎主要损伤部位为肺间质，但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞,发 病 机 制,损伤 肺泡炎 - 肺纤维化 修复,在基因表达异常和不明原因作用下，病变早期即有细胞损伤和Fb活化，胶原纤维过度形成，不单纯是损伤修复过程 肺泡上皮及血管内皮损伤：型受损，型增生，产大量细胞因子，PDGF、TGF
2、-，、ET-1、PGF2、MMPs，致使炎细胞聚集和肺损伤加重，肺泡上皮凋亡加速，Fb增生活跃,特发性间质性肺炎的发病机制,炎细胞聚集活化 -肺泡巨噬细胞：早期肺损伤起重要作用，产生多种生长因子、刺激平滑肌细胞、Fb增殖和细胞外基质合成 -中性粒细胞、淋巴细胞：活化后释放多种蛋白酶、氧自由基和Fb趋化因子 Fb增生及胶元形成：MMPs和TIMPs失衡，TIMPs活性增高;早期型胶原合成增多，晚期、型胶原增多，,特发性间质性肺炎的发病机制,特发性间质同性肺炎的流行病学 患病率：美国 男性80.9/10万；女性67.2/10万 年发病率：男性31.5/10万；女性26.1/10万 儿童中少见，随年
3、龄增长发病率增高；IPF患病率614.6/10万，但75岁者175/10万,特发性间质性肺炎的病理和临床分类,特发性肺纤维化(IPF/CFA) 临床表现（由薛灵环回答） 多于50岁后发病，男女 慢性进行性呼吸困难 干咳，少痰，止咳药效果不佳 两肺底吸气末高调爆裂型罗音，晚期全肺可闻 杵状指(25%50%) 晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭 限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALF Neu 增高，Eos轻度增高，缺少Lym,IPF影像学所见 CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影，双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏感性85%，特异性82% HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩；
4、少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%，特异性100%,IPF 影像学,IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后,IPF的诊断,ATS/ERS临床诊断标准(无开胸肺活检资料) 主要指标 _除外其他已知病因的间质性肺病 -肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2（肺泡动脉氧分压差）, PaO2，DLCO （肺一氧化碳弥散量） -HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影 -TBLB或BAL无支持其他诊断的依据,诊 断,肺部影像学： 结节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT早期改变易发现 蜂窝肺典型 肺功
5、能： 限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症 支气管肺泡灌洗： 细胞比例，病原菌，肿瘤细胞 具有排除性意义,肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者 细胞总数：510106个/ml， 巨噬细胞8590%， 淋巴细胞1015%， 中性及嗜酸性占1%以下,分类： 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X 淋巴细胞型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍 肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病,肺活检 支气管肺泡灌洗液(BALF) 经支气管肺活组织检查(TBLB) 有一定排除意义 开胸肺活检(OLB ) 进一步确诊 胸腔镜肺活检
6、免疫活性多糖(TGLB),IPF的诊断 次要指标 -年龄50岁 -隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难 -病程3个月 -双肺底吸气性罗音 无免疫缺陷者，具备所有主要指标及任3项次要指标，临床高度考虑IPF诊断；确诊有赖开胸肺活检或经胸腔镜肺活检(非每例均需作),有关IPF的现代概念,IPF为一种主要局限于肺的独立疾病，具有特异的临床和病理表现 病因不明，为一种特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎，与其他IIPs有显著不同 渐进性自然病程，对皮质激素等治疗反应差，中位生存期2.5-3.5年，并病毒感染可突加重，出现DAD，导致死亡,治 疗 激素，免疫抑制剂， 预后不佳,护理诊断,1、低效性呼吸型态 2
7、、清理呼吸道无效 3、感染的可能 4、睡眠型态紊乱 5、糖代谢紊乱 6、知识缺乏,护理措施,1、氧疗：持续高流量吸氧4L/min。 2、尽量减少活动，注重休息，保证足够的睡眠时间。睡前温水泡脚，提高睡眠质量。 3、 重度肺纤维化-间质性肺炎患者要长期卧床休息，定时翻身、拍背、按摩，促进痰液排出，预防褥疮、坠积性肺炎的形成。病情较轻的患者，可制定不同的锻炼方式， 4、 注意保暖，避免受寒，预防感染。特别是冬春季节，气温变化剧烈及时增减衣物，需佩戴口罩，避免冷空气直接刺激呼吸道，而引起刺激性咳嗽。,护理措施,5、 保持室内空气新鲜，温度保持在20-24C，湿度在50-65%为宜。病室内每天通风2次
8、，每次约15-30分，避免异味刺激。每天行湿式打扫。房间里不宜铺设地毯、地板膜，也不要放置花草。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充，而且要经常晒、勤换洗。 6、预防跌倒 7、保持口腔清洁 8、注意是否有消化道出血，观察大小便,护理措施,9、糖尿病护理：a、合理饮食，定时定餐。多饮水。b、在对其进行身心护理和饮食控制的基础上合理选用降糖药物，严格按医嘱用药。教会患者自我检测血糖，指导患者胰岛素的自我注射方法及操作技巧。皮下注射应在饭前半小时进行。备好食物。如果突然出现恶心，呕吐烦躁不安，甚至呼出苹果味为酮症酸中毒。如出现神志不清，四肢湿冷，多为糖尿病昏迷，应立即救治。若出现注射
9、部位过敏，发痒，红肿应及时更换注射部位，并用热毛巾热敷。如发生低血糖反应，及时给予甜食。,护理措施,10、注意观察糖皮质激素应用的不良反应，如1） 皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿、皮肤变薄等。为GCS使代谢紊乱所致。 2） 诱发或加重感染。 3） 诱发或加重溃疡病。 4） 诱发高血压和动脉硬化。 5） 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓。 6）诱发精神病和癫痫。,扩展,一、间质性肺炎与间质性肺病定义的区别？ 特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤。 间质性肺病的定义前面已经介绍过了。 间质性肺病包含了间质性肺炎及其他肺间质病变引起的疾病，间质性肺炎只是肺炎的一种。,
