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1、肝门部胆管癌是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左右二级肝管起始部之间主要侵犯肝总管肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌发病原因：有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚可能与胆道慢性炎症有关如原发性硬化性胆管炎胆总管囊肿胆管结石胆道良胜肿瘤胆道寄生虫病丙型肝炎胰胆管合流异常先天性胆管囊性扩张症慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险生理病理：胆管癌分期按照国际抗癌协会（UICC）提出TNM分期标准可把胆管癌分为期：期原位癌无淋巴结或远处转移期肿瘤侵及粘膜或肌层无淋巴结或远处转移期肿瘤侵及肌层周围结缔组织无淋巴结或远处转移期在上述情况下伴有淋巴结转移a期肿瘤侵犯邻近组织如肝胰十二指肠胆囊胃结肠有或无
2、淋巴结转移无远处转移b期无论肿瘤大小有无淋巴结转移有远处转移Bismuth分型：年法国的Bismuth-Corette对肝门部胆管癌进行的分型现已被广泛使用型肿瘤位于肝总管未侵犯汇合部型肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部型肿瘤侵犯肝总管左右肝管汇合部并已侵犯右肝管(a)或左肝管(b)型肿瘤侵犯肝总管左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管病理组织学分型：大体上分为型()乳头型：表现为管内多发病灶向表面生长形成大小不等的乳头状结构排列整齐癌细胞间可有正常组织()硬化型：质硬的灰白色环状增厚并引起大量纤维组织增生向外周浸润累及肝门血管或方叶()结节型：管腔内结节状肿瘤质地韧常位于胆管一侧()浸润型：沿胆管壁广
3、泛浸润管壁增厚管腔狭窄管周结缔组织明显炎症反应与硬化性胆管炎不易区别在组织学上又分为六型：()乳头状腺癌；()高分化腺癌；()低分化腺癌；()未分化癌；()印戒细胞癌；()鳞状细胞癌传统的临床病理学描述将其定义为：肝管分叉处体积小高分化生长缓慢的肿瘤但近年来研究的观点认为并非如此低中分化腺癌可占一半左右其原因可能是早期肝门部胆管癌手术切除率较低而能行切除者均为分化程度较高的病人因为肿瘤组织分化程度与其周围浸润程度和转移率呈反比因此低分化者由于未能切除而被忽略了病理生理：胆管梗阻后由于胆汁及其诸多成分不能流入肠道内(尤其是完全性梗阻者)将导致胆管内压升高肝血流改变以及一系列包括体内生物化学免疫功
4、能肝肾功能及代谢等的变化其特点与程度主要取决于胆管梗阻的部位完全性期限以及是否合并感染肝细胞凋亡随胆道梗阻时间延长而增加而肝脏损害及肝功能受损亦随梗阻时间延长而加重细胞凋亡与其正相关梗阻性黄疽由胆汁流出受阻引起是肝细胞受损的主要原因最终常导致肝硬化肝功能衰竭和死亡胆汁酸盐在肝内蓄积诱发肝细胞和胆管细胞凋亡过多的细胞凋亡又造成抗凋亡异常从而造成肝纤维化的异常增生这是构成肝损害的另一个主要原因随着胆道梗阻时胆道内压力增加出现胆汁逆流使肝血窦压力明显增高并导致门静脉压力的增高和肝动脉阻力的增高使入肝血流量减少致肝细胞相对性缺血缺氧肝脏病理改变加重同时因胆汁酸盐不能经胆道排入肠道不能发挥胆盐对肠道细菌
5、的抑菌作用致肠道内毒素繁殖加速菌群失调G细菌明显增多内毒素产生增加；此时肠粘膜屏障受损内毒素和细菌经门静脉移位入肝肝内Kupffer细胞功能受损对内毒素的清除能力下降上述原因共同作用导致肝细胞超微结构发生改变核形态异常固缩线粒体肿胀晴消失断裂胆小管内有均质物质贮脂细胞内质网减少和Kupffer细胞增多肿胀另外梗阻性黄疽时存在着全身免疫功能下降尤以细胞免疫功能降低显著肿瘤引起的胆道狭窄和梗阻致使胆红素和胆汁酸等返流入血产生高胆红素血症和胆汁酸血症研究表明胆管梗阻周内毒素血症尚不明显时心肌肝脏和肾脏细胞均有线粒体肿胀变形靖消失等梗阻周时尚有肌丝紊乱此时血胆汁酸浓度明显升高管饲胆酸钠使胆汁酸浓度达到
