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1、皮质醇增多症 (Hypercortisolism) 泌尿一科 金明霞,概 念-皮质醇增多症,指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加所产生的一组症候群 主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 1921年美国医生Harvey Cushing 首先报告,又名库欣综合征（Cushing Syndrome）,发病率及死亡率,年发病率平均为2-3/100万人。 成人多见，男女比例约为1:3-5。 死亡率较正常人群高4倍 因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管
2、事件或严重感染。,肾上腺,左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平 长46cm，宽23cm，厚0.30.6cm，重46g。 右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大。,病因分类-ACTH依赖型,Cushing 病 （70%） ACTH 垂体ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 非完全自主性的 可被大剂量地塞米松抑制，可受CRH兴奋 异位ACTH综合征（10） 垂体外肿瘤分泌ACTH 肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰腺癌，进展快 异位CRH综合征 分泌CRH，罕见 下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤,病因分类-非ACTH依赖型,或称肾上腺
3、源性 肾上腺皮质腺瘤 10-20% 肾上腺皮质腺癌 2-3% ACTH非依赖性大结节增生（AIMAH） 2-3% 原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD） 罕见,ACTH,下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现，因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。 心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症；控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。,临床表现,典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等 重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等 早期病例：以高血压为主 并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等,病理生理和临床表现,脂代谢障碍,脂肪的动员和合成都受到促进
4、动员脂肪，抑制脂肪的合成； 促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。 脂肪重新分布 四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减少； 面部及躯干(对胰岛素敏感)脂肪合成占优，形成肥胖 。 向心性肥胖 满月脸， 水牛背，四肢相对瘦细 面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。,病理生理和临床表现,蛋白质过度消耗的临床表现：,促进蛋白分解、抑制蛋白合成。,皮肤菲薄、毛细血管脆性增加瘀斑 皮下弹力纤维断裂，微血管扩张皮肤紫纹 见于下腹部、臀部、大腿等处； 肌肉萎缩、骨质疏松，身材变矮； 伤口不易愈合 儿童病人生长发育受抑制,蛋白质代谢障碍,病理生理和临床表现,大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡
5、萄糖的利用。,糖代谢障碍,引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病。,病理生理和临床表现,电解质紊乱,明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺 皮质癌和异位ACTH综合征。,大量皮质醇有潴钠、排钾作用；,除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇 作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。,病理生理和临床表现,-皮质醇、去氧皮质酮增多； -血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血 管紧张素II ； -常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。,高血压,易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。,心血管病变,病理生理和临床表现,对感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱； 皮肤真菌感染多见且较重； 化脓性细菌感染不易局限
6、化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症； 感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。,病理生理和临床表现,造血系统及血液改变,红细胞计数及血红蛋白量升高； 嗜酸粒细胞减少，淋巴减少； 中性粒细胞增加,病理生理和临床表现,- 性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。,性功能障碍,多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮； 明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；,女性病人,男性病人,-,-,病理生理和临床表现,情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别发生偏执狂。,皮肤色素沉着,皮肤粘膜色素明显加深，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意
