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1、泌尿系统疾病第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点解剖特点(一)肾脏小儿年龄愈小，肾脏相对愈重，新生儿两肾重量约为体重的1125，而成人两肾重量约为体重的1220。婴儿肾脏位置较低，其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2岁以后始达髂嵴以上。右肾位置稍低于左肾。2岁以内健康小儿腹部触诊时容易扪及肾脏。婴儿肾脏表面呈分叶状，至24岁时，分叶完全消失。(二)输尿管婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。(三)膀胱婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱顶部常在耻骨联合之上，顶人腹腔而容易触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。(四)尿道 新生女婴尿道长仅
2、lcm(性成熟期35cm)，且外口暴露而又接近肛门，易受细菌污染。男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。生理特点肾脏有许多重要功能：排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等；调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；内分泌功能，产生激素和生物活性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。小儿肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟。在胎龄36周时肾单位数量已达成人水平(每肾85万100万) ，出生后上述功能已基本具备，但调节能力较弱，贮备能力差，一般至12岁时接近成人水平。(一)胎儿
3、肾功能人胎于12周末，由于近曲小管刷状缘的分化及小管上皮细胞开始运转，已能形成尿液。但此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定，故无肾的胎儿仍可存活和发育。(二)肾小球滤过率(GFR) 。新生儿出生时GFR平均约20ml (min ，173m2)，为成人的14，早产儿更低，36个月为成人1/2，612个月为成人 34，2岁达成人水平，故不能有效地排出过多的水分和溶质。(三)肾小管重吸收及排泄功能新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿。氨基酸和磷的肾阈也较成人低。新生儿血浆中醛固酮浓度较高，但新生儿近端肾小管回吸收钠较少，远端肾小管回吸收钠相应增加，生后数周近端肾
4、小管功能发育成熟，大部分钠在近端肾小管回吸收，此时醛固酮分泌也相应减少。新生儿排钠能力较差，如输入过多钠，容易发生钠潴留和水肿。低体重儿排钠较多，如输入不足，可出现钠负平衡而致低钠血症。生后头10天的新生儿，钾排泄能力较差，故血钾偏高。(四)浓缩和稀释功能新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少(婴儿蛋白合成代谢旺盛) 以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。婴儿每由尿中排出lmmol溶质时需水分1424mL，成人仅需07ml。脱水时幼婴尿渗透压最高不超过700mmolL，而成人可达1400mmolL，故人量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全。新
5、生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmolL，但因GFR较低，大量水负荷或输液过快时易出现水肿。(五)酸碱平衡新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主要原因有：肾保留H003的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为1922retoolL；泌NH3 和泌H 的能力低；尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。(六)肾脏的内分泌功能新生儿的肾脏已具有内分泌功能，其血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人，生后数周内逐渐降低。新生儿肾血流量低，因而前列腺素合成速率较低。由于胎儿血氧分压较低，故胚肾合成促红细胞生成素较多，生后随着血氧分压的增高，促红细胞生成素合成减少。婴儿血清1，25(OH)2D3水
6、平高于儿童期。(七)小儿排尿及尿液特点1排尿次数 93新生儿在生后24h内，99在48h内排尿。生后头几天内，因摄人量少，每日排尿仅45次；1周后，因小儿新陈代谢旺盛，进水量较多而膀胱容量小，排尿突增至每日2025次；1岁时每日排尿1516次，至学龄前和学龄期每日67次。2排尿控制 正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干大脑皮层控制，至3岁已能控制排尿。在15岁3岁之间，小儿主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿，若3岁后仍保持这种排尿机制，不能控制膀胱逼尿肌收缩，则出现不稳定膀胱，表现为白天尿频尿急，偶然尿失禁和夜间遗尿。3每日尿量 小儿尿量个体差异较大，新生儿生后48小时正常尿
7、量一般每小时为13mlkg，2天内平均尿量为3060mld，310天为100300ml?d，2个月为250400mld，1岁为400500mld，3岁为500600mld，5岁为600700mld，一8岁为6001000mld，14岁为8001400mld，14岁为10001600mld。若新生儿尿量每小时150mgd或4mg(m2h)，或100mgL，定性实验阳性为异常。尿蛋白主要来自血浆蛋白，23为白蛋白，13为TammHorsfall蛋白和球蛋白。(5)尿细胞和管型：正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞2周。频复发是指肾病病程中半年内复发2次；或1年内复发3次。3孤立性血尿或蛋白尿(iso
8、latedhematuriaorproteinuria)指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状，化验改变及肾功能改变者。(1)孤立性血尿(isolatedhematuria)：指肾小球源性血尿，分为持续性(persistent)和再发性(recurrent)；(2)孤立性蛋白尿(isolatedProteinuria) ：分为体位性(orthostatic)和非体位性(nonorthostatic)。(二)继发性肾小球疾病(secondaryglomerulardiseases)1紫癜性肾炎(purpuranephritis)2狼疮性肾炎(1upusnephritis)3乙肝病毒相关性肾炎(HB
