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1、第十五章 胎儿发育异常及死胎,齐齐哈尔医学院第一附属医院 杨铭越,教学重点,掌握：胎儿生长受限的分类，死胎的临床表现、诊断、处理。 熟悉：胎儿生长受限的诊断和 治疗及死胎概念、病因、 对母体危害,第一节 胎儿生长受限,胎儿生长受限(fetal growth restriction,FGR) 是指孕37周后,胎儿出生体重小于2500g；或低于同孕龄平均体重的两个标准差；或低于同孕龄正常体重的第10百分位数；是围生期的重要并发症。以往称为胎儿宫内发育迟缓，由于迟缓一词有描述智力功能的含义，为避免增加父母不必要的顾虑，改为FGR，其发病率2.75%-15.53%不等，我国的发病率平均为6.39%。胎
2、儿生长受限围生儿死亡率为正常儿的4-6倍，不仅影响胎儿的发育，远期也影响儿童期及青春期的体能与智能发育。,病 因,胎儿生长受限的病因多而复杂，约40%的 患者病因尚不明确。主要的危险因素有： 1.孕妇因素 （1）营养因素 （2）妊娠并发症与合并症 （3）其他 2.胎儿因素 3.胎盘因素 4.脐带因素,1孕妇因素 最常见，占50%-60%。 （1）营养因素： 孕妇偏食、妊娠剧吐、摄入蛋白质、维生素及微量元素不足，胎儿出生体重与母体血糖水平呈正相关。,（2）妊娠并发症与合并症： 并发症如妊娠期高血压疾病、多胎妊娠、前置胎盘、胎盘早剥、过期妊娠、妊娠肝内胆汁淤积症等。合并症如心脏病、慢性高血压、肾炎
3、、贫血等，均可使胎盘血流量减少，灌注下降。 （3）其他： 孕妇年龄、地区、体重、身高、子宫发育畸形、吸烟、吸毒、酗酒、宫内感染、母体接触放射线或有毒物质等。,2.胎儿因素 已有的大量研究证实生长激素、 胰岛素样生长因子、瘦素等调 节胎儿生长的物质在脐血中水 平的下降可能会影响胎儿内分 泌和代谢，胎儿基因或染色体 异常时也常伴有胎儿生长受限。,3.胎盘因素 胎盘的各种病变导致子宫胎盘血流量减少、胎儿供血不足。 4.脐带因素 脐带过长、脐带过细（尤其是近脐带根部过细）、脐带扭转、打结等。,分类及临床表现,胎儿的发育分三个阶段: 第一阶段,是从妊娠开始至中期妊娠的早期，主要是细胞繁殖，所有器官中的细
4、胞数目均在增加； 第二阶段，细胞继续增长及增殖，包括细胞复制和器官生长； 第三阶段,为妊娠32周之后，细胞增生肥大为其主要特征，细胞体积迅速增大，脂肪沉积。,胎儿生长受限根据其发生时间、 胎儿体重以及病因分为以下3类： 1.内因性均称型FGR 2.外因性不均称型FGR 3.外因性均称型FGR,1.内因性均称型FGR 属于原发性胎儿受限，在受孕时或在胚胎早期，抑制生长因素即发生作用，使胎儿生长、发育严重受限。因胎儿在体重、头围和身长三方面均受限，头围 与腹围均小，故称均称型。 其病因包括基因或染色体异常、病毒感染、接触放射性物质及其它有毒物质。,特点： 体重、身长、头径相称，但均小于该孕龄正常值
5、。外表无营养不良表现，器官分化或成熟度与孕龄相符，但各器官的细胞数量均减少，脑重量轻，神经元功能不全和髓鞘形成迟缓；胎盘小，但组织无异常。胎儿出生缺陷发生率高，预后不良。产后新生儿多有脑神经发育障碍，伴小儿智力障碍。,2.外因性不均称型FGR 属于继发性生长发育不良，胎胚发育早期正常，至孕晚期才受到有害因素的 影响，如合并妊娠高血压疾病、 高血压、糖尿病、过期妊娠， 致使胎盘功能不全。,特点: 新生儿外表呈营养不良或过熟儿状态，发育不均称，身长、头径与孕龄相符而体重偏低。胎儿常有宫内慢性缺氧及代谢障碍，各器官细胞数量正常，但细胞体积缩小，以肝脏为著。胎盘体积正常，但功能下降，伴有缺血缺氧的病理
