《慢性贫血》ppt课件

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1、慢性贫血病人的成分输血,广州血液中心 江朝富,贫血不是一种独立的疾病,而是由许多不同原因 或疾病引起的一组临床综合征: 应针对病因治疗: 能不输者尽量不输。如必需输血,只能 输注红细胞: 输血次数越多,不良反应和传播疾病的 机会也越多,还可导致继发性血色病。,1、病理生理,各种原因或疾病-血红蛋白量或性质改变-血液携氧能力 其表现决定于； 各组织、器官的缺氧程度， 对缺氧的代偿和适应能力;,代偿机制: 1、1组织、细胞中氧的释放: 红细胞内2、3-二磷酸甘油酸(2、3-DPG)的产生和浓度，亲和力,氧解离曲线右移；,1、2 组织、细胞利用氧的能力增强; 细胞内线粒体数目和膜表面积及呼吸链中酶如

2、瑚柏酸脱氢酶、细胞色素氧化酶,细胞内呼吸功能增强， 逐渐适应低氧状态；,* 一些病人贫血相当严重而缺氧症状较轻； * 与急性贫血发病快、骨髓不能及时补充循环血液中的红细胞容量,机体以心肺代偿反应为主,症状较重,常需紧急输血不同。,1、3心肺代偿 早期: 肺通气量、心率和心输出量改变不大 晚期: 血红蛋白低于正常值一半,心肺代偿明 显,但有一定限度,并且心肺活动增强,其 本身耗氧量也增加,进一步加重机体缺氧 和增加心肺负荷。,* 血红蛋白低于50g/L,冠脉血流可能相对不足,心室功能下降,有导致充血性心力衰竭的危险,需增加输血量,减轻心脏代偿负荷,改善心脏的代偿功能； * 血红蛋白大于70g/L

3、,出现心力衰竭者,通常为心脏本身的疾患所致；,所患基础疾病不同,这些代偿存在个体 差异, 特别是同时合并有其它疾病者 (如心肺疾患等限制了这种代偿反应,2、临床特点,2、1 慢性贫血病人一般无须紧急输血, 应寻求贫血的原因, 针对病因进行治疗。,2、2 血红蛋白量和红细胞压积的高低 不是决定输血的最好指标。 依据: 临床症状和对贫血的临床耐受 疾病的自然病程与存活期之间的利弊 长期输血,血红蛋白维持在什么水平 考虑上述因素、年龄,2、3 不存在血容量不足的问题, 有输血指征者只能输红细胞, 无须输全血。 选择何种红细胞制品要根据病情 决定。,2、4 * 输血效果取决于输血量、输血间隔时间 和病

4、人多种不同的影晌因素,以及血液本身 的保存条件。 * 一般输血后15分钟测定血红蛋白或红细胞 压积可很快评价出输血效果。 * 输血量超过每2周2个单位红细胞(450土50ml 全血制备的红细胞为一个单位;需血量 突然增加,(2) 自身免疫性溶血:抗球蛋白试验可资 鉴别 (3）消化道或其它部位隐性出血 (4）脾机能亢进 脾脏不肿大,很少发生红细胞破坏 (5) 血液的保存条件,2、5 长期输血的病人必须监测其体内 免疫状态的变化 根据其当前免疫学和血清学状态 选择献血者。,四、贫血的临床分类,红细胞生成减少 造血物质缺乏 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 慢性系统性贫血

5、红细胞破坏过多(溶血性贫血） 红细胞内在缺陷 遗传性球形细胞增多症; 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞外来因素 免疫性溶血性贫血 机械溶血性贫血 失 血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血,贫血的分类 A 相对性 1、 巨球蛋白血症 2、 妊娠 3、 运动员 4、 飞行后的宇航员 B 绝对性 1、 红细胞生成减少 1/干细胞衰竭 增生不良性贫血 白血病贫血和骨髓破坏性综合征 2/祖细胞衰竭 单纯红细胞增生不良、肾上衰 慢性病、内分泌疾病 3/母细胞衰竭 巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血 地中海贫血、血红蛋白病、先天性酶缺乏病 2、 红细胞破坏增多或失血 1/ 遗传病、膜缺乏 球蛋白缺乏、酶缺乏 2/ 获得

