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1、临床医学论文-胸椎原发套细胞型非何杰金淋巴瘤病例报告及文献回顾作者：张志成，李放，孙天胜，关凯 【关键词】 胸椎 原发套细胞型非何杰金淋巴瘤原发于胸椎的套细胞型非何杰金氏淋巴瘤罕见，本院收治 1 例，现报告如下。1 病例介绍 患者男性，48 岁，2007 年 10 月开始出现胸背部疼痛，为酸痛，疼痛可沿左侧腰部放射至小腹，无下肢放射痛。于当地诊所行按摩治疗后疼痛加重，影响下地活动，就诊于当地医院行 X 线检查后按照“风湿性脊柱炎”给与口服止痛药物治疗，效果不佳，并逐渐出现双下肢麻木无力，以左侧为重，导致无法直立行走。患者病程中无发热，无咳嗽咳痰，无盗汗，无腹泻，无二便功能障碍。自述数年前就有尿
2、等待，淋漓不尽和排尿不畅感。于 2007 年 12 月 9 日入院。查体：体温 36.8，营养良好，皮肤口唇色泽正常，全身浅表淋巴结未触及。扁桃体无肿大，牙龈无出血，心肺正常，肝脾肋下未触及。感觉平面平脐。左侧胫前肌、伸 母趾肌、腓骨肌肌力 IV 级。左侧腹壁反射未引出，右侧下腹壁反射未引出，左侧跟膝腱反射活跃，左侧踝阵挛阳性，双侧 Babinsiki 征阳性。肛门指诊：肛门括约肌肌力正常，前列腺肥大 I 度，未触及结节。实验室检查：血常规：HB 148 g/L，WBC 6.59109/L，淋巴细胞分类：28.8%，血小板计数 303109/L；血沉：23 mm/h；C 反应蛋白：11.2 m
3、g/L；碱性磷酸酶：113 U/L；肿瘤标志物：CEA、AFP、CA 19-9、CA 72-4、CA 15-3、CA 125、CYFRA 21-1、TPSA、FPSA、FER、CA242、SCC、LT-A、CA 50 结果均正常。影像学检查：B 超显示：腹腔未见占位性病变，肝脾无肿大，前列腺肥大；胸腰段正侧位片示：T10 椎体楔形变，未见明显骨质稀疏，T10 左侧椎弓根外侧壁模糊，椎间隙无改变，局部椎旁见梭形软组织影（图 1 a、b）；CT 显示：T10 椎体及左侧椎弓根骨质破坏，密度减低，伴不规则增生硬化，可见椎旁软组织肿块（图 2a、b）；胸腰椎 MRI 显示（图 3a、b）：T10 椎体
4、信号异常，椎管内可见等信号的占位对脊髓造成压迫，椎旁软组织有侵及，盆腔 MRI：前列腺外周带与中央带界限欠清楚，外周带后部信号偏低，左侧较明显，盆腔内未见淋巴结肿大；ECT（图 4）：全身骨骼显像清晰，左右基本对称，T10 右半椎体显影剂浓聚，其它未见异常浓聚区及缺损区，考虑恶性病变，转移可能性大。初步诊断：T10 椎体肿瘤伴双下肢不全瘫。患者入院第 3 天出现双下肢不全瘫加重，行手术治疗。手术所见：T10 椎体，左侧椎板、横突、关节突、椎弓根骨质破坏，椎体旁及椎管内见类似脂肪组织样淡黄色肿物，质地较脂肪组织稍硬，与硬膜囊无粘连。术后双下肢不全瘫完全缓解，双下肢肌力恢复至 V 级。手术病理：T
5、10 椎体非何杰金氏淋巴瘤（图 5）肿瘤累及骨组织；免疫组化显示肿瘤细胞：CgA（-），Syn（-），Bcl-6（-），CD3（散在小细胞阳性），CD5（散在阳性），CD10（-），CD20（+），CD43（散在阳性），CD99（+），LCA（+），S-100（-），TDT（-），CD79a（+），AE1/AE3（-），CyclinD1（散在较多阳性），KI-67（70%+），Neu-N（-）。结合免疫表型符合套细胞淋巴瘤，中度以上侵袭性。根据手术病理补充检查及治疗：血 2 微球蛋白 1.009 ng/ml，蛋白电泳：电泳白蛋白降低 49.49%，电泳 B 球蛋白增高 18.89%，电泳白球比
6、降低0.98。IgG、IgA、IgM 免疫球蛋白定量正常。骨髓穿刺：骨髓增生活跃，GE=2.871，粒系及红系增生活跃，淋巴细胞占 11.5%，形态未见明显异常。骨髓活检：增生活跃，散在少量淋巴细胞和浆细胞，骨髓内未见明确的呈占位性改变的异性淋巴细胞。胸腹部 CT 扫描：纵隔、胸腔、腹腔、盆腔未见淋巴结增大。根据以上检查，临床分期为 IVa，给与 CHOP 方案化疗。 图 1a 术前正位 X 线片：显示局部椎旁可见梭形软组织影 图 1b 术前侧位 X 线片：显示 T10椎体楔形变 图 1c 术后侧位 X 线片：显示术后影像 图 2a 术前 CT 矢状位重建 图 2b 术前 CT 轴位像 显示：
7、T10 椎体及左侧椎弓根骨质破坏，密度减低，伴不规则增生硬化，可见椎旁软组织肿块 图 3aMRI 矢状位 图 3bMRI 轴位 显示：T10 椎体信号异常，椎管内可见等信号的占位对脊髓造成压迫，椎旁软组织有侵及 图 4ECT 显示：全身骨骼显像清晰，左右基本对称，T10 右半椎体显影剂浓聚，其它未见异常浓聚区及缺损区 图 5 术后病理 HE 染色：显示核不规则的小淋巴细胞，无大细胞2 讨论原发于胸椎的套细胞型非何杰金氏淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）较罕见 1。此患者全身淋巴系统、骨髓、肝脾、其它骨骼均未发现有肿瘤的侵及，故可以判断套细胞淋巴瘤是原发于 T10 椎体的