6、改变，常有梗死、钙化、胎膜黄染等，加重胎儿宫内缺氧，使胎儿在分娩期间对缺氧的耐受力下降， 导致新生儿脑神经受损。新生儿在出生以后躯体发育正常，易发生低血糖。,3.外因性均称型FGR 为上述两型的混合型，其病因有母儿双方的因素，多系缺乏重要生长因素如叶酸、氨基酸、微量元素或有害药物的影响所致。在整个 妊娠期间均产生影响。,特点： 新生儿身长、体重、头径均小于该孕龄正常值，外表有营养不良表现。各器官细胞数目减少，导致器官体积均缩小，肝脾严重受累，脑细胞数也明显减少。胎盘小，外观正常。胎儿少有宫内缺氧，但存在代谢不良。新生儿的生长与智力发育常常受到影响。,诊 断,1. 病史 有引起FGR的高危因素。
7、曾有出生缺陷儿、FGR、死胎等不良分娩史，有吸烟、吸毒及酗酒等不良嗜好，有孕期 子宫增长较慢的病史。诊断 FGR的确定胎龄必须准确。,1.临床指标 测量宫高、腹围、体重，推测胎儿大小。 （1）宫高、腹围值 连续3周测量均在第10百分位数以下者为筛选FGR的指标，预测准确率达85%以上。 （2）计算胎儿发育指数 胎儿发育指数=宫高（cm）-3（月份+1） 指数在-3和+3之间为正常，小于-3提示有 FGR的可能； （3）孕晚期孕妇每周增加体重0.5kg，若体重增长停滞或增长缓慢时可能为FGR。,3.辅助检查 (1)B型超声测量 测头围与腹围的比值（HC/AC） 测量胎儿双顶径（BPD） 羊水量与
8、胎盘成熟度： 超声多普勒 胎儿生物物理评分（BPS） (2) 化验检查： (3)电子胎心监护,测头围与腹围的比值（HC/AC）： 胎儿头围在孕28周以后生长减慢，而胎儿体重仍以原有速度增长，故只测头围不能准确反映胎儿生长发育的动态变化，应当同时测量胎儿腹围和头围。HC/AC比值小于正常同孕周平均值的第10百分位数，即应考虑有FGR的可能，也有助于估算不均称型FGR。,测量胎儿双顶径（BPD）： 每周平均增长，正常孕妇孕早期为3.64.0mm，孕中期为2.42.8mm，孕晚期为2.0mm。若能每周连续测胎儿双顶径，观察其动态变化，发现每周增长2.0mm；或每3周增长4.0mm； 或每4周增长6.
9、0；与妊娠晚期 双顶径值每周增长1.7mm; 均应考虑有FGR的可能。,羊水量与胎盘成熟度： 多数FGR出现羊水过少、胎盘老化的B型超声图象； 超声多普勒 妊娠晚期脐动脉S/D比值升高时提示FGR； 胎儿生物物理评分（BPS） 可协助诊断,(2) 化验检查： 胎盘功能检测尿E3和E/C比值、胎盘生乳素、甲胎蛋白、妊娠特异性糖蛋白、碱性核糖核酸酶、微量元素Zn、TORCH感染的检测均有助于诊断。 (3)电子胎心监护 有利于判断胎儿宫内的状况，更有助于决定分娩时机及分娩方式。,治 疗 治疗越早，效果越好，早于孕32周开始疗效佳，孕36周疗效差。,1.孕期治疗 （1）一般治疗： 卧床休息，均衡膳食，
10、吸氧、左侧卧位，改善子宫胎盘血液循环。 （2）补充营养物质： 口服复合氨基酸片1片，每日 12次；脂肪乳注射剂 静脉滴注250ml500ml，3日一次 连用12周；10%葡萄糖液500ml加维生素C或能量合剂，每日一次，连用10日；叶酸510mg，每日3次，连用1530日，适量补充维生素E、维生素B族、钙剂、铁剂、锌剂等。,(3)药物治疗： -肾上腺素激动剂能舒张血管、松弛子宫，改善子宫胎盘血流，促进胎儿生长发育，硫酸镁能恢复胎盘正常的血流灌注。丹参能促进细胞代谢、改善微循环、降低毛细血管通透性，利于维持胎盘功能，用法：右旋糖酐-40 500ml加复方丹参注射液4ml静脉滴注。,2.继续妊娠指
11、征 (1)宫内监护情况良好； (2)胎盘功能正常； (3)妊娠未足月，孕妇无合并症 及并发症，可以在密切监护下 妊娠至足月，但不应超过预产期。,3.终止妊娠指征 (1)治疗后FGR毫无改善，电子胎心监护反映差，胎儿生物物理评分46分，应尽快终止妊娠； (2)有胎儿宫内缺氧表现，胎盘提前老化，胎儿停止生长3周以上； (3)在治疗中妊娠合并症、并发症病情加重，妊娠继续将危害母婴健康或生命者，应尽快终止妊娠； (4)胎儿未足月，应当积极促胎肺成熟后再终止妊娠。方法：在终止妊娠前2日，肌注地塞米松5mg每日3次或经腹羊膜腔内注射地塞米松10mg以促胎儿肺成熟。同时应密切监测胎儿宫内状况。,4.分娩方式
