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1、 重症肌无力严重程度评分 太原市中心医院 周峰 定义 重症肌无力 （ MG） ：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体 ， 由乙酰胆碱受体抗体 （ AchR-Ab） 介导 、 细胞免疫依赖 、补体参与的自身免疫疾病 。 定位：神经 -肌肉接头处 定性：自身免疫病 疾病特点 部分或全身骨骼肌易疲劳 ， 症状呈波动性 肌无力特点：活动后加重 ， 休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻 晨轻暮重 流行病学 任何年龄， 出生后数月至 70-80岁， 20-40岁常见 两个高峰： 面、咀嚼、咽喉、颈部肌 上肢肌、下肢肌 呼吸肌 （平滑肌、膀胱括约肌一般不受累） 平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、
2、膀胱、支气管及瞳孔括约肌 临床表现 眼肌 上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限 面肌 皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力 咀嚼肌 连续咀嚼困难，进食经常中断 延髓肌 饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑 颈肌 转颈、抬头困难 临床表现 严重的肌肉受累 四肢肌力 蹲起无力，上楼困难 心肌 猝死 呼吸肌、膈肌 咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死 临床分型 Osserman分型 型 眼肌型 A 型 轻度全身型 B 型 中度全身型 型 重症急进型 型 迟发重症型 型 肌萎缩型 儿童 MG尚未见 型与 型 诊断 临床特征 疲劳试验 腾喜龙试验、新斯的明试验 肌电图 血清 AChRab 影像学检查 重症肌无力严重
3、程度？ MG患者病程长，受累肌群临床表现多样性 患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均 影响对患者严重程度的判断，从而增加对 MG患者临床严重 程度的客观评价的难度。 重症肌无力定量评分（ Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS） 重症肌无力复合量表（ Myasthenia Gravis Composite,MGC） 肌无力肌肉量表 （ Myasthenic Muscle Scale,MMS） 许氏绝对与相对评分法 (the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)（ 中国重症肌无力诊断和治疗指南
4、 2015） 常用量表 正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但 MG患者常过早出现疲劳，称为 病态疲劳 。 依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。 国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法 国内重症肌无力严重程度评分 临床相对评分法 眼睑下垂 （ 8分） 上睑疲劳试验 （ 8分） 眼球水平活动受限及复视 （ 8分） 面肌无力的观察 （ 4分 ） 吞咽、咀嚼功能评价 （ 8分） 呼吸功能的评价 （ 8分） 上肢疲劳试验 （ 8分） 下肢疲劳试验 （ 8分） 左右两侧分别计分，面肌无力不区分左右，满分 60
5、分 得分越高，表明患者肌无力症状越重 1.上睑无力计分： 病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共 8分 绝对计分 计分标准 0 11-1点 1 10-2点 2 9-3点 3 8-4点 4 7-5点 2.上睑疲劳试验： 令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜 9-3点为标准，左右眼分别计分，共 8分 绝对计分 计分标准（秒） 0 60 1 31-60 2 16-30 3 6-15 4 5 3.眼球水平活动受限计分 (mm)： 病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共 8分 绝对计分
6、内收露白 +外展露白 0 2， 无复视 1 4， 有复视 2 4， 8, 有复视 3 8， 12, 有复视 4 12 ， 有复视 4.上肢疲劳试验： 两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共 8分 绝对计分 计分标准（秒） 0 120 1 61-120 2 31-60 3 11-30 4 0-10 5.下肢疲劳试验： 病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各 90。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共 8分 绝对计分 计分标准（秒） 0 120 1 61-120 2 31-60 3 11-30 4 0-10 6.面肌无力的计分，共 4分 绝对计分 计分标准
