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1、滑膜骨软骨瘤病,黄雯 2014-10-24,定义,滑膜骨软骨瘤病又称滑膜软骨瘤病，是滑膜深层未分化间叶细胞化生性软骨病变，关节间隙内形成诸多小体，不是真正的肿瘤，是少见的良性病变,病因及发病机制： 有关滑膜骨软骨瘤病的病因至今不明，主要学说有创伤、感染、胚胎、肿瘤、代谢等。其中创伤及胚胎学说较为普遍。 致病机理以滑膜化生是本病的病理机制。即各种原因的创伤、感染等都会刺激滑膜，滑膜下结缔组织细胞发生化生改变，化生为软骨细胞，通过软骨内成骨途径，逐渐产生软骨结节。这些软骨结节脱落，进入关节腔内，受关节液滋养，逐渐长大，以后大部分软骨结节发生钙化或骨化。,从病理上将本病分为3 期： 1 期，滑膜增生
2、肥厚，软骨结节位于滑膜内，有时可见少量点状钙化； 2期，滑膜增厚，软骨结节向滑膜外游动，可见悬垂体及游离体存在，钙化增多明显； 3 期，滑膜轻度增厚或已恢复正常，软骨结节游离于关节腔内，出现更明显的钙化或骨化。 关于游离体：游离体不仅是滑膜骨软骨瘤病的临床特点，而且是其特征性影像征象，是影像诊断的主要依据。将游离体分软骨型、软骨钙化型、骨型、混合型。 本病的诊断标准是术中见到关节腔内有较多的游离体，病理证实滑膜内有软骨者才能诊断本病。,临床表现,与一般慢性关节炎和关节内游离体的表现相同，但病程缓慢，多数患者早期可无症状，持续数月，数年，甚至数十年后，受累关节渐渐出现疼痛、肿胀、功能受限，活动时
3、关节内可有异物感及绞锁现象，有时可扪及活动性包块 。,好发人群、部位,本病例多发于成年人（20-40 ，儿童不发病），多为女性。几乎全为大关节发病，其中膝关节发病占到65%，髋关节发病占到28%，肩关节也有发病 ，也见于具有滑膜组织的滑囊或腱鞘内,典型影像表现,x线 为关节部位有多个圆形、卵圆形不透明阴影，密度可呈匀质性增高，也可周边密度高，而中心透亮。关节间隙和关节面一般保持正常。晚期病人可见关节面边缘骨质增生的退性变。X线平片约有13病人无钙化或骨化改变，如做充气造影，可见多个负性阴影 CT 表现大体类似于平片所见，只是从断面上可见游离体与关节构成骨分界清楚，关节构成骨多无破坏 MRI 可
4、以清楚显示病灶的分布，还可以显示未钙化的结节，多个结节聚集可类似软组织肿块。,鉴别诊断： （ 1 ）剥脱性软骨炎：本病通常发生在11 25 岁，男性多于女性，常有外伤史。典型表现为病变区关节面骨质增白，伴有边缘骨缺损，致密碎骨片完全脱落，形成单个或多个关节内的游离体，膝关节空气造影可见关节软骨也呈不规则缺损。 （ 2 ）退行性骨关节病：出现游离体时，骨关节退行性变显著，关节间隙变窄，且游离体数量不及滑膜骨软骨瘤病多，形态亦不圆整。游离体的数目、大小、形态不一，常为密度不匀之圆形、卵圆形密实影，散在关节周围，少数嵌在两关节之间，多见于老年人。 （ 3 ）神经营养性关节病：以关节无痛性肿大、结构严
5、重紊乱、半脱位及关节邻近散在不规则形骨碎片为典型表现。,鉴别诊断,（4）创伤性关节炎: 是有关节扭伤或涉及关节面之骨折所致，关节囊肿胀和关节间隙增宽，关节畸形，关节软组织钙化、骨化所见的游离体的数目不会达到骨软骨瘤病那样多，而且形态可不圆整，周边并不更为致密增白。 （5）滑膜软骨肉瘤：滑膜软骨肉瘤中的瘤细胞异型性明显，瘤细胞呈浸润性生长，可破坏关节结构，侵犯周围软骨组织，而滑膜软骨瘤病仅见滑膜浅层软骨化生，软骨细胞异型性不明显，不呈侵袭性生长。 （6）腱鞘软骨瘤：肿瘤与滑膜、腱鞘组织紧密相连，一般不游离在关节腔内，肿瘤有完整的包膜，瘤细胞由成熟的软骨细胞和软骨基质组成，而滑膜软骨瘤病仅见滑膜浅层软骨化生，多数可形成关节腔内的游离体。,结束，谢谢！,