6、胆道梗阻周的平均浓度心肌有类似的超微结构改变这提示梗阻性黄疽时胆汁酸淤积会损害心肌等脏器或组织超微结构临床分型：高位胆管癌临床分型目前广为引用的是法国Bismuth-Corlett分型方法：型肿瘤位于肝总管分叉处左右肝管之间相通；型肿瘤占据左右肝管汇合部两者之间无通道；型肿瘤侵犯一侧肝管累及右肝管者为a型累及左肝管者为b型；型肿瘤双侧肝管均受累临床上根据癌肿对肝动脉和门静脉的侵犯可将胆管癌的病程分为期期：肿瘤限于胆管无门静脉及肝动脉侵犯；期：肿瘤累及单侧的门静脉及肝动脉；a期：肿瘤累及一侧肝动脉及门静脉的分叉部；b期：肿瘤累及一侧门静脉及肝固有动脉；期：肿瘤累及肝固有动脉及门静脉的分叉部临床表
7、现：肝门胆管癌好发于岁的中老年人岁左右最多为老年性疾病肝门胆管癌由于位置特殊在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现不易引起病人及外科医生的重视HCCA早期临床症状多为纳差食欲下降厌油腻消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状部分病人可反复出现胆管感染随着病变的进展可出现阻塞性黄疽的症状和体征但最使病人注意的是进行性黄疽皮肤搔痒症和体重下降这也是HCCA特征性的临床征象黄疸胆管癌患者早期缺乏典型症状大部分病人多因黄疸而就诊黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状约有%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤巩膜黄染黄疸的特点是进行性加重且多属无痛性少数病人黄疸呈波动性上段胆管癌黄疸出现较早中下段胆管癌因有胆囊的缓冲
8、黄疸可较晚出现但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适厌油腻食欲减退体重下降等非特异性的“胃病”症状常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”“慢性胆囊炎”等有的患者即使出现了黄疽症状仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”腹痛半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适体重减轻食欲不振等症状这些症状常被视为胆管癌早期预警症状腹痛一开始有类似胆石症胆囊炎的疼痛据临床观察胆管癌发病仅个月便可出现腹痛和黄疸皮肤瘙痒可出现在黄疸出现的前或后也可伴随有其他症状如心动过速出血倾向精神萎顿乏力和脂肪泻腹胀等皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高刺激皮肤末稍神经而致其他伴随着黄疸腹痛等症状还会有恶心呕吐消瘦尿色深黄如酱油或浓茶
9、样大便色浅黄甚至陶土色等晚期肿瘤溃破时出现胆道出血时可有黑便大便隐血试验阳性甚者可出现贫血；若有肝转移时可出现肝脏肿大肝硬化等症象临床症状与临床分型的关系：研究HCCA的临床症状与临床分型的关系对该病的早期诊断具有重要意义从肝门部胆管系统的解剖而言右肝管较短几乎接近垂直位；左肝管细长几近于横位成人右肝管平均长mm管径mm；左肝管平均长mm管径mm由于右肝管短粗且与肝总管约成角故胆汁引流比较通畅；而左侧肝管与肝总管约成角故胆汁引流可能比较缓慢出现肝管狭窄更易于出现引流不畅引起的胆管扩张表现黄疽之前的上腹部非特异性症状持续时间长短则视胆管癌距离胆管分叉部远近而异来源于肝门处左侧肝管的癌开始时距离肝
10、管分叉尚有一段距离故黄疽前症状持续时间较长临床上不少患者黄疽持续的时间可能甚短但经影像学检查或手术探查时却发现肿瘤已向肝门部转移并侵犯主要血管这种情况多见于型和型的病变因肿瘤开始时发生在左侧或右侧的肝管内健侧充分代偿分泌胆汁的能力故临床上并不出现黄疽随着时间的推移黄疽的出现可能由于癌组织沿胆管扩展侵犯对侧肝管或阻塞肝总管亦可能由于癌细胞转移至肝十二指肠韧带压迫肝外胆管或肝门部的转移侵犯肝总管而致黄疽I型肝门部胆管癌的早期临床症状即早期出现梗阻性黄疽；IVV型者则有不同的临床表现特别值得注意的是起始于一侧肝管的癌早期并无黄疽待黄疽出现时已经向胆管外侵犯和转移病变以达晚期另外HCCA中%-%为硬化
