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1、妊娠期急性脂肪肝,妇产科 2011.03.4,概况,1940年Sheehan发现一种与爆发型病毒性肝炎引起的急性黄色肝萎缩不同的疾病-产科急性黄色肝萎缩。以后经Ober与Leeompte命名为妊娠期急性肝脂肪变性。1956年Moore命名为妊娠期急性脂肪肝(idiopathic acute fatty Iiver of pregnancy 简称AFLP)。是妊娠期特有的肝脏损害。,主要病变是妊娠期肝脏脂肪变性，常常伴有肾、胰、脑多脏器损害。多见于年轻初产妇。起病急骤，病情凶险，是妊娠晚期严重的并发症。发病率为1/1.3-10万，发病胎儿性别男：女为11:6。死亡率高达75%和85%，如能早期诊
2、断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率。,病因及发病机制,确切的病因及发病机制尚不明了。有些学者认为孕期产生大量的雌激素、孕激素，故AFLP有可能是因妊娠本身对脂肪酸代谢发生影响所致。脂肪酸-氧化的损害可以引起微血管脂肪酸代谢发生障碍，使甘油三酯在干细胞及肾、胰、脑等脏器内堆积，造成多脏器损害。此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等，对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。,病理变化,AFLP典型的病理变化是肝细胞内大量的脂肪微滴浸润，肝脏的总体结构不发生改变，肝细胞肿胀，胞质内充满微小脂肪滴，并且在胞浆中围绕在胞核的周围。肝小叶基本正常。胞核仍位于细胞中央，
3、并有胆汁淤积。肝血窦内出现嗜酸小体，但炎症坏死不明显。干细胞内线粒体明显肿大，基质密度增高并有类结晶包涵体。肝细胞脂肪密度与血浆尿酸水平呈正相关，与血小板计数呈反比。,肝细胞内堆积的脂肪主要是游离脂肪酸，是对细胞和组织有毒的物质。这些物质不仅沉积于肝细胞内，也沉积于肾曲管上皮细胞、心肌细胞及胰腺上皮细胞内，以此造成多脏器损害。产生众多的临床症状与体征，使临床诊断困难。分娩结束后肝脏的病理改变迅速改善，无后遗症，不会发展为肝硬化。,诊断,（一）病史：无肝炎接触史，既往无肝炎史。 （二）临床症状： 1、发病时间：多发于孕28-40周，主要发生在孕34周后，多见于初产妇、双胎以及怀男胎者。,2、症状
4、：起病急骤、早期出现无明原因的恶心、呕吐、上腹部疼痛或头痛。个别病人可有多尿、烦渴，甚至类似尿崩症的表现，随之出现黄疸且逐渐加深，常无瘙痒。尿少、高烧。少数病人出现急性胰腺炎，低血糖和低蛋白血症等。,4、病情恶化者出现意识障碍，休克，以及死胎、死产、早产等。 5、常合并妊娠期高血压疾病、DIC。病程大部分为7-15天。,（三）实验室检查 1、血清总胆红素中至重度升高，以直接胆红素为主，但尿胆红素（-），有事也可以出现（+）。 2、血清尿酸明显增高，其升高程度与肾功能不成比例，肌酐、尿素氮升高。,3、持续性低血糖，血氨增高：持续性重度低血糖是AFLP的一个显著特征，常可降至正常值的1/3-1/2
5、。血氨在AFLP的早期即可增高，出现昏迷时可高达正常值的10倍。 4、肝功能：血清转氨酶轻度或中度升高，（ACT一般不超过300U/L）。碱性磷酸酶（AKP）明显升高，可达正常的10倍。,5、血浆总蛋白、白蛋白降低。-脂蛋白可以升高。 6、凝血因子异常，纤维蛋白降低，凝血酶原时间延长。 7、血常规：外周血白细胞总数及中性粒细胞增高，出现重度颗粒。血小板减少。 8、尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断指标之一。,（四）特殊检查 1、B型检查：B 超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形。肝区弥的密度增高区，呈强回声的明亮肝，肝内胆管走向不清，为脂肪肝波
6、形。 2、CT检查：CT 及MRI 检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。显示脂肪浸润，大片密度减低区。 3、肝脏活检：是确诊AFLP 的唯一方法，可在B 超定位下行肝穿刺活检。,4、光镜观察：肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝细胞肿大，以小叶中央静脉附近的肝细胞多见；胞质内散在脂肪空泡，胞核仍位于细胞中央，结构不变；可见胆汁淤积，无炎性细胞浸润。如肝细胞受损严重，则出现明显的坏死和炎症反应。,5、电镜检查：电镜下可见线粒体明显肿大，出现破裂、疏松和嵴减少，并见类结晶包涵体。滑面和粗面内质网、高尔基体内充满脂质而膨胀,鉴别诊断,1.急性病毒性肝
