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1、先天性腭裂 腭裂是口腔颌面部最常见的一种先天性畸形,可单独发生也可与唇裂同时伴发。腭裂不仅有软组织畸形,更主要是骨组织畸形。腭裂病人的吸吮、进食、语言等生理功能障碍及面容比面容更为严重,对病人的生活、学习、工作均带来一定的影响。 病因及发病机制 腭裂与唇裂一样,是胎儿在发育过程中,因某种因素的影响,使面部各突起的互相连接受到阻扰而形成的裂隙。绝大多数畸形的发生是遗传与环境两种因素共同作用的结果。此外妇科疾病或经常接触放射线等,也可能导致胎儿发生畸形。,护理评估 (一)健康史 询问病人有无家族史,了解病人全身发育、营养、体重情况以及有无其他疾病史、有无过敏史等。 (二)身体状况 1.症状 (1)
2、吸吮功能障碍:由于病人腭部裂开,使口、鼻相通,口腔内不能或难以产生负压,因此病人无力吸吮母乳,或乳汁从鼻孔溢出。 (2)腭裂语言:腭裂语言的特点是发出的元音很不响亮而带有浓重的鼻音(过度鼻音);发生的辅音很不清晰而且软弱(鼻漏气)。年龄较大的病人,因而鸣腔的异常而难以进行正常的发音和讲话,反而形成各种异常的发音习惯来代替正常发音,造成更难听懂的腭裂语言。,(3)口鼻腔自洁环境的改变:由于腭裂使口、鼻腔直接相通,进食时,食物和鼻内分泌物很容易流入口腔,造成或加重口腔卫生不良,同时易引起局部感染。 (4)听力降低:腭裂造成的肌性损害,使咽鼓管开放能力较差,影响中耳气流平衡,易患分泌性中耳炎。同时由
3、于不能有效地形成腭咽闭合,吞咽进食时常有食物反流,易引起咽鼓管和中耳的感染。因此腭裂病人中耳炎的发生率较高,部分病人有不同程度的听力损害。 (5)颌骨发育畸形:有相当数量的病人常有上颌骨发育不足,随着年龄的增长而越来越明显,导致反(牙合)或开(牙合),以及面中1/3塌陷,呈蝶形脸。,2.体征 (1)腭部裂开:出生时即发现腭部裂开。按裂开部位和程度可分以下几种类型。 1)软腭裂:仅软腭裂开,有时只限于腭垂。部分左右,一般不伴唇裂。 2)不完全性腭裂:软腭完全裂开伴有部分硬腭裂,但牙槽突完整,也无左右之分。 3)单侧完全性腭裂:软硬腭全部裂开,常伴有牙槽嵴裂及同侧完全性唇裂。 4)双侧完全性腭裂:
4、常与双侧完全性唇裂同时发生。鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。,软腭裂,不完全性腭裂,单侧完全性腭裂(左侧),合并左侧完全性唇裂、牙槽嵴裂,双侧完全性腭裂,粘膜下裂,(2)面部畸形:有相当数量的病人常有上颌骨发育不足,随着年龄的增长而越来越明显,导致反(牙合)或开(牙合),以及面中部凹陷畸形。 (三)辅助检查 1.x线检查 了解心肺有无异常,胸腺有无肥大。 2.实验室检查 血、尿常规检查。 (四)心理-社会状况 1.心理状况 (1)病人因发育障碍、颌面部畸形,有自卑、性格孤僻等心理;,(2)社会状况 病人及家属的文化水平、经济情况、对疾病和治疗方案的了解和接受程度以及有关疾病信息的来源等,都
5、影响病人和家属对医疗和护理工作的配合程度。 治疗要点 腭裂的治疗应采取综合序列的原则,既需要多学科的专业人士密切合作,还需要病人及其家属的良好配合,才能获得较为理想的治疗效果。 (一)手术治疗 手术修复腭裂是序列治疗的关键。腭裂整复术最合适的手术年龄,至今在国内外仍有争议,归纳起来大致有两种意见:一种意见是主张早期手术,约在818个月左右手术为宜,在病人开始说话时完成腭裂整复术,可以得到较为理想的发音效果;另一种意见认为在56岁左右施行手术,避免因早期手术影响面部血运,以及术后瘢痕等加重上颌骨发育畸形,同时减轻麻醉和手术风险。,(二)其他 除手术修复外还需采用一些非手术治疗,如正畸治疗、缺牙修