11、型其生物学特征为早期沿胆管壁向周围组织浸润对于I型肝门部胆管癌其梗阻性黄疽也并不一定是HCCA的早期症状诊断：肝门部胆管癌的经典诊断模式为：黄疸+肝内胆管扩张+肝外胆管口径正常+胆囊空虚+肝门部占位病变诊断并不困难但多已属中晚期若能在黄疸出现之前得以确诊对提高切除治愈率具有积极意义一影像学检查：B型超声扫描以无创伤可重复简单经济而成为梗阻性黄疸的首选检查方法其优点是：可显示肝内胆管扩张肝外胆管和胆囊空虚；扩张胆管远侧的管腔突然截断闭塞并可发现中等或低回声的团块影；可以明确肿瘤的部位及浸润范围；肿瘤与肝动脉和门静脉的关系以及门静脉有无癌栓；同时还可了解肝内有无转移及肝外淋巴结的转移情况B超的不足
12、之处是可受肥胖肋弓遮盖肠道气体以及操作者本身等因素影响CT扫描的图像比较清晰不受肥胖肠道气体和操作者的主观因素影响CT能客观地显示肿瘤的部位和大小肿瘤与周围组织的关系；显示肝叶的形态改变（肥大或萎缩）肿瘤与尾叶的关系；扩张的左右肝管间连续性中断能提供准确的梗阻水平及肝内胆管扩张征象增强扫描可使组织结构为清晰螺旋CT可以获得人体解剖结构无间断的图像信息将这种特殊的图像采集方法和静脉注射造影剂相结合用种图像处理方法显示血管影像因此螺旋CT可以代替血管造影显示门静脉系统结构了解门静脉系统的受累情况磁共振胆管成像（MRCP）与超声及CT比较有明显的优势具有非侵入性无创性无放射性无需对比病人易接受；可以
13、清楚的显示整胆管的情况对临床分期和术前评估更准确；安全无并发症；不能行经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查或ERCP检查失败者可行MRCP检查；可以指导经皮经肝穿刺胆道引流（PTCD）和胆管内支架放置的位置肝门部胆管癌MRCP主要表现为肝总管左右肝管起始部胆管壁不规则增厚狭窄中断或腔内充盈缺损；肝门软组织肿块向腔内或腔外生长边界欠清晰T加权呈相对低信号T加权呈相对高信号；肿瘤上方肝管呈软藤状扩张肿瘤下方胆总管正常并可显示胆囊管和胰管情况如有肝门部淋巴结转移CT和MRI表现为肝门部肿块而MRCP表现为左右肝管受压变窄或被破坏如有肝内转移可见散在低信号影经皮经肝穿刺胆道造影（PTC）能详尽显示肝内
14、胆管形态直接显示并明确肿瘤的部位肿瘤累及肝管的范围肿瘤与肝管汇合部的关系但它是一种侵袭性检查有引起出血胆漏胆道感染和气胸的可能其并发症发生率为%同时PTC只能显示梗阻上方扩张的胆道对型肝门部胆管癌必须分别行左右叶穿刺造影方能全面显示扩张的胆管及梗阻部位而且这更加大了并发症的风险并且放置PTCD减少黄疸也是有争议的措施还有经此管引起癌转移的风险经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）能显示肿瘤的下界及梗阻以下的胆道情况如同时行PTC和ERCP则可以相互补充完整地显示肿瘤上下缘对判断肿瘤大小范围和决定手术方案具有重要意义有B超CTMRI和MRCP都不能比拟的准确和清晰显像是可靠实用的检查方法ERCP最致命
15、的并发症是造影可引起上行性感染诱发急性胆管炎感染中毒性休克或多发性肝脓肿给治疗带来困难甚至失去手术的时机随着CTMRIMRCP和超声技术的发展及普及现在已基本不用PTC或PTCDERCP也因其致命的并发症很少被使用数字减影血管造影(DSA)显示肝门部入肝血管与肿瘤的关系及受肿瘤侵犯的情况DSA诊断胆管癌动脉相主要表现为周围动脉受侵犯一般为肝左右动脉或肝固有动脉管壁不规则狭窄或梗阻部分病例可见微细肿瘤血管出现在受侵犯动脉周围；在毛细血管相可出现肿瘤染色门静脉及其分支受侵时静脉相显影不良二肿瘤标志物：CA-在无胆管炎的情况下肝门部胆管癌患者血清CA-值kU/L者达%（/）kU/L（正常值的倍）者亦达%（/）CA-值的显著增高有助于肝门部胆管癌的诊断胆管癌相关抗原检测胆管癌相关抗原（Cholangiocarcinoma-related antigenCCRA）是近年来从人胆管癌组织中发现的一种新的抗原物质正常人血清中CCRAg/L胆管癌时血清CCRA浓度明显升高CCRA与碳水化合物抗原(尤其CA-)在胆管癌中阳性率相似但CCRA在其他消化道肿瘤中阳性率却很低这点对于胆管癌的诊断和鉴别诊断具有很重要的价值三细胞学检查：通过PTC或ERCP技术获取胆汁行脱落细胞检查诊断的特异性高但敏感性低原因可能是细胞在胆汁中变性溶解或肿瘤被增生的结缔组织包埋为提高诊断
