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1、溶血性贫血的常用实验检查,溶血性贫血是指由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，超过了骨髓的代偿能力所发生的一类贫血。,一、分类 按病因分类可分为： 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血，其多与遗传有关； 红细胞以外因素所致的溶血性贫血，如免疫反应、物理、化学和其他生物因素,作用于红细胞,使破坏增加。 常见的疾病有ABO血型不合的输血、心脏瓣膜置换术后、苯胺中毒、烧伤、疟疾等。,按溶血发生部位分类可分为： 血管内溶血，是指红细胞在血管内溶解破坏，常表现为急性溶血； 血管外溶血，是指红细胞在单核-巨噬细胞系统被吞噬破坏，多为遗传性，常表现为慢性溶血。,二、常用实验检查,1.确定溶血的存在,(
2、1)红细胞寿命：缩短，是溶血性贫血诊断的主要依据。正常红细胞半衰期为2530天，溶血性贫血患者常少于15天。 (2)血浆结合珠蛋白显著减少或消失；胆红素代谢异常，临床表现为黄疸，血清间接胆红素增多、尿胆原增多等。 (3)红细胞代偿增生，其依据为血液中网织红细胞增多或出现有核红细胞，骨髓象示红细胞系统显著增生。,(一)红细胞渗透脆性试验 本试验是测定红细胞在不同浓度的低渗盐水中的抵抗能力，即红细胞的渗透脆性。开始部分溶血称最小抵抗力(开始溶血)，最终完全溶血称最大抵抗力(完全溶血)，以鉴别溶血是否由于红细胞膜结构异常引起。 【参考值】 开始溶血盐水浓度 0.46%0.42%(4.64.2g/L)
3、 完全溶血盐水浓度 0.34%0.28%(3.42.8g/L) 【临床意义】 1.脆性增高 开始溶血0.50%、完全溶血0.38%时为脆性增高。主要见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症；自身免疫性溶血性贫血等。 2.脆性降低 见于海洋性贫血，也可见于缺铁性贫血、血红蛋白病等。,(二)酸溶血(Ham)试验 正常人红细胞在酸化(pH6.66.8)的自身新鲜血清中(内含补体和备解素)经37孵育1h后不溶血，而阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，因红细胞膜结构异常，对补体溶血效应敏感性增强，而呈溶血现象。 【参考值】 正常人为阴性。 【临床意义】 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。,（三）抗人球
4、蛋白试验（Coombs 试验）,直接抗人球蛋白试验是检查被检红细胞上有无不完全抗体， 间接抗人球蛋白试验是检查血清中游离的不完全抗体。 参考值 直接和间接Coombs试验均为阴性 阳性结果主要见于下列几种情况： 1.自身免疫性贫血，本试验直接反应常呈强阳性，间接反应大多阴性，但亦可阳性。 2. Rh血型不合、ABO血型不合引起的所致新生儿溶血病，间接反应均强阳性。,血栓与止血检查,一、止血机理 (Hemostatic mechanism) 二、凝血机理 (Coagulation mechanism) 三、纤维蛋白溶解机理 (Fibrinogenolysis) 四、出血、血栓性疾病实验诊断、临床
5、意义. （Laboratory diagnosis and Clinical significance）,凝血与抗凝血的平衡,血管痉挛,血小板血栓形成,纤维蛋白凝块形成,抗凝血系统,纤溶系统,凝血系统,抗凝,凝血,纤溶,止血的过程,止血,血管壁损伤,血小板,粘附、聚集,血小板血栓 (白色血栓),封住伤口,止血完成,神经反射 体液调节,小血管收缩 血流缓慢,释放ADP,激活凝血 系统,血凝块 (红色血栓),一、止血机理,止血的三个基本条件： （1）血管结构与功能正常 收缩，释放与激活血小板、凝血系统 （2）血小板功能与量的正常 凝集与释放vWF, ADP, 5-HT, AGT, PF4, 等 （