7、义。,常见于：异位ACTH综合征 重症Cushing病,神经、精神障碍,欣快 (有时出现抑郁或情绪不稳定及其它精神症状),还有：负氮平衡,骨质疏松,食欲增加,低血钾,高血压倾向,小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）,目的：鉴别肥胖与库欣综合征 过夜地塞米松抑制试验：午夜23:00一次性口服地塞米松0.52mg（常用的是1mg），第2天晨8:00检测血皮质醇水平。多用于门诊 标准48小时地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg，连续2天，检测第一次给予地塞米松48小时后血皮质醇水平。 国内地塞米松单剂量为0.75mg，实际操作中在过夜法中1.125mg（1片半），经典法中给予0.75mg
8、 每8小时一次，连续两天。 过夜地塞米松抑制试验血皮质醇水平抑制到138nmol/L（5g/dl ）可基本排除库欣综合征。,病因检查或定位诊断,血清皮质醇昼夜节律检测： CS患者血清皮质醇昼夜节律发生改变。检查时需测定8AM、4PM和午夜0AM的血清皮质醇水平 对临床高度怀疑CS，睡眠状态下0AM血清皮质醇1.8ug/dl或清醒状态下血清皮质醇7.5ug/dl则提示CS的可能性较大。,(1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(g/dl) 8am：275550nmol/L(1020) 4pm：85275nmol/L (310) 12N 140nmol/L (5),皮质醇异常的测定,异常血浆皮质醇昼夜节律:
9、昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天。,尿代谢产物测定 (一)24h尿17-羟皮质类固醇 (17-hydroxycorticosteroid，17-OHCS) 皮质醇和可的松的四氢代谢产物 24hU17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%40% 正常：8.333.8mol/24hU 异常：55mol(20mg)/24hU 库欣:75mol(25mg),(二)24h尿17酮类固醇 (17-ketosteroid，17-KS) 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺 女性主要来自肾上腺以及很少量来自卵巢 异位ACTH综合征和肾上
10、腺皮质癌明显升高 正常：女性17-52umol/L,男性34-69umol/L,2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性CS患者有很重要的意义。 推荐首选双侧肾上腺CT薄层（23mm）扫描。,影像学检查,（一）定性诊断,先确定有无高皮质醇血症存在： 血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇增高。 昼夜节律紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/2 8Am ，0 Am 最低的规律） 增高的皮质醇及其代谢产物不被过夜（ 0 Am 1mg)或小剂量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常为对照日的50%以下）。,临床表现：典型满月面、向
11、心性肥胖、紫纹等 ACTH 血尿皮质醇水平中等程度增高 大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制 影像学检查： 单侧肾上腺肿瘤 垂体部位无病变,肾上腺腺瘤,临床表现：低血钾性碱中毒、女性明显男性化等 ACTH 血尿皮质醇水平明显增高 大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制 影像学检查： 单侧肾上腺肿瘤 垂体部位无病变,肾上腺癌,护理诊断及措施,1、自我形象紊乱：与雄激素，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮肤色素沉着，身材变矮有关 观察病人形象的改变：肥胖、满月脸、水牛背、毛发重 讲解有关疾病知识，使病人明确治疗及病情转归，增强信心，积极配合，消除紧张情绪，告诉病人经治疗后身体外观可以改善，可以看看治疗成功的病
12、历获得心理支持 可穿着合体衣服、修饰，增加心理舒适和美感 护士多与病人交谈，态度亲切，耐心倾听，做好心理护理 注意病人有无心理异常情况的发生，避免伤害病人的自尊，预防自杀行为的发生,2、体液过多：与糖皮质激素过多引起的 水钠潴留有关 每日监测体重，记录出入量 评估水肿情况：监测电解质、心电图 水肿严重者应用利尿药丢钾、血压 摄高钾低钠饮食：柑橘类、香蕉,3、有感染的危险：与机体免疫功能减弱、抗感染能力下降有关 观察体位 病室环境、床单佳 医护人员避免院内感染，双手清洁，戴手套、口罩，避免交叉感染，严格无菌操作 皮肤护理，避免皮肤擦伤 注意保暖，少到公共场所,4、有受伤危险：与骨质疏松有关 提供
13、舒适、安全的环境：避免碰撞跌倒，动作轻柔 长期卧床褥疮 观察关节疼痛情况：有无骨质疏松 加强钙及维生素D的摄入,其他护理诊断,1、潜在并发症：心力衰竭，脑血管意外，类固醇性糖尿病 2、活动无耐力：蛋白质代谢异常肌肉萎缩 3、性功能障碍：激素水平变化 4、焦虑：与ACTH引起情绪不稳定有关 5、知识缺乏,肾上腺切除术的护理,术前护理 1心理护理 2术前准备,肾上腺切除术的护理,术后护理 1 一般护理及病情观察：按全麻护理常规护理。 2引流管护理 3伤口护理 4术后饮食及活动 5出院指导,护理诊断,疼痛 ： 与手术有关 体液失衡： 与手术创伤、摄入不足有关 有感染的危险 ：与手术切口、引流置管有关
14、 活动无耐力 ： 与手术、切口疼痛有关 知识缺乏： 缺乏肾上腺肿瘤切除术后康复、锻炼和保健的知识 潜在并发症：切口感染,疼痛,护理措施： 体位：斜坡卧位45度，双下肢屈曲 分散患者注意力，给予按摩，聊天。必要时使用镇静、止痛药,体液失衡,护理措施： 维持与监测水平衡：坚持“量出为入”，严格记录24h出入液量 严密观察患者生命体征 监测并及时处理电解质、酸碱平衡失调,有感染的危险,护理措施： 监测感染的征象 腹膜后引流管的护理：保护引流管周围皮肤清洁，每天更换伤口敷料 防止伤口皮肤感染。观察引流的量、颜色、性状。 保持引流管通畅 ：妥善固定，避免扭曲、受压或折叠，特别是防止引流管脱出 ，经常挤捏
15、引流管，防止管道阻塞 。 防止逆行感染 ：2次/周更换引流袋，更换时严格无菌操作，注意保持引流装置的密闭性。,活动无耐力,护理措施： 评估病人目前的活动程度和休息方式。 循序渐进地进行活动。 指导和协助病人进行日常生活自理。 术后病情允许，鼓励和协助病人尽早下床活动，促进体力恢复，同时须严防摔伤。 维持病人良好的营养。,知识缺乏,护理措施：向病人及家属讲解肾上腺肿瘤切除的基本知识，使其理解本病的预后，消除不良情绪，给予病人情感的支持。指导其合理的营养及康复措施。,潜在并发症-切口感染,1皮下脂肪液化、坏死、感染。 2切口迁延不愈。 护理措施： 观察体温变化. 保持皮肤清洁卫生，勤擦澡，勤更衣。 保护伤口敷料的清洁、干燥、固定，敷料渗湿、污染及时更换。 观察切口愈合情况，发现红、肿、热、痛及有分泌物排出时，及时通知医师处理。 按医嘱使用抗生素，并观察其疗效。,出院指导,坚持规范应用糖皮质激素、不能擅自减药或停药。 定期随访，检查肝功能、血常规。术后每三个月复查一次半年后每半年复查一次至少复查五年。,谢 谢 ！,thank you !,
