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1、儿童急性肝衰竭的诊治,郑州大学第一附属医院 PICU 马 威,主要内容,背 景,儿童急性肝衰竭年发病率为1-5.5百万-1; 病情重、进展快、死亡率高； 内科综合治疗10年生存率10-20%. 世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准；,定 义,美国急性肝衰竭研究组,我国成人肝衰竭诊治指南（2012年版） ALF定义: 多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、 解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿， 出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要 表现的一组临床症候群。,美国肝病研究学会（AASLD）2011年版 ALF定义：既往无肝病基础，在26周以内，出现凝血 障碍(INR1.5
2、)和不同程度的意识障碍（脑病）。,定 义,儿童肝衰竭,儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准,国外学者认为儿童肝衰竭（PALF）： 原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病 而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT20s 或 INR 2.0)； 或肝性脑病合并凝血障碍(PT15s 或 INR 1.5)。,第九次中国儿科肝病学术会议（2009），儿童肝衰竭定义： 无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、 伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。,病 因,病 因,临床表现,不同年龄表现不同 新生儿：仅表现为全身症状，如：嗜睡、生长障碍、呕吐、腹泻、黄疸； 婴幼儿：全身不适、
3、乏力、厌食、恶心、皮肤瘙痒、黄疸、出血（皮肤淤点、瘀斑、鼻衄、消化道/颅内出血）、低血糖、抽搐、高血氨、肝性脑病等,诊 断,类型诊断,急性肝衰竭 急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现,亚急性肝衰竭 起病较急,2周26周出现肝衰竭的临床表现,临床诊断与表现,急性肝衰竭：急性起病,2周以内伴或不伴度以上肝性脑病，并有以下表现者： 极度乏力，有明显厌食、腹胀、恶心呕吐等消化道症状。 短期内黄疸迅速加深； 出血倾向，PTA40%（或INR1.5），排除其他原因； 肝脏进行性缩小。,亚急性肝衰竭：起病较急，2-26周出现有以下表现者： 极度乏力，有明显厌食、腹胀、恶心呕吐等消化道症状。 黄疸迅速加深，
4、TIBL10Max或日上升17.1mol/L； 伴或不伴有肝性脑病； 出血倾向明显，PTA40%（或INR1.5），排除其他原因；,分期与临床表现,早期: 极度乏力，有明显消化道症状。 黄疸迅速加深，TIBL10Max或日上升17.1mol/L； 出血倾向，30%PTA40%，（或1.5INR1.9 ）； 未出现肝性脑病或其他并发症。,中期: 早期基础上，出现以下两条之一者： 出现度以下的肝性脑病或明显腹水、感染； 出血倾向明显(出血点/瘀斑),20%PTA30% ,或1.9INR2.6,晚期：中期基础上，出现以下两条之一者： 严重出血倾向(注射部位瘀斑等),10%2.6； 难治性并发症之一：
5、肝肾综合征、上消化道大出血、 度以上的肝性脑病、严重感染。,诊断格式,（1） 药物性肝炎-病因诊断 急性肝衰竭（早期）-类型、分期诊断 （2）亚急性肝衰竭（中期）- -类型、分期诊断 肝豆状核变性-病因诊断 （3）急性肝衰竭（早期） 原因待查（入院诊断） 原因未明（出院诊断） （可疑原因写出并打问号）,特别注意,肝衰竭前期: 极度乏力，有明显压食、呕吐、腹胀等消化道症状。 黄疸升高， 3MaxTIBL10Max,或日上升17.1mol/L； 出血倾向，40%PTA50%，（或1.5INR1.6 ）； 提高警惕、积极预防、规范治疗、降低病死率。,病理表现,儿科专家不建议进行肝活检,凝血功能差；