9、V-associatedglomerulonephritis)4其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾患所致的，肾炎及相关性肾炎。(三)遗传性肾小球疾病(hereditaryglomerulardiseases)1先天性肾病综合征(congenitarynephroticsyndrome)指生后 3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者(女1TORCH 或先天性梅毒等 )，分为：(1)遗传性：芬兰型，法国型( 弥漫性系膜硬化，DMS) 。(2)原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。2遗传性进行性肾炎(Alport综合征)。3家族性再发性血尿(familiarrecurrenth
10、ematuria)。4。其他，如甲膑综合征。附 肾功能诊断( 见表141) 表14-1 小儿肾功能诊断肾功能BUNSCr(umolL)CArml(min173m2)正常期正常正常正常不全代偿期正常正常5080不全失代偿期增高增高30-50肾衰竭期(尿毒症期)增高35361030终末肾增高353650mg(kg，d) 为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白尿肌酐(mgmg)，正常儿童上限为02，肾病35。2血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度为25gL(或更少)可诊断为NS的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加， O2、球蛋白浓度增高，IgG减低， IgM、IgE可增加。胆固醇 57mmolL和三酰甘油升
11、高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高，晚期病儿可有肾小管功能损害。3血清补体测定 微小病变型NS或单纯性NS 血清补体水平正常，肾炎性NS患儿补体可下降。肾炎、链球菌感染后及部分脂肪代谢障碍病人。4感染依据的检查 对新诊断病例应进行血清学检查寻找链球菌感染及其它病原学的检查，如乙肝病毒感染的证据等。5系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体 (ANA)，抗dsDNA抗体，Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的病人尤其重要。6高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增
12、加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影(DSA)。7经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征：对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。诊断与鉴别诊断临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性 和肾炎性NS(见第二节)。PNS还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有NS样
13、表现。临床上须排除继发性NS后方可诊断PNS 。有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。治疗(一)一般治疗1休息 除水肿显著或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。2饮食 显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄人，病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐12gd。蛋白质摄人152g(kgd) ，以高生物价的动物蛋白 (乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂。3防治感染。4利尿 对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂，但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。5对家属的教
14、育 应使父母及患JU艮好地了解肾病的有关知识，并应教给用试纸检验尿蛋白的方法。(二)糖皮质激素 1初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。(1)短程疗法：泼尼松2mg (kgd)(按身高标准体重，以下同)，最大量60mgd，分次服用，共4周。4周后不管效应如何，均改为泼尼松15mg kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。短程疗法易于复发，国内少用。(2)中、长期疗法：可用于各种类型的NS。先以泼尼松2rng(kgd)，最大量60mgd，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固两周方始减量，以后改为隔日2rng/ kg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减总量255mg，直至
15、停药。疗程必须达6个月(中程疗法)。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后二周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mgkg早餐后顿服，继用 4周，以后每24周减量一次，直至停药，疗程9个月(长程疗法)。2复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗(1)调整糖皮质激素的剂量和疗程：糖皮质激素治疗后或在减量过程中复发者，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影。向糖皮质激素疗效的其他因素存在。(2)更换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其它糖皮质激素制剂，如地塞米松、阿赛松(Triamcinolone，曲安西龙)、康宁克通A(KenacortA)等。(3)甲基泼尼松龙冲击治疗：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。3激素治疗的副作用 长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用：代谢紊乱，可出现明显柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。易发生感染或诱发结核灶的活动。急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。(三)免疫抑制剂主要用于NS频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副
