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1、2019年2月,1,2019年2月,2,第十五章 血液系统疾病,第一节 小儿造血和 血液特点 第二节 小儿 贫血 第三节 营养性贫血,2019年2月,3,一. 造血特点 (features of hematopoiesis ) （一）胚胎期造血 (hematopoiesis in fetal period) 1 中胚叶造血期 (mesoblastic hematopoiesis) 2 肝脏造血期 (hepatic hematopoiesis) 肝脏造血 脾脏造血 胸腺造血 淋巴结造血 3 骨髓造血期 ( medullary hematopoiesis),第一节 小儿造血和 血液特点,2019年
2、2月,4,中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期,3-6-10周 6-8周4-5月6月-出生 4月生后2-5周,卵黄囊 中胚叶组织 原始造血成分 (成红细胞),肝脏 主要为有核RBC,少量粒细胞巨核细胞 脾 8周RBC为主稍后粒系活跃12w淋巴单核-5个月红、粒减退，出生成为终生造血淋巴器官。 胸腺 6-7周淋巴干细胞-前T-cell,成熟T-cell,迁移 淋巴结 11周淋巴细胞,短暂红系造血,骨髓 各系细胞,胚胎期造血,2019年2月,5,2019年2月,6,（二）生后造血(hematopoiesis after birth) 1 骨髓造血 ( medullary hematopoiesis
3、 ) 生后主要造血器官，生成各种血细胞 婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血 57岁出现黄骨髓，至年长儿和成人红髓仅限于 扁平骨不规则骨和长骨近端. 黄骨髓仍具有 造血 潜能。 2 淋巴器官造血 胸腺脾脏淋巴结继续产生淋巴细胞 3 单核巨噬细胞系统,2019年2月,7,2019年2月,8,4 骨髓外造血 extramedullary hematopoiesis 正常情况下，骨髓外造血极少 出生后，尤其是婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝脾和淋巴结可适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。为小儿造血器官的一种
4、特殊反应，称为骨髓外造 血。感染及贫血纠正后即恢复正常,2019年2月,9,二.血象特点(features of blood film) （一）红细胞和血红蛋白 RBC生成 造血物质 EPO调节,2019年2月,10,生理性贫血(physiological anemia)出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素（EPO）减少，骨髓造血功能暂时低下；胎儿红细胞寿命较短，破坏较多（生理性 溶血）；同时生长发育迅速，循环血量迅速增加（稀释）等,红细胞和血红蛋白逐渐降低，至23个月时，红细胞降至3.01012/L，血红蛋白降至100g/L左右。 网织红细胞 生后3天内 0.040.06，4
5、7天迅速下降至 0.0030.01， 46周升至0.020.08，5个月后与成人相同,2019年2月,11,（二）白细胞数与分类 白细胞数 : 出生时 1520109/L， 612小时 2128109/L 7天 12109/L 左右， 婴儿期 10109/L 左右， 8岁后 接近成人 白细胞分类,N 65% L 30%,0天 46天 46岁,2019年2月,12,出生后红细胞数和血红蛋白量的变化,2019年2月,13,出生后白细胞数的变化,2019年2月,14,（三）血小板数 与成人相似，150250109/L （四）血红蛋白的种类 正常情况下发现6种 血红蛋白 由6种珠蛋白链组成、 族（ ，
6、） 族（ ） 胚胎期血红蛋白 Gower1（ 2 2), Gower2 (2 2), Portland (2 2) 于胚胎期3个月消失，被胎儿期血红蛋白替代, 胎儿期 血红蛋白 HbF(2 2) ,抗碱抗酸性 成人 血红蛋白 HbA2 2,HbA22 2,2019年2月,15,HbA HbA2 HbF 胎儿6月 510% 90% 出生时 30% 90% 5% 2岁 95% 2% 成人 95% 2%3% 2% （五）血容量 小儿相对较成人多，新生儿约占体重10%，儿童8%10%，成人6%8%。,2019年2月,16,第二节小儿贫血概述,一、 贫血的概念the definition of anem
7、ia 外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。 612y 120 g/L 6m6y 110 g/L （ 世界卫生组织规定 ） 46m 100 g/L 14m 90g/L 新生儿 145 （我国小儿血液学会议暂定） 海拔每升高1000米约升高4%,2019年2月,17,二 、贫血的分类(classification of anemia),1. 贫血程度分类 新生儿 轻度贫血： 90g/L 144120 g/L 中度贫血： 60g/L 90 g/L 重度贫血： 30g/L 60 g/L 极重度贫血：30g/L 60 g/L,2019年2月,18,2 . 病因学分类 （1）红细胞