8、 2。MCL 是一组以 t(11;14)和 cyclin D1 过度表达为特征的侵袭性非何杰金淋巴瘤（NHL），以男性发病为主，中位年龄在 6065 岁之间，中位生存期 3 年左右，在 NHL 中属预后差的类型。本病为 Real 淋巴瘤分类新增亚型，国外报道约占发病的 5%8%，但国内少见。MCL 诊断时，80%90%的临床分期为 Ann Arbor IIIIV 期 3。临床表现多为全身浅表淋巴结肿大，脾脏及骨髓受侵，外周血易受侵。病人尽管多是中晚期，但初诊时一般状况较差的不多，仅为 20 %；有症状的约 40%；LDH 增高的约 40%；全身浅表淋巴结肿大为 90%；纵隔腹腔淋巴结肿大约 3
9、0%35%；肝受侵为 20%30 %，脾受侵为 50%；外周血淋巴细胞异常为 20%40%，但总数一般不高，这类的易与慢性淋巴细胞性白血病相混淆；骨髓受侵为 53%93 %，其中 25.6%的患者有中等程度的单克隆免疫球蛋白增高(1 g/L)；结外受侵主要在骨髓，早期发现 25%60%，其中超过 2处结外受侵占 24%50%，胃肠道受侵 20%25%；咽淋巴环受侵 15%18%；肺及胸膜 4%14%；腮腺 4%5%，眼眶 4%5% 4。其它如乳腺，腹膜及皮肤受侵罕见 5。早期患者的中枢神经系统受侵罕见，但晚期患者 20%左右有中枢神经系统的侵犯。 根据此患者病史及既往文献报道 6，原发于脊柱的
10、非何杰金氏淋巴瘤最常见的首发症状是疼痛，疼痛位于病变节段背部。在得到正确诊断前，疼痛多经历数月，也可长达数年之久。非何杰金氏淋巴瘤的脊柱侵及以胸椎多见，脊髓受压的部位也以胸段多见。脊髓受压作为就诊时主要表现的患者非常少见，低于 5% 6。此患者存在脊髓受压的体征，如感觉平面、双下肢的锥体束征和下肢的不全瘫。在此患者诊断过程中，由于外周血及全身其它淋巴器官并无太多的异常，故首先考虑的是椎体的转移瘤，且患者主诉有前列腺的症状，前列腺的 MRI 又存在一定的异常。在预行前列腺穿刺活检时，患者神经功能突然恶化，提示肿瘤组织生长迅速，行切开减压、探查椎弓根内固定术。术后病理提示套细胞型非何杰金氏淋巴瘤。
11、轴位 CT 显示骨破坏同时可以看到点状成骨表现（图 2b），也容易导致前列腺癌胸椎转移的错误诊断。而非何杰金氏淋巴瘤累及胸椎椎体,表现为椎体楔形变，溶骨性的骨质破坏，破坏范围逐渐增大，可侵及并穿透椎体皮质，椎体密度减低。侵及性较强的溶骨病变，可伴有点状的钙化，形成不规则增生硬化 6。胸椎病灶可见梭形椎旁软组织肿块影。本例单发于胸椎一个椎体,椎体变扁，呈溶骨性破坏，伴有不规则增生和硬化，椎间隙无变化，胸椎前方及侧方软组织受累，肿瘤可占据硬膜外，压迫脊髓，造成瘫痪。确诊需要病理。MCL 为起源于滤泡套内层中未受抗原刺激的 CD5+，CD23-周围性 B 细胞淋巴瘤。光镜下淋巴结完全破坏，肿瘤由形态
12、单一的中小 B 细胞呈套区、结节状或弥漫性生长。典型 MCL 的淋巴细胞为众多非典型性中小淋巴细胞，核型不规则呈小核裂细胞样,约 20%30%有淋巴母细胞分化，这时细胞核大、核染色质稀疏、分裂象多，常从结节或帽带结构转变成似海葵样弥漫性结构。MCL 拥有 B 细胞的免疫标记，CD19+、CD20+、CD22+、CD79+、SIgM+,并过度表达 CD5+、FMC7+、bcl-2+,但 CD3-、CD10-、CD23-、bcl-6-，CD5+有助于MCL 与滤泡细胞性淋巴瘤区别。CD23+则多见于慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，最重要的是 CyclinD1+几乎存在于每例 MCL 中,而在
13、其它 NHL 很少见 7。MCL 的治疗多选择保守治疗，包括化疗和放疗。当肿瘤侵及脊柱造成神经压迫或脊柱不稳定时，常需要手术减压及固定等外科干预。Szkely 等 8报道了椎管内硬膜外淋巴瘤的手术治疗，行局部切除，植骨融合内固定术，同时辅以放疗及化疗，病人可获得长期存活。且有文献报道 2，NHL 造成的脊髓压迫，早期手术减压后，其脊髓功能的恢复较好。本例行减压手术后，神经功能恢复较快，术后双下肢不全瘫完全缓解。从此例患者来看，胸椎 MCL 的治疗，应首先明确诊断，进行合理的分期，然后根据神经结构有无压迫等，选择最佳的治疗方案。【参考文献】1 Ferry JA. Extranodal lymph
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