6、性 巨血管病、微血管病 间接抗体、巨脾、急性失血,3、输血指征,3、1、 血红蛋白值小于60g/L,伴有明显 贫血症状者见表1） 患遗传性血液病的患儿,在其生长发育期宜将血红蛋白提高到不影响其正常生长发育为准。,3、2、 贫血严重,而又因其它疾病需要手术者或妊娠待产妇,应及时输注红细胞。但血红蛋白量维持到什么水平应根据临床情况而定。,表1 慢性贫血病人输血指导 Hbg/L 贫血症状 输血治疗 100 不明显 避免输血 80100 轻微 避免输血(如必要,可少量输血 6080 明显 通过减少活动量尽量 避免输血,如不能可以输血 60 非常明显 经常输血,慢性贫血的输血治疗,一、贫血病人的评价 1

7、、实验室检测血红蛋白Hb或红细胞 压积HCT的水平: 2、患者症状: 3、患者功能的生理性测定。,二、需要输血治疗的慢性贫血状态,低增生性贫血 * 造血低下或不明原因全血细胞减少或单纯 红细胞造血不良状态 * 药物或化学物质引起造血低下或造血不良 性疾病 * 放射引起的骨髓破坏 * 继发性骨髓纤维化或骨髓病的骨髓破坏 * 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的造血不良或 造血低下期,慢性骨髓造血不良性疾病 慢性病贫血 慢性肾功能不全 慢性炎症 肝功能不全 恶性肿瘤 内分泌功能失调,用铁剂治疗不可控制的慢性失血性贫血 慢性多原因的胃肠道出血 慢性多原因子宫出血,意外情况下需要输血治疗的急、慢性贫血 * 营养

8、缺乏性贫血 巨细胞性贫血 维生素B12缺乏 叶酸缺乏 慢性严重营养不良 * 溶血性贫血 * 并发妊和分娩的贫血 巨细胞性贫血 产后贫血,血细胞成分输注的适应症 全血 因携氧能力不足而出现症状以及出现显著的低血 容量血症 红细胞浓缩红细胞 贫血患者因携氧能力不足而出现症状 用“三代“滤器去白细胞的红细胞 因贫血出现症状,且须预防发生曾反复发生过的非 溶血性发热输血反应,传播CMV及可能HLA同种免疫,洗涤红细胞 因贫血而出现症状,且须预防在IgA缺乏患 者中所发生的严重尊麻掺和其他过敏反应 冰冻/解冻的红细胞 因贫血而出现症状,保存稀有血型以备输注 辐照红细胞 因贫血出现症状,预防移植物抗宿主病

9、,4、成分输血,输血目的: 使代偿的需要减低到可以耐受的程度,而 不是解除代偿的需要。达到此目的的最低 输血量乃是最适当的输血量 长期输血的病人应制定输血方案,寻找出最佳 输血量和输血间隔时间,据之实施有计划 的输血 通常每24周输2个单位的红细胞(450士50ml 全血制备的红细胞为一个单位。 合并心肺功能不全者或心力衰竭者或老年人, 输血速度,一般以1ml/kgh为宜,4、1、红细胞生成减少所致贫血 4、1、1、缺铁性贫血和巨幼细胞贫血 积极消除致病因素,补充造血物质,贫血 一般很快能纠正,不需输血治疗。 缺铁性贫血病人补充铁剂后,体内铁贮存、血清铁浓度和铁结合力恢复正常,而贫血未纠正不宜

10、输血,有输血指征者,可输添加剂红细胞或浓缩红细胞 一般70kg体重的成年贫血病人输注1单位 添加剂红细胞或浓缩红细胞(400ml全血制 备)约可提高血红蛋白10g/L 对合并心衰的重度贫血病人,输浓缩红细胞时 加用利尿剂,输注速度要慢,防止心衰加重,4、1、2、再生障碍性贫血 * 再障是骨髓造血功能障碍、全血细胞减少的 一组综合征 * 临床分急性和慢性两型 慢性再障病程较长,目前尚缺乏特殊治疗方法 康力龙(612mg/d、环抱菌素A(GSA、 512mg/kg. d * 输血是维持病人生命的有力手段,输血原则: * 能不输尽量不输,将输血量和次数 减到最低限度 * 进行成分输血 * 有输血指征

11、者,可输添加剂红细胞 或浓缩红细胞,最好选择年轻红细胞 * 血红蛋白在60g/L以上者,一般不输血,有人认为Hb低于7Og/L或病人主诉有 贫血症状即可输血 有人认为将Hb维持609Og/L间或少量 多次输血能最大限度剌激骨髓造血 功能,现代研究表明输血只能抑制 红细胞生成,无剌激骨髓造血作用,血小板输注:,* 血小板20109/L,伴有明显出血症状的 病人,可输浓缩血小板 * 根据血小板计数的高低决定是否输血小 板不可靠 * 一些研究表明,再障出血除与血小板数 有关外,还与血小板功能异常、血中 抗凝物质增多和抗凝活性增高,以及 微血管的缺陷有关,粒细胞输注: 不轻易输注,不作预防性输注,输血

