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1、间 质 性 肺 疾 病,(interstitial lung disease , ILD),概 述 (熟悉),病理:弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称,概 念(熟悉),肺间质肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。 成分:细胞及细胞外基质。 肺实质各级支气管和肺泡结构。 ILD的病变已非解剖学的肺间质,还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁,也可波及细支气管。,发 病 机 制,损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复,按病因分类: 病因已明 病因未明
2、 吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘 胶原血管病 放射线 结节病 微生物感染 组织细胞增多病X 药物 wegener肉芽肿 瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症 肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症,病理分类 传统旧分类IPF分为: 普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BIP或BOOP) 淋巴样间质性肺炎(LIP)-免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎(GIP)-重金属有关,影像-病理-临床诊断 特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异
3、性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP,2002年ERS/ATS新分类IIP:,组织学类型 寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎,2000年ATS和ERS认为 IPF(欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为 寻常型间质性肺炎(UIP),即IPF或CFA病理形态等同于UIP。,诊 断(掌握),肺部影像学: 结节状,网状,线(网)状 弥漫磨砂玻璃,囊性改变,蜂窝肺 HRCT早期改变易发现
4、 蜂窝肺典型 肺功能: 限制性,DLCO,低氧血症,低碳酸血症 支气管肺泡灌洗: 细胞比例,病原菌,肿瘤细胞 具有排除性意义,肺泡灌洗液细胞计数:非吸烟健康者 细胞总数:510106个/ml, 巨噬细胞8590%, 淋巴细胞1015%, 中性及嗜酸性占1%以下,分类: 中性粒细胞型: 中性粒细胞 ,巨噬细胞稍 IPF、家族性肺纤维化,胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X 淋巴细胞型: 淋巴细胞 ,巨噬细胞稍 肺结节病,过敏性肺炎,铍中毒,肺泡蛋白沉积症,药物性肺病,肺活检 BALF TBLB 有一定排除意义 开胸肺活检OLB 进一步确诊 胸腔镜肺活检TGLB,特 发 性 纤 维 化
5、,(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF),概 述,病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化,病 理,同一视野内可看到各阶段的病理变化, 肺泡炎,肺泡结构紊乱和蜂窝肺。,临 床 表 现(熟悉),慢性型,病程56年,40 50岁 隐袭性进行性呼吸困难,干咳。 纳差,体重 ,胸痛,盗汗。 体征:Velcro罗音,杵状指(趾),紫绀,呼吸浅快。,检 查,X线: 早期:正常或磨砂玻璃改变,小结节影。 中后期:两中下肺野弥漫性网状或结节状影 蜂窝状,肺体积缩小。 肺功能:同前。 实验室:LDH,RF,丙球 ,ANA,临床诊断主要标准:1 排除其他引起间质性肺病的病因;2
6、 肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍;3 HRCT两肺基底部网状阴影,小范围轻微磨玻璃样低透明度;4 TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。 次要标准:1 年龄50岁;2 隐匿起病,不能解释的运动后呼吸困难;3 疾病持续时间大于3个月,4 双肺底可及Velcro罗音 临床诊断-符合全部主要标准和次要中3项 确诊-外科手术活检,治 疗 激素,免疫抑制剂,,预后不佳。,其他 干扰素(IFN):目前报道结果不一致 甲苯吡啶酮:结果有待进一步评价 N-乙酰半胱氨酸(NAC):目前进行多中心、 双盲对照的临床试验,结 节 病,( Sarcoidosis ),概 述,多系统器官受累的肉芽肿性疾病; 常