8、或血红蛋白生成不足 1)缺乏造血物质 铁、VitB12、叶酸、VitC、铜等 2) 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 先天:Fanconi 后天:原发、继发 单纯红细胞再生障碍性贫血 先天;获得性 3)其他: 感染性及炎症性贫血,慢性肾病,铅中毒等,2019年2月,19,（2）溶血性贫血（红细胞破坏过多） 1) 红细胞内在缺陷 红细胞膜结构缺陷: 遗传性球形红细胞增多症,椭 圆形红细胞增多,口形 红细胞增多症 红细胞酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶( G-6-PD) 缺乏, 核苷酸代谢途径酶缺乏 血红蛋白合成与结构异常 地中海贫血, 血红蛋白病等,2019年2月,20,2)红细胞外在因素所致贫血
9、 免疫性因素：同种免疫性溶血，自身免疫性溶 血贫血，药物所致的免疫 性溶贫 非免疫性：感染,物理及化学因素， （3）失血性贫血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血,2019年2月,21,3 .形态学分类 贫血的 形态学分类morphological classificatiomn MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80-94 28-32 32-38 大细胞性 macrocytic 94 32 32-38 正细胞性 normocytic 80-94 28-32 32-38 单纯小细胞性 microcytic 80 28 32-38 小细胞低色素性 80 28 32 hypochr
10、omic microcytic,2019年2月,22,2019年2月,23,三、 贫血的临床表现 与贫血发生的急缓，轻重程度及病因不同而有所区别 1 一般表现：皮肤黏膜苍白，乏力，营养低下，体格发育 落后。 2 造血器官反应 小儿贫血，尤其是婴儿期骨髓外造血表 现 3 其他系统表现 （1）循环和呼吸系统：对机体缺氧 的代偿表现，包括 心跳呼吸加快，血压升高 严重时出现心脏扩大甚至充血性心力衰竭。 （2） 消化系统：消化功能的下降，偶有舌炎，舌乳头 萎缩 （3）神经系统：精神不振，注意力不集中。年长儿可 诉头晕耳鸣等。,2019年2月,24,四 、 贫血的诊断要点 依据病史，体格检查，实验室检查
11、确定病因。 1 病史 发病年龄，病程经过和伴随症状，喂养史，过去史，家族史。 2 体格检查 发育营养，皮肤黏膜，指甲毛发，肝脾淋巴结 五、实验室检查 外周血检查 血常规, 红细胞形态,网织红计数 骨髓检查，骨髓涂片,骨髓活检 其他 血红蛋白分析， 红细胞渗透脆性等,2019年2月,25,2019年2月,26,2019年2月,27,2019年2月,28,2019年2月,29,六、 治疗原则 关于输血:指征 注意事项,2019年2月,30,第三节 营养性贫血,一、营养性缺铁性贫血 (Nutritional Iron Deficiency Anemia NIDA ) 概念 缺铁性贫血(IDA)是由于
12、体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。为小儿贫血最常见者。,2019年2月,31,铁代谢 1人体总铁含量及其分布 含量 成人男性 50 mg/kg,女性35 mg/kg ， 新生儿75mg/kg 分布 64% 血红蛋白 3.2% 肌红蛋白 32% 铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 1% 存在于含铁酶及运转铁形式 2 铁的来源 食物中摄取 0.51.5mg/天 衰老的红细胞释放的铁 几乎全部被再利用， 80%贮存，20%再利用。 3 铁的吸收和转运,2019年2月,32,Fe2+ 血红素 贮铁组织 十二指肠 ferritin Fe2+ Fe3+ 空肠上部 含铁血黄素 +apof
13、erritin Fe+transferrin ( 去铁蛋白) (转铁蛋白) Fe3+ ferritin (铁蛋白) blood Fe+原扑啉 血红素 + 珠蛋白 幼红细胞 血红蛋白 需铁组织,transferrin,2019年2月,33,铁吸收的影响因素： 肠黏膜对铁吸收的调节 转铁蛋白受体(TfR) 铁蛋白(ferrtin) 食物中铁的吸收率 动物性食物中的铁为血红素 铁吸收率1025%，人乳50%，牛乳10% 植物食物中的铁为非血红素铁吸收仅为1%， 受肠腔环境的影响 VitC，稀盐酸，果糖等； 磷酸 草酸; 咖啡，牛奶，茶等 铁代谢的几个概念： 血清铁（serum iron SI） 未饱
14、和铁结合力 血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC) 转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS),2019年2月,34,4 铁的贮存与利用 铁蛋白和含铁血黄素贮存 Fe3+ + transferrin 5 铁的需要和排泄量 排泄 相对恒定，约15ug/ kg 天。由脱落肠黏膜 胆汁，尿，汗排出 需要量 成熟儿 4月3岁每日1mg (食物供铁 515mg) 早产儿 2mg 各年龄每天总摄入量不宜超过15mg,2019年2月,35,6 胎儿和儿童期铁代谢特点 （1） 胎儿期铁代谢特点 胎儿可主动通过胎盘从母体获得铁 以孕期后3个月最多,4mg/d足够其生后45月所 需 未成熟儿易发生缺铁 孕母严重缺铁可致胎儿缺铁,2019年2月,36,（2） 婴儿铁代谢特点 足月儿2