12、注意事项:,有输血反应史的病人,可选用少白细胞 红细胞或洗涤红细胞,也可用白细胞 过滤器在床边进行红细胞输注。 60%病人反复输血小板会产生抗血小板 抗体,可选用HLA配型相合和血小板 交叉配型相合的单采血小板输注,4、1、3、慢性疾病性贫血,常继发于免疫性疾病、慢性炎症、肾功 能不全、肿瘤及艾滋病等 多种造血负调节因子分泌增加、红细胞 生成素分泌减少,骨髓造血功能障引起 积极治疗原发病 配合应用红细胞生成素、干细胞因子 一般无须输血,疾病晚期,贫血严重,有输血适应证者可 适当输血 可选用添加剂红细胞或浓缩红细胞 也可选用少白细胞红细胞或洗涤红细胞 慢性肾功能不全者最好输保存期短 7天以内的红

13、细胞。,4、1、4、骨髓侵润伴发的贫血,此类贫血常见于白血病、多发性骨髓瘤 和骨髓纤维化的病人 骨髓受到肿瘤细胞润 骨髓纤维化,红细胞生成障碍 应用化疗药物,骨髓显著抑制,红细胞生成 减少引起,早期很少需要输血 疾病晚期,病情严重,血红蛋白和红细胞 压积明显降低,或应用化疗药物,骨髓 显著抑制,血红蛋白迅速下降,为保证 化疗周期顺利完成,或并发严重感染、 出血等,才需要输血,白血病的输血,贫 血: 添加剂红细胞或浓缩红细胞,以少量为宜 将来要进行异基因骨髓移植或有严重 输血不良反应史的病人,最好选用少 白细胞红细胞或洗涤红细胞； 也可用白细胞过滤器 。,感 染: 预防性粒细胞输注:不主张 治疗

14、性粒细胞输注:严格掌握适应证、粒细胞 数量,连用57天 血小板输注: 临床出血与血小板数不呈比例关系 血小板减少不是白血病病人出血的 唯一原因,注意事项: 白血病病人并发肺部感染不宜输粒细胞 部分病人在疾病过程中会发生血型抗原改变 血型抗原减弱 AB型A或B型，应正反定型 化疗前应尽量避免输粒细胞和血小板,更不 要轻易输全血 部分病人可出现输血相关性移植物抗宿主病,4、2、红细胞破坏过多所致贫血,4、2、1、地中海贫血 * 此病在某些地区是一组较为多见的遗传性 贫血 * 血红蛋白中的珠蛋白链合成受到部分或 全部抑制红细胞无效生成溶血 * 发病较早,常影晌患儿正常的生长发育和 智力发展 * 轻中

15、度贫血患儿,一般很少需要输血 * 重症地中海贫血患儿一经确诊,应尽早输血,输血:纠正贫血、抑制红细胞的生成 “高量”或“超高量”输血疗法: Hb100g/L、HCT 0.27以上 或Hb130g/L、HCT 0.35以上 保证患儿正常的生长发育,减轻骨髓畸形 和慢性低氧血症,减少肠道铁的吸收,减轻骨髓无效造血(无效造血恶性循环,红细胞制品: 寿命长、白细胞和血小板含量少 首选年轻红细胞(存活时间长、携02能力 强) 其次可用洗涤后的冰冻红细胞、洗涤红 细胞和少白细胞红细胞 避免使用全血,输注剂量: 冰冻红细胞1020ml/kg体重,每2周一次, 并随生长发育再增加12单位,输血速度 12ml/min 年轻红细胞则输血闽南时间延长到11.5个 月,用血量 仅在开始时较大,经14个月后,输血量减少 脾机能亢进明显,行脾切除,可减少输血量,4、2、2、自身免疫性溶血性贫血 * 该病应尽量避免输血,可输可不输者不输 * 有输血指征,应在严格配血和应用肾上腺 皮质激素的基础上,选用ABO血型相同、 病人血清与献血者红细胞交叉配合反应 最弱的红细胞输注。 * 病情危急,一时难以找到相合的血液,可给予 0型洗涤红细胞。,* 输血速度要慢、严密观察、以少量为 宜,一般一次输红细胞100ml。必要时 可一天2次 * 没有必要使血红