6、年龄小、不配合； 抢救措施少、风险高； 病理改变与病因、分类、分期的关联性未知,治 疗,一般支持治疗,目前肝衰竭的内科治疗尚缺乏特效药物和手段。 原则上强调早期诊断、早期治疗。针对不同病因采取相应的病因治疗措施和综合治疗措施，并积极防治各种并发症。 肝衰竭患者诊断明确后，应进行病情评估和重症监护治疗。 有条件者早期进行人工肝治疗 视病情进展情况及原发病，进行肝移植术前准备。,现 状,内科综合治疗,一般支持治疗,卧床休息 加强病情监测处理；完善相关检查； 高糖、低脂、适量蛋白肠内营养,（35-40kcal/kg） 肝性脑病者限制蛋白饮食，必要时静脉补充 纠正低蛋白血症，酌情补充凝血因子； 监测血
7、气、维持电解质、酸碱平衡稳定； 注意消毒隔离，加强口腔、肠道管理，预防院感。,一般支持治疗：,病因治疗：,内科综合治疗,内科综合治疗,肾上腺皮质激素： 适应症：非病毒感染性ALF，如自免肝； 其他病因ALF前期或早期，灼情使用； 促肝细胞生长治疗： 减少肝细胞坏死、促进再生， 促肝细胞生长素、前列腺素E1脂质体可酌情选用； 微生态调节治疗： 口服抗生素、微生态调节剂、乳果糖口服液、 白醋灌肠、开塞露灌肠等,并发症防治,减少刺激，抬高床头30,允许适当低碳酸血症 伴颅内高压：甘露醇0.5-1g/kg/次 袢利尿剂（呋塞米）,可与甘露醇交替使用 甘露醇无效时： 人工肝治疗,脑水肿,高张盐水使血钠到
8、145-155mmol/L 2) 诱导中度低体温 3) 巴比妥昏迷 4) 吲哚美辛, 常见部位；常见菌; 不建议预防用抗生素，除非： 抗生素选择：首选广谱抗生素；必要时加抗真菌药；,肺、尿道、血液及静脉导管,大肠埃希菌、厌氧菌、葡萄球菌、肺炎链球菌、肠球菌及真菌（念球菌属）,1) 培养有明确的分离菌株； 2) 存在SIRS； 3) 顽固性低血压； 4) 肝性脑病恶化，或/的 肝性脑病； 5) 等待肝移植的患者。,感 染,脑 水 肿,并发症防治,并发症防治,出现肝性脑病者需足够镇痛和诱导镇静 药物选择与剂量,镇静 镇痛, 建议所有ALF患者给予维生素K1 5-10mg，iH DIC处理： 上消化
9、道出血：,镇痛：阿片类（芬太尼）， 不用吗啡或哌替啶； 镇静：苯二氮卓类或丙泊酚 (0.3-4mg/kg/h)，注意输注综合征,出血 倾向,DIC者予以新鲜血浆、纤维蛋白和凝血酶原复合物， 血小板显著减少者可输注血小板； 酌情予以小剂量低分子肝素， 有纤溶亢进者应用抗纤溶药物（氨甲环酸或止血芳酸等）,H2受体拮抗剂 质子泵抑制剂,首选生理盐水液体复苏，但要防止低血糖； 有严重酸中毒时予以2:1等张含钠液； 液体复苏无效，加用升压药物，如去甲肾上腺素； 仍无效，联合血管加压素,低血压,其他治疗,人工肝：通过体外的机械、物理化学或生物装置，清除 各种有害物质，补充必需物质，改善内环境，暂时替代 肝
10、脏部分功能的治疗方法，为肝细胞再生、肝功能恢复 及肝移植创造条件。,非生物型 + 生物型,将体外培养增殖的肝细胞（人或猪细胞） 置于特殊的生物反应器，通过反应器中 的半透膜进行物质交换与生物作用。,血浆置换，血液灌流，血浆胆红素吸附 血液滤过，血液透析，血液滤过透析 白蛋白透析，持续性血液净化疗法,治 疗,治 疗,相对禁忌症： 严重活动性出血或DIC； 血制品或药品高度过敏； 循环功能衰竭； 年龄过小者； 成人心脑梗塞非稳定期； 成人妊娠晚期,适应症： 早中期肝衰竭， 1.550109/L； 晚期也可进行， 但并发症多； 有肝衰倾向者； 肝移植前等待供体 移植后排异反应、 移植肝无功能,其他治
11、疗,肝移植：俗称“换肝”。通过手术植入一个健康的肝脏 到患者体内，使终末期肝病患者肝功能得到良好恢复的 一种外科治疗手段。 儿童肝移植术后5年生存率约80%，活体肝移植生存率达85%以上。,肝移植,相对禁忌症： 难以控制的全身性感染； 肝外恶性肿瘤； 肝外多器官功能衰竭； 获得性免疫缺陷病（AIDS） 门静脉广泛血栓形成； 血液系统恶性肿瘤； 严重的精神心理患者；,适应症： 胆汁淤积性肝病； 遗传代谢性疾病； 暴发性肝功能衰竭； 慢性活动性肝炎伴肝硬化； 肝脏恶性肿瘤； 其他（长期TPN所致肝硬化、 布加综合征、先天性肝纤维化、 Caroli 病、门脉性肺动脉高压）,疗效判定,主要指标： 生存
12、率（4、12 、24 和 48 周生存率）。 次要指标：乏力、纳差、腹胀、尿少、出血倾向、肝性脑病、 感染及腹水等临床症状和体征的改善；血液生化学检查TBIL下降， PTA（INR）恢复正常，血清白蛋白改善。,临床治愈标准：乏力、纳差、腹胀、尿少、出血倾向和 肝性脑病等临床症状消失；黄疸消退，肝脏恢复正常大小； 肝功能指标基本恢复正常； PTA（INR）恢复正常。,临床好转标准：乏力、纳差、腹胀、尿少、出血倾向等 临床症状明显好转，肝性脑病消失 黄疽、腹水等体征明显好转； 肝功能指标明显好转（TBIL降至正常的 5 倍以下，PTA40%或 INR1.6。,预 后,儿童肝衰竭发展快、 预后差。伦敦大学 研究认为预后取决 于四个因素：,小心，肝！,