7、0 正常 1 闭目力差，埋睫征不全 2 闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失 3 闭目不能，鼓腮漏气 4 噘嘴不能，面具样面容 7.咀嚼、吞咽功能的计分，共 8分 绝对计分 计分标准 0 能正常进食 2 进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进食量 4 进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量 6 不能进普食，只能进半流食 8 不能进普食，只能通过鼻饲管进食 8.呼吸肌功能的评分，共 8分 绝对计分 计分标准 0 正常 2 轻微活动时气短 4 平地行走时气短 6 静坐时气短 8 需用人工辅助呼吸 0分 1分 2分 3分 4分 6分 8分 上睑无力计分 11-1点 10-2点 9-3点 8-4
8、点 7-5点 上睑疲劳试验（秒） 60 31-60 16-30 6-15 5 眼球水平活动受限计分（ mm） 外展 +内收露白2 ，无复视 外展 +内收露白 4 ，有复视 外展 +内收露白 5-8，有复视 外展 +内收露白 9-12，无复视 外展 +内收露白 12， 无复视 上肢疲劳试验 120 61-120 31-60 11-30 0-10 下肢疲劳试验 120 61-120 31-60 11-30 0-10 面肌无力 正常 闭目力差，埋睫征不全 闭目力差，能勉强闭上眼裂，埋睫征消失 闭目不能，鼓腮漏气 噘嘴不能，面具样面容 咀嚼、吞咽功能 能正常进食 进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进
9、食量 进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量 不能进普食，只能进半流食 不能进普食，只能通过鼻饲管进食 呼吸肌功能 正常 轻微活动时气短 平地行走时气短 静坐时气短 需用人工辅助呼吸 重症肌无力定量评分（ QMGS） 13项，共 39分 2000年美国重症肌无力协会提出 检查项目 计分 正常 0分 轻度 1分 中度 2分 重度 3分 复视：左右外侧凝视，出现复视时间（秒） 61 11-60 1-10 自发 向上凝视，出现睑下垂时间（秒） 61 11-60 1-10 自发 面肌：双唇闭合及力量 正常闭合 可以闭合，有阻力 可以闭合，无阻力 不能闭合 吞咽 :快速吞服 100mL水 正常 轻
10、度咳嗽或清嗓 重度咳嗽、经鼻反流 不能吞咽 发音：大声报数 1-50，出现构音障碍 正常 30-49 10-29 0-9 右上肢：坐位，持续外展（秒） 240 90-239 10-89 0-9 左上肢：坐位，持续外展（秒） 240 90-239 10-89 0-9 肺活量占预计值（ %） 80 65-79 50-64 0-50 右手握力（ Kg） 男 45 15-44 5-1 0-4 女 30 10-29 5-9 0-4 左手握力（ Kg） 男 35 15-34 5-14 0-4 女 25 10-34 5-9 0-4 抬头：平卧，头持续前屈 45（秒） 120 30-119 1-30 0 右腿
11、：平卧，持续外展 45（秒） 100 31-99 1-30 0 左腿：平卧，持续外展 45（秒） 100 30-99 1-30 0 重症肌无力复合量表（ MGC） 10项，共 50分。 2010年提出 检查项目 计分 上睑下垂 :向上凝视 (出现下垂时间） 0分：大于 45秒 1分： 11-45秒 2分： 1-100秒 3分：立即 复视 :左右外侧凝视 (出现复视时间 ) 0分：大于 45秒 1分： 11-45秒 3分： 1-100秒 4分：立即 闭目 0分：正常 0分：轻度乏力 用力后可打开眼睑 1分：中度无力 眼睑可被轻易打开 2分：严重无力 无法保持眼睛闭合 言语交谈（患者病史） 0分：
12、正常 2分：断续不清或鼻音 4分：持续发病不清或鼻音，但可被理解 6分：对话难以理解 咀嚼（患者病史） 0分：正常 2分：咀嚼固体或食物疲劳 4分：咀嚼软质食物疲劳 6分：放置胃管 吞咽（患者病史） 0分：正常 2分：极少出现呛咳或吞咽困难 5分：频繁吞咽困难，可迫使饮食习惯变化 6分：放置胃管 呼吸（与 MG相关） 0分：正常 2分：劳累后呼吸短促 4分：休息时呼吸短促 9分：依赖呼吸机 颈部屈曲或伸直 -最弱 0分：正常 1分：轻度无力 3分：中度无力 （为预期的 50% 15%） 4分：严重无力 肩关节外展 0分：正常 2分：轻度无力 4分： 中度无力 （为预期的 50% 15%） 5分
13、：严重无力 髋关节屈曲 0分：正常 2分：轻度无力 4分： 中度无力 （为预期的 50% 15%） 5分：严重无力 肌无力肌肉量表（ MMS） 9项， 100分 1997年提出 检查项目 计分 0分 5分 10分 仰卧抬头 无法做到 不能抵抗阻力 可抵抗阻力 仰卧坐起 无法做到 无需用手帮助 眼外肌 复视 上睑下垂 正常 闭目 不完全闭合，角膜不覆盖 不完全闭合，角膜覆盖 完全闭合 咀嚼 无法咀嚼 力弱 正常 吞咽 异常，有吸入 异常，不伴吸入 正常 言语 含糊不清 鼻音 正常 检查项目 最多得分 15分，最少 0分 上肢侧平举 每 10秒得 1分 仰卧抬腿 每 5秒得 1分 该量表无呼吸肌相关评估内容，得分越高，病情越轻 抗胆碱酯酶药物试验 新斯的明试验： 新斯的明 1-1.5mg+阿托品 0.5mg， 1小时内每 10分钟按照所选定量表评分一次，