7、炎：肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现，临床上与AFLP极为相似，应特别注意鉴别。急性重症病毒性肝炎一般有肝炎接触史，血清免疫学检查往往阳性；转氨酶极度升高，往往1000U/L；尿三胆阳性。血尿酸升高不明显，白细胞计数正常，肾功能异常出现较晚。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死，肝小叶结构破坏。,2.妊娠期肝内胆汁淤积症全身瘙痒、随后发生黄疸，患者一般情况好，消化道及全身症状轻，转氨酶升高、胆汁酸升高；而AFLP无瘙痒和胆汁酸的升高。妊娠期胆汁淤积症的组织学改变主要是肝小叶中央毛细胆管中胆汁淤积，胎盘组织亦有胆汁沉积；而AFLP的肝细胞主要是脂肪小滴浸润，胎盘无明显改变。,3.妊娠期高血
8、压疾病和HELLP综合征：重症子痫前期病人，亦可出现肝功能、肾功能和凝血功能的障碍，进一步发展，出现HELLP综合征时其临床表现和实验室检查与AFLP十分相似。两者之间的鉴别一定要引起临床重视。重症子痫前期和HELLP综合征极少出现低血糖和高血氨，这不仅是重要的鉴别要点，而且是AFLP病情严重程度的标志，预示肝脏衰竭和预后不良。,肝区超声和CT检查对鉴别诊断有帮助，但明确诊断只能依靠肝组织活检。有时二者可能同时存在，临床鉴别十分困难。由于两者的产科处理一致，加强监测和及早终止妊娠，因此临床鉴别不是主要矛盾。,治疗,处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高。,1、一般治疗：卧床
9、休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。 2、换血或血浆置换,3、成分输血：大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。 4、保肝：维生素C、维生素A、支链氨基酸、ATP、辅酶A等。 5、肾上腺皮质激素：短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200300mg 静滴。,6、其他 根据病情应用抗凝剂和H2 受体阻滞剂，维持胃液pH5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，如氨苄西林68g/d，防治感染。,7、发生DIC及早应用肝
10、素。 8、纠正休克，改善微循环。 9、给予抗生素防止感染。,10、产科处理 AFLP 一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠，理由如下： 本病可迅速恶化，危及母胎生命。 AFLP 迄今尚无产前康复的先例。 本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大。当AFLP 与暴发性肝炎不能鉴别时，早期终止妊娠可改善前者的预后，也不会使后者的预后更加恶化。,终止妊娠的方式是经剖宫产，还是经阴道分娩，目前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或胎位异常者，因力求迅速分娩，多采用剖宫产，术中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝损害。若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。
11、剖宫产时如凝血机制障碍，出血不止经用宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切除。术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可，胎盘功能好，引产阴道分娩的结果也较好。,病情预后,据文献报道，1970年前的AFLP的孕产妇死亡率高达92%，1980年前的孕产妇死亡率为80%。近10年来AFLP的预后明显改善，有文献报道低于10%，降低孕产妇死亡率的关键是早期诊断和及时终止妊娠。大部分孕妇终止妊娠后迅速改善，无明显后遗症。但也有报道出血性休克后出现持续性昏迷和垂体功能低下、尿崩症等后遗症。,一般认为AFLP患者再次妊娠不会复发文献报道至少有25例AFLP患者再次妊娠不会复发，17例有一次正常妊娠4例有二次正常妊娠
12、但目前认为AFLP有复发可能，从1990年以来，至少有6例复发的报道。第1例的二次AFLP均通过肝活检证实。第2例的前两次妊娠发生AFLP，因剖宫产终止妊娠新生儿存活，但于6个月时死亡尸体解剖发现新生儿肝脏脂肪变性，自由脂肪酸的氧化能力缺乏。,第三次妊娠无AFLP，但新生儿也因自由脂肪酸氧化能力缺乏而死亡。第3例第一胎因AFLP发生死胎5年后第二次妊娠，于妊娠36周发生AFLP急诊剖宫产，母儿预后良好其他3例的AFLP复发的病例，母儿的预后均良好。因此，有AFLP史的孕妇要告知复发的可能，在以后的妊娠中一定要加强临床和实验室的监测在原发和复发的AFLP中，首发症状往往十分相似。,直到1985年，围生儿的死亡率为50%左右。早期终止妊娠可以大大改善围生儿预后，一般认为存活的新生儿的预后良好。由于考虑到AFLP与遗传有关，因此AFLP孕妇分娩的新生儿 要密切随访，是否存在先天性的肝酶缺乏影响线粒体的自由脂肪酸的氧化能力行皮肤成纤维细胞培养可以确诊。,