6、复、语言训练以及心理治疗等。 护理诊断 1.焦虑 与病人及家属对手术的方式以及对手术效果的担心等有关。 2.语言沟通障碍 与腭裂导致说话不清有关。 3.营养失调:低于机体需要量 与腭部畸形吸吮困难有关。 4.有窒息的危险 与全麻术后呕吐、麻醉插管导致口咽部组织水肿、呼吸道分泌物增加及喂养不当有关。,5.潜在并发症:切口出血、伤口感染、伤口裂口等并发症。 6.知识缺乏 与病人及父母对腭裂疾病认识不足和缺乏正确的喂养知识有关。 7.自我形象紊乱 与腭部畸形,影响患儿发音,造成患儿心理上的缺陷;以及患儿长期受别人的嘲笑有关。 8.口腔黏膜改变 与口腔内手术,伤口疼痛,患儿不愿意进食,口腔不洁有关。
7、护理目标 1.患儿父母能正确照顾和喂养患儿; 2.病人/家属焦虑程度降低或缓急; 3.患儿语言功能得到改善;,4.患儿体重增加,全身状况有改善; 5.患儿呼吸道通畅,无呼吸困难等症状; 6.伤口清洁干净,无出血症状; 7.患儿手术切口愈合良好,无感染发生、无伤口裂开; 8.患儿自我评价提高,有自己的主见; 9.口腔清洁,无异味。 护理措施 1.术前护理 (1)心理护理:帮助病人及家人正确认识疾病,向病人和家人介绍腭裂治愈情况,增强病人及家人的信心,以缓解患儿及家属的焦虑情绪,消除自卑感和心理创伤,积极鼓励病人参与社会活动和人际交往。,(2)与唇裂手术一样,术前需对患儿进行全面的健康检查。此外,
8、因腭裂手术时间长,出血较多,还应做好输血准备。 (3)饮食护理:婴幼儿入院起停止母乳和奶瓶喂养,指导患儿父母采取正确的喂养方法,改用汤匙或滴管喂饲喂养,以适应术后的进食方法。婴幼儿术前46小时禁食禁饮;成人全麻术前8小时禁食禁饮。并告知患儿家属(或成年病人),术后保持安静,不能大声苦笑和喊叫,不吃硬的和过烫食物,以免影响伤口愈合。 (4)上呼吸道感染:注意保暖,预防上呼吸道感染的发生。,皮肤准备:保持口周皮肤清洁干燥,术前1天清洗唇鼻部,擦洗口腔,成人应剪去鼻毛,剃胡须。 (6)口腔清洁:术前3天开始用1:5000呋喃西林液漱口,呋喃西林麻黄碱液滴鼻,每日3次。用含漱剂反复漱口,保持口鼻清洁。
9、 (7)试戴腭护板:裂隙较大者,术前一周制作腭护板,以备术后使用,保持创口。 2.术后护理 (1)全麻未清洗前,病人取平卧位,头偏向一侧,以便口内分泌物流出,防止窒息或吸入性肺炎。麻醉完全清醒后,病人可取头高卧位,以减轻局部水肿。,(2)保持呼吸道通畅,用吸痰管及时吸出口、鼻腔血性渗出物和呕吐物。吸引时切勿接触伤口,以免引起伤口出血。 (3)密切观察伤口及鼻腔有无出血、渗血及喉头水肿、两侧松弛切口内填塞的碘仿油纱条有无松脱,以及腭护板固定良好,防止松脱。 (4)饮食护理:病人清醒后24小时,用汤匙或滴管喂少量温水,观察30分钟,若无呕吐,可喂流质饮食,喂食速度不宜过快,每次喂食量不宜过多。术后
10、12周进食全流质,以后逐渐改为半流质,3周后可进普食。避免进食过烫、过硬食物。 (5)伤口护理,1)防止伤口裂开:避免病人大声哭闹和将手指、玩具等放入口中,小儿餐后多饮水,保持口腔卫生和伤口清洁。 2)预防伤口感染:每日清洁口腔,成人每次餐后用漱口剂漱口,小儿餐后多饮水,保持口腔卫生和伤口清洁。 3)拆线:可在术后810天分次抽出切口内所填碘仿纱条,两周后拆除伤口缝线,若小儿病人不合作,缝线可不拆除任其自行脱落。 (6)遵医嘱应用抗生素,预防感染。鼻内可用1%呋喃西林麻黄碱液滴入,每日3次。,3.语言训练 腭裂整复术为正确发音、语言创造了条件,但一般仍需进行语言训练,才能获得较正确的语言。语言
11、训练在腭裂整复术后12个月开始进行。其训练分为两个阶段进行。 (1)准备训练 1)增强腭咽闭合功能训练:训练方法有吹水泡训练、按摩软腭、练习发“啊”音或高声唱歌、增加口腔内压力练习。 2)增强呼气功能训练:练习吹口琴、笛子等吹气乐器,训练病人持续而有节制地呼气。 (2)语音训练:在能控制气流方向的基础上才可进行发音训练,语言训练方法专业性强,须在语音治疗师的参与下完成。,4.健康宣教 (1)饮食指导:术后1014天内进流质,以后逐渐改进半流质,3周后可进普通饮食;避免进食过烫、过硬食物,以免影响伤口愈合。 (2)口腔清洁指导:成人每次餐后漱口剂漱口,小儿餐后多饮水。 (3)复诊:出院后1个月后复诊。,