6、3）凝血系统的正常 12个因子,内源性凝血途径 12 k pk, 12 11 9 10,外源性凝血途径 3, 2 5 7 9 10,胶原等带负电荷表面,组织损伤释放组织因子（因子）,激肽释放酶,蛋白质部分 磷脂部分,a,a-Ca2+-,凝血酶a a a,a- Ca2+ -,a, Ca2,Ca2+蛋白质部分,磷脂部分,a,血小板,PF3,PF3磷脂,X,凝血酶原,纤维蛋白原,凝血酶,A肽、B肽,纤维蛋白单体,可溶性 纤维蛋白聚合体,Ca2+,不溶性纤维蛋白聚合体,作用 转变 复合物,a,Ca2+,凝血机理,凝血系统,1.因子FX激活成FXa 凝血酶原激活物的形成 2.凝血酶原（FII）激活成凝血
7、酶(FIIa） 凝血酶的形成 3.纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn) 纤维蛋白的形成,共同凝血途径的三个阶段：,抗凝系统功能异常,细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。 体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白酶类 组织因子途径抑制物,抗凝系统的组成,纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶,纤溶激活酶 UK, SK, Thrombin,纤溶酶原,纤溶酶 Plasmin,纤维蛋白 纤维蛋白降解产物（FDP） 多种肽链碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer,纤维蛋白原 片段X 片段Y 片段E 纤维蛋白,小分子多肽 片段D 片
8、段D A、B、C,纤溶酶水解纤维蛋白原（Fbg）和纤维蛋白（Fbn）产生的各种片段，通称为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。 1、抗凝血酶作用 2、和纤维蛋白单体结合，从而抑制了纤维蛋白的聚合 3、抑制血小板的粘附和聚集功能 4、抑制a 活化因子作用。,纤溶机理,第二节 出血、血栓性疾病的检查,Examination of Bleeding and Thrombosis Diseases,1、毛细血管脆性试验（capillary resistance test,CRT) 2、出血时间测定（bleeding time,BT) 3、内皮素（ET-1）,一、血管壁的试验,1.毛细血管抵抗力试验 （C
9、RT）,1、方法：CRT是在手臂局部加压，使静脉血流受阻，给毛细血管以负荷，检查一定范围内新出现的出血点数目，估计血管壁的完整性及其脆性。 2、参考值：5cm直径圆圈内新出血点的数目：小于10个。 3、临床意义：新生出血点的数目超过正常为阳性， 血管壁结构和功能缺陷，如遗传性出血性毛细血管扩张症，过敏性紫癜、坏血病等； 血小板的量和（或）质异常； 血管性血友病（vWD）。,原理：血流停止时间主要受血小板及毛细血管的影响。 参考值：6.9 +/- 2.1min 1.BT延长： 血小板明显减少； 血小板功能异常； 严重缺乏血浆某些凝血因子，如vWD、DIC； 血管异常； 药物干扰，如服用乙酰水杨酸
10、、双嘧达莫等。 2.BT缩短 见于某些严重的血栓前状态和血栓形成。,2、出血时间（bleeding time BT）,二、血小板数量和功能,1、血小板计数 （platelet count,PCT) 2、血小板平均容积（MPV）和血小板分布宽度测定（PDW） 3、血小板相关免疫球蛋白测定 4、血块凝缩试验,1、血小板计数 （platelet count,PCT),【参考值】(100300)109/L 【临床意义】 1.血小板减少 见于造血功能障碍：如再生障碍性贫血、各种白血病、放射病、多发性骨髓瘤等。血小板破坏亢进：如原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。血小板消耗增加：如弥漫性血管内凝血等。