12、选择： FGR的胎儿对缺氧的耐受力差，胎儿胎盘贮备不足，难以耐受分娩过程中子宫收缩时的缺氧状况，应适当放宽剖宫产指征。 （1）阴道产：经治疗，胎儿在宫内情况良好，胎盘功能正常，胎儿成熟，Bishop宫颈成熟度评分=7分，羊水量及胎位正常， 无其他禁忌者可经阴道分娩； 另一种为胎儿难以成活，无剖宫产指征时予以引产。 （2）剖宫产：胎儿病情危重，产道条件欠佳，阴道分娩对胎儿不利，均应行剖宫产结束分娩。,预 防,1.建立健全三级围生期保健网，定期产前检查，早发现、早诊断、早治疗。 2.孕期加强卫生宣教，注意营养，减少疾病，避免接触有害毒物，禁烟酒，孕期需在医生指导下用药。注意FGR的诱发因素，积极预
13、防妊娠合并症及并发症。,预 防,3.在孕16周时行B型超声检测胎儿各种径线，作为胎儿生长发育的基线。若发现外因性不均称型FGR，可早诊断、早干预减少后遗症的发生。 4.小剂量阿斯匹林因有抗血小板的作用，可用来预防反复自发的FGR，用法：阿斯匹林50mg，每天一次，口服，从孕2838周开始，持续68周。,第二节 胎儿先天畸形,胎儿先天畸形是出生缺陷的一种，指 胎儿在宫内发生的结构异常。 发生的原因甚多，主要为遗传、环境、食品、药物、病毒感染、母儿血型不合等。,胎儿畸形的准确诊断，关键在于医生及孕妇应有警惕胎儿畸形的意识，妊娠期间进行仔细的超声扫描，加强对某些畸形特征的了解，运用染色体核型分析行实
14、验室检查。准确的产前诊断有助于及早发现胎儿畸形，但任何理想的处理方案均应考虑到诊断时的孕周、畸形种类与孕妇和家属的意见。,据我国卫生部出生缺陷监测机构1986年10月至 1987年9月底在全国监测的945所医院的1243284 例围生儿进行调查分析，全国出生缺陷总的发生 率为13.07，男性为13.1，女性为12.5，其 缺陷发生的顺序为无脑儿、脑积水、开放性脊柱 裂、脑脊膜膨出、腭裂、先天性心脏病、21三体 综合征、腹裂、脑膨出。在围生儿死亡中胎儿先 天性畸形占第一位，因此临床医生对此类疾病应 予关注。,一. 无脑儿,无脑儿（anencephalus）是先天畸形胎儿中最常见的一种。女胎比男胎
15、多4倍，由于缺少头盖骨，双眼突出，颈短，脑部发育极原始，脑髓暴露，不可能存活。若伴羊水过多常早产，不伴羊水过多常为过期产。由于B型超声诊断准确率的提高，现基本可早期诊断。 无脑儿分两种类型，一种类型是脑组织变性坏死突出颅外，另一种类型是脑组织未发育。,诊断 腹部扪诊时，感胎头较小。肛门检查和阴道检查时，可扪及凹凸不平的颅底部。无脑儿应与面先露、小头畸形、脑脊膜膨出相区别。 无脑儿的垂体及肾上腺发育不良，故孕妇尿E3值常呈低值。无脑儿脑膜直接暴露在羊水中，使羊水甲胎蛋白呈高值。孕14周后B型超声探查见不到圆形颅骨光环，头端有不规则“瘤结”。,处理 无脑儿一经确诊应引产。因头小不能扩张软产道而致胎
16、肩娩出困难，有时需耐心等待。也有因伴有脑脊膜膨出造成分娩困难，可行毁胎术或穿刺脑膨出部位放出其内容物后在娩出。,二 脊柱裂,脊柱裂（spinabifida）属脊椎管部分未完全闭合的状态。 1.脊椎管缺损 2.两个脊柱骨缺损 3.形成脊髓部分的神经管缺失,1.脊椎管缺损 多位于腰骶部，外面有皮肤覆盖，称隐性脊柱裂，脊柱和脊神经多正常，无神经症状。 2.两个脊柱骨缺损 脊膜可从椎间孔突出，表面可见皮肤包着的囊，囊大时可含脊膜、脊髓及神经，称脊髓脊膜膨出，多有神经症状。 3.形成脊髓部分的神经管缺失 停留在神经褶和神经沟阶段，称脊髓裂，同时合并脊柱裂。,脊柱在孕89周开始骨化，如两半椎体不融合则形成脊椎裂，多发生在胸腰段。孕1820周是发现的最佳时机，B型超声探及某段脊柱两行强回声的间距变宽或形成角度呈V或W形，脊柱短小、不完整、不规则弯曲，或伴有不规则的囊性膨出。严重者应终止妊娠。,三. 脑积水,脑积水（hydrocephalus）是指脑室内外有大量脑积液（5003000ml）蓄积于颅腔内，致颅缝明显变宽，颅腔体
