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1、特发性血小板减少性紫癜,嘉应学院医学院附属医院 董建新,ITP的概念,亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。,ITP是最常见的血小板减少性紫癜。 发病率510/10万，65岁老年人发病率升高， 临床分急性和慢性，前者多发于儿童，后者多见于成年人。男女发病率相近，育龄期妇女高于同年龄男性。,病因和发病机制,病因不明： 感染：急性者发病2周前，常有上呼吸道感染病史，慢性者，感染常加重病情。 免疫因素：自身抗体 脾脏：自
2、身抗体产生的主要部位和血小板破坏的主要场所，。 雌激素：可能抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的吞噬作用。,病因和发病机制,血小板相关抗体 血小板破坏机制 巨核细胞成熟障碍 其他：如雌激素,临床表现,一、急性型 1.儿童常见，多有感染史，起病急骤，可有畏寒、寒战、高热。 2.出血严重： 皮肤黏膜 内脏，当血小板20109/L 3.可有贫血、血压下降、休克,临床表现,二、慢性型 1.2040岁患者居多，起病隐袭。或查血常规时发现。 2.出血倾向，一般是皮肤黏膜出血，内脏出血少见。月经过多常见。 3.可有贫血、脾肿大。,实验室检查,1.血小板检查 急性型常低于20109L，慢性型在
3、(3080)109L之间。 血小板平均容积(MPV)增大。血小板功能正常。 放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。 2.骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。 3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。 4.血小板抗体检查 PAIg增高，95以上病人为IgG，也可为IgM。PAC3也可增高。 5.可有正常细胞贫血,幼稚巨核细胞,颗粒型3巨核细胞,颗粒巨核细胞,诊断,1.广泛出血，累及皮肤、黏膜、内脏。 2.多次查血血小板减少。 3.脾脏不肿大。 4.骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍。 5.泼尼松治疗或脾切除有效。 6.排除其他血小板减少性疾病。,
4、鉴别诊断,1.再障 2.脾亢 3.MDS 4.白血病 5.SLE 6.药物性免疫性血小板减少。,诊断标准（86年全国血栓与止血学术会议）,1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或仅轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下五点中应具备任何一点。 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PAIg增高。 （4）PAC3增高。 （5）血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。,治疗,一般治疗 血小板低于20109，严格卧床，避免外伤。可用止血药。,治疗,糖皮质激素：首选，有效率80% 机理：减少免疫反应，抑制单核-巨噬细胞对血小板的破坏，改善血
5、管的通透性，刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。 剂量与用法：1mg（kg/d），顿服，血小板正常，逐渐减量（每周减5mg），持续36个月。,治疗,脾切除 适应症：正规激素治疗无效，激素维持量30mg/d，有激素使用禁忌症，51Cr扫描放射指数增高。 禁忌症：年龄小于2岁，妊娠期，因其他疾病不能耐受手术，,治疗,免疫抑制剂 不做首选 适应症：激素或脾切除疗效不佳，有使用激素或脾切除禁忌症，与激素合用可提高疗效及减少激素用量。,ITP的治疗,观 察 血小板50109/L 血小板30109/L，无明显出血症状 住院治疗 血小板20109/L 明显出血症状 糖皮质激素（首选治疗） 作用机制 用法 切脾手术（不作首选治疗） 适应证和禁忌证,ITP 的紧急治疗,单采血小板输注 大剂量静脉注射用丙种球蛋白 血浆置换（体外免疫吸附） 大剂量甲泼尼龙,难治性ITP的治疗,难治性ITP的个体化治疗,免疫抑制剂 美罗华（抗CD20单抗） 血浆交换（体外免疫吸附） 造血干细胞移植,谢谢！,