11、2.血小板增多 继发性增多：多见于脾切除术后，急性大出血或急性溶血。 原发性增多：真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。,2.血小板平均容积（MPV） 和血小板分布宽度测定（PDW）,1、参考值：MPV为711fl；PDW为1517 2、临床意义： MPV代表单个血小板的平均容积，增加见于：血小板破坏增加而骨髓代偿功能良好者；造血功能抑制解除后，MPV增加是造血功能恢复的首要表现。 减少见于：骨髓造血功能不良，血小板生成减少；有半数白血病患者MPV减低；MPV随血小板数而持续下降，是骨髓功能衰竭的指标之一。 3、PDW可反映血液内血小板容积大小的分散度。PDW减小表明血小板的均一性高，PDW增
12、高表明血小板大小悬殊。,3.血小板相关免疫球蛋白测定 （platelet associated Ig，PAIg）,1、参考值：PAIgG：078.8ng/107血小板； PAIgM：07.0ng/107血小板；PAIgA为02.0ng/107血小板。 2、临床意义： PAIg增高见于ITP，药物免疫性血小板减少性紫癜，SLE。 观察病情：经治疗后，ITP患者的PAIg水平下降，复发后，又可升高。,4、血块凝缩试验（clot retraction test,CRT） 原理：血液凝固 血小板收缩酶 血块收缩、血清析出 血块凝缩影响因素： ) 血小板量和质。 ) 纤维蛋白原浓度。 3）XIII因子的
13、水平。 4）红血球的比积。 方法：静脉采用1ml，置于内径8mm，干试管内，加塞 静止37水浴箱中, 于1/2h、1h及24h分别观察血 块凝 缩情况。 结果判断：正常于1/21h开始，24h凝缩完全。 （1）完全凝缩：血块与管壁分离，血清析出1/21/3。 （2）部分凝缩：血块大部分凝缩，血清析出1/3。 （3）凝缩不良：血块略有凝缩，少量血清析出。 （4）不凝缩：血块维持原样，无血清析出。,【临床意义】 血块收缩不良见于： 血小板减少症,血小板50109/L时退缩显著减弱； 血小板功能异常,如血小板无力症； 纤维蛋白原、凝血酶原或其他凝血因子严重减少； 原发性或继发性红细胞增多症。,三、凝
14、血因子测定 内源性凝血系统 外源性凝血系统 血浆纤维蛋白原测定,部分凝血活酶时间（APTT)。 原理：血浆脑磷脂白陶土激活XII XIIa 此试验主要测定内源系统第一阶段有无凝血障碍。 参考值：32s43s， 患者结果较正常对照延长10s有意义 临床意义： APTT延长： 见于因子、明显减少； 凝血酶原重度减少，如严重肝损伤等； 纤维蛋白原严重减少，如纤维蛋白原缺乏症等； 应用肝素、口服抗凝药物时； 纤溶亢进使纤维蛋白原降解增加时； APTT缩短见于高凝状态。,内源性凝血系统,凝血酶原时间测定（PT / TT） 原理：血浆组织凝血活酶（III）+ 钙凝血时间。 方法：每次做正常对照。 参考值：
15、 凝血酶原时间1113秒，超过正常值3秒以上为异常。 国际标准化比值（INR）：1.00.1。 临床意义： PT延长： 先天性凝血因子、缺乏； 后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、VitK缺乏、纤溶亢进、DIC、口服抗凝剂等。 PT缩短：见于血液高凝状态，如DIC等。 INR是监测口服抗凝剂的首选指标，INR为2.03.0为宜。,外源性凝血系统,血浆纤维蛋白原测定 1、方法：在受检血浆中加入一定量凝血酶，后者使血浆中的纤维蛋白原（Fg）转变为纤维蛋白，通过比浊原则计算Fg的含量。 2、参考值：24g/L 3、临床意义： Fg增高：见于糖尿病，急性心肌梗死。急性感染、急性肾炎、恶性肿瘤等，以及血栓前状态。 Fg减低：见于DIC、重症肝炎和肝硬化等。,四、 抗凝蛋白检测,（一）血浆抗凝血酶活性测定（AT：A） 1、方法：采用发色底物法 2、参考值：108.55.3 3、 临床意