7、侵犯肺,双侧肺门淋巴结,其次皮肤,眼; 自限性疾病; 预后良好,病 理 (组织形态学无特异性),上皮样细胞的聚集,无干酪病变 单核细胞,巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎 成纤维细胞胶原化,玻璃改变 非特异纤维化,临 床 表 现(熟悉),与累及的脏器有关。 胸内结节病:早期无明显症状,体征,后期肺间质纤维化。 皮肤:多种形态:结节性红斑常见。 眼部:虹膜睫状体炎,角膜结膜炎,急性色素层炎。 肝脾大:肝功能受损。 关节;骨骼;肌肉;神经系统;心肌。 钙代谢血Ca2+,尿Ca2+,实 验 室,血液:无特异WBC ,Hb ,ESR ,球蛋白 SACE诊断参考意义 IL-2R,SIL-2R较重要意义 1-A
8、T,SL,2-MG,ADA,Fn参考。 PPD :+ -我国阳性率为1228% Kveim 试验: 活体组织检查:皮肤,淋巴结,肌肉。,支气管镜肺泡灌洗: CD4+ ,CD4+/CD8+ IgG, IgA 淋巴细胞/效应细胞28%活动 。 TBLB:阳性率与期别有关。 CT:HRCT有助于提高诊断率。 同位素67镓扫描:无特异性。,X线: (掌握) 分期 : 0 期肺部X线检查阴性、肺部清晰。 期两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 期肺门淋巴结肿大伴肺浸润,肺部 病变广泛对称分布-mm结节影。 期仅有肺浸润或纤维化。,诊 断(掌握),主要条件: 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或
9、不伴有肺内网格、结节状或片状阴影; 组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性; SACE活SL活性增高;,次要要件: 血清活BALF中sIL-2R升高; 旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性; BALF中淋巴细胞10%,且CD4+/CD8+比值 3; 高血钙、高尿钙症; Kveim试验阳性; 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。,病理诊断依据: 上皮样细胞形成的肉芽肿,结节均匀分布,形态、大小相一致 结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素样坏死 结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在),结节内少量淋巴细胞散在。 巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体 抗酸染色阴性 嗜银染
10、色结节内及四周有较多网状纤维,结节灶中网状纤维多被破坏 结节内有时可见薄壁小血管,病情活动性的判定: 活动: 病情进展;SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快;BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高;67GA扫描阳性。 无活动: 临床稳定或好转,客观指标基本正常,鉴 别 诊 断,肺门淋巴结结核: 年龄;结核毒性症状; PPD; 影象为单侧多,可见钙化;肺部病灶: 淋巴瘤: 全身症状;影象多为单侧或双侧不对称性 肺门转移性肿瘤: 其他肉芽肿病变:,治 疗 糖皮质激素: 症状明显的患者; 胸外结节病:眼、神经系统、皮肤、心肌;垂体病变;肌病; 血钙、尿钙持续增高; SACE水平明显
11、增高; 注意事项:禁忌药物-血钙、尿钙增高(维生素D),预 后 死亡原因:常为肺心病、心肌、脑受侵。,胸水检查,渗出液 漏出液 细胞 500*106/L 1.018 30g/L 0.6(200u) 0.5 0.5,胸水检查,细胞分类:中性粒细胞-急性炎症 淋巴细胞-结核性、恶性 嗜酸细胞-寄生虫、结缔组织病 红细胞5* 109/L-恶性肿瘤、结核,辅助检查,X线:0.30.5L-肋膈角变钝 积液增加-外高内低弧形影 平卧位-整个肺野透光度降低,CT和MRI:了解纵隔、肺内情况 B超:胸水定位,胸膜活检:病理检查和培养 鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助 胸腔镜:进一步明确病因,结核性 癌性 年龄
12、青年 中老年 中毒 有 无 胸痛 短暂锐痛 持续隐痛 血丝痰 无 可有 胸液量 少中 大量,抽后生长快 胸水外观 草黄色 多血性 细胞类型 淋巴细胞,间皮5% 大量间皮细胞 LDH 200 500 ADA 45 45 CEA 20 20 脱落细胞 阴性 阳性 活检 结核性肉芽肿 肿瘤组织 CT 肺内无占位 占位病变 PPD 阳性或强阳性 阴性,细菌性胸膜炎或脓胸: 发热、咳嗽咳痰、胸痛等呼吸系统感染征象, 积液量少到中等, 外周血白细胞增加, 影像学可发现肺部炎性病灶, 胸水为渗出液, 脓胸时白细胞10000 106/L, PH7.07.1,Glu5001000U/L,胸腔积液诊断思路 ?渗出液 漏出液 ?病因 渗出性 漏出性 结核 心、肝、肾 肿瘤 炎症,治疗 结核性:抽液,抗痨 皮质激素:改善毒性症状,加速 胸液吸收,减 少胸膜粘连,疗程46周 肿瘤性:全身化疗, 胸腔内注药(化疗药,生物免疫调节剂,粘连剂) 细菌性:引流(抽液、闭式引流), 抗感染(全身,胸腔) 慢性脓胸:外科胸膜剥脱,营养